Antifosfolipidni sindrom
Antifosfolipidni ili Hjuzov sindrom (engl. Hughes syndrom) predstavlja autoimunu bolest koja se odlikuje prisustvom tzv. antifosfolipidnih antitela udruženih sa pojavom arterijskih i venskih tromboza (krvnih ugrušaka), ponavljanim spontanim pobačajima, prevremenim porođajima i trombocitopenijom (smanjenim brojem krvnih pločica).[1][2] Sindrom nastaje usled autoimune produkcije antitela protiv fosfolipida (sastavnih elemenata ćelijske membrane), tačnije protiv kardiolipina i β2-glikoproteina.
| Antifosfolipidni sindrom | |
|---|---|
| Latinski | Syndroma Hughes |
 | |
| Klasifikacija i spoljašnji resursi | |
| Specijalnost | Patologija |
| MKB-10 | D68.8 (ILDS D68.810) |
| MKB-9-CM | ICD9 289.81 |
| OMIM | 107320 |
| DiseasesDB | 775 |
| eMedicine | med/2923 |
| Patient UK | Antifosfolipidni sindrom |
| MeSH | D016736 |
Bolest je poznata i pod nazivom sindrom lepljive krvi ili sindrom fosfolipidnih antitela, a prvi ju je opisao britanski reumatolog dr Grejam Hjuz 1983. godine u Britanskom Medicinskom žurnalu.[3] Termin primarni antifosfolipidni sindrom se koristi kada se bolest pojavljuje samostalno. Ukoliko se paralelno jave i druga autoimuna oboljenja (poput sistemskog eritemskog lupusa), onda se ona označava kao sekundarni antifosfolipidni sindrom. U retkim slučajevima kao komplikacija može da se javi generalizovana tromboza i posledično masivno otkazivanje organa, pa se bolest tada naziva katastrofalni antifosfolipidni sindrom.
Etiologija uredi
Uzrok nastanka nije u potpunosti poznat. Antifosfolipidna antitela smanjuju nivo aneksina V, proteina koji veže fosfolipide i ima snažno antikoagulaciono dejstvo, pa se na taj način povećava sklonost ka zgrušavanju krvi i spontanim pobačajima karakterističnim za ovo stanje.
Klinička slika uredi
Pacijenti sa Hjuzovim sindromom su skloni trombozi, što može da utiče na funkcionisanje gotovo svih organa. Javljaju se: abnormalno zgrušavanje krvi u arterijama i/ili venama, spontani pobačaji, abnormalno nizak broj krvnih pločica (trombocitopenija), ljubičasto prošarana koža (lat. livedo reticularis), migrenozne glavobolje, redak oblik upale nervnog tkiva mozga i kičmene moždine (transverzni mijelitis) itd. Mehanizam gubitka ploda u trudnoći nije do kraja jasan, ali se pretpostavlja da je smanjen placentni protok krvi usled ugrušaka u krvnim sudovima posteljice.[2]
Antifosfolipidna antitela otkrivena su kod preko polovine osoba obolelih od sistemskog eritemskog lupusa, a istraživanja sprovedena u bolnici Sent Tomas u Londonu su pokazala da je kod oko 32% osoba pogrešno dijagnostikovana multipla skleroza i da oni zapravo boluju od Hjuzovog sindroma.[4]
Simptomi koji su zajednički za antifosfolipidni sindrom i multiplu sklerozu:
- vrtoglavica,
- problemi sa očima,
- ataksija (zanošenje pri hodu),
- gubitak osećaja,
- mišićna slabost,
- otežano kretanje,
- problemi sa mokrenjem,
- zamor,
- depresija,
- otežan govor i sl.[4]
Simptomi koji su karakteristicni za antifosfolipidni sindrom:
- tromboza,
- migrenozna glavobolja,
- srčani napad,
- gubitak pamćenja,
- osip u vidu crvenih pečata,
- grčevi,
- modrice,
- suve oči itd.[4]
Dijagnoza uredi
U krvi pacijenata sa antifosfolipidnim sindromom mogu se pronaći razna antitela na molekule fosfolipida. Testovi koji se najčešće sprovode su test na antikardiolipinska antitela, na lupus antikoagulant i VDRL/RPR (test za sifilis koji može biti lažno pozitivan kod ovih pacijenata).[2] Rezultati se kreću na skali od „slabo pozitivnog“ do „jače pozitivnog“.[3]
Antifosfolipidna antitela se mogu naći i kod zdravih ljudi, odnosno kod otprilike 2% populacije. Ona mogu biti nakratko prisutna u krvi za vreme infekcije bakterijama, virusima ili parazitima. I neki lekovi takođe mogu uticati na njihovu pojavu u krvi, kao što su: antibiotici, kokain, hidralazin, prokainamid i kinin.[5]
Lečenje uredi
Lečenju svake osobe sa Hjuzovim sindromom pristupa se individualno u skladu sa postojećim simptomima. S obzirom da je veliki broj manifestacija povezan sa abnormalnim grupisanjem trombocita, lečenje je usmereno ka sprečavanju zgrušavanja krvi njenim razređivanjem. U terapiji ovog oboljenja koriste se antikoagulansi (lekovi koji razređuju krv), kao što su varfarin, kumarin ili heparin sa niskom molekularnom težinom.[6] Aspirin takođe utiče na trombocite sprečavajući njihovu agregaciju. U lečenju se koriste i kortizonski lekovi (kortikosteroidi) poput prednisona.
Primećeno je da primena leka hidroksihlorokvina, kod pacijanata sa sistemskim eritemskim lupusom i antikardiolipinskim sindromom, štiti od zgrušavanja krvi. Takođe se primjenjuje i intravenska terapija gama globulinom za grupu bolesnica kod kojih su zabeleženi spontani pobačaji i kod bolesnica sa niskim brojem trombocita tokom trudnoće.[2]
Reference uredi
- ^ „Uzroci neplodnosti i lečenje”. Pristupljeno 1. 2. 2008.[mrtva veza]
- ^ a b v g „Hjuzov sindrom”. Arhivirano iz originala 19. 01. 2008. g. Pristupljeno 1. 2. 2008.
- ^ a b „Antifosfolipidni sindrom - Da li imate pogrešnu dijagnozu?”. Arhivirano iz originala 28. 06. 2009. g. Pristupljeno 1. 2. 2008.
- ^ a b v „The blood disease that mimics MS - Hughes Syndrome”. Архивирано из оригинала 26. 8. 2007. г. Приступљено 1. 2. 2008.
- ^ „Антифосфолипидни синдром”. Архивирано из оригинала 10. 2. 2008. г. Приступљено 1. 2. 2008.
- ^ „Примарни антифосфолипидни синдром”. Архивирано из оригинала 18. 12. 2007. г. Приступљено 1. 2. 2008.
Литература uredi
- Triona Holden. "Positive Options for Antiphospholipid Antibody Syndrome". ISBN 978-0-89793-409-1.
- Kay Thackray. "Sticky Blood". ISBN 978-1-898030-77-5..
Spoljašnje veze uredi
- Antifosfolipidni sindrom: od dijagnoze do lečenja
- Američka fondacija za antifosfolipidni sindrom (jezik: engleski)
- Fondacija za Hjuzov sindrom (jezik: engleski)
 | Molimo Vas, obratite pažnju na važno upozorenje u vezi sa temama iz oblasti medicine (zdravlja). |
