Рамсаи Хунтов синдром тип 1
Рамсаи Хунтов синдром тип 1 је редак, дегенеративни неуролошки поремећај који карактерише миоклонична епилепсија, есенцијални тремор, прогресивна атакса и, понекад, когнитивни дефицити.[1][2]
Рамсаи Хунтов синдром тип 1 |
---|
Називи уреди
Рамсаи Хунтов синдром тип 1 — Хунтова миоклонична церебеларна дисинергија [3][4] — Прогресивна церебеларна дисинергија[5] — Рамсаи Хунтов церебеларни синдром.
Историја уреди
Назив потиче од Џејмса Рамсаија Ханта,[6] који је болест први описао, 1921. године, код једног пацијената са прогресивном церебеларном дисинергијом повезаном са миоклоничном епилепсијом.[1]
Етиологија уреди
Рамсаи Хунтов синдром тип 1 је узрокован недостатком регулаторног механизма који постоји између малог мозга и базалних језгара. Повезује се са великим бројем болести, укључујући целијакију, атрофију дентато-рубра и Лафорину болест.[7][8]
Неки аутори Рамсаи Хунтов синдром тип 1 описују и као стањем које је тешко окарактерисати.[9]
Клиничка слика уреди
Прва клиничка манифестација болести јавља се код млађих одраслих особа и карактерише је есенцијални тремор, прогресивна атаксија, конвулзије и миоклонични напади.[1][2]
Тремор је генерално локализован на једном екстремитету, посебно на горњем екстремитету, који је лакше погођен него доњи екстремитет[1] и на крају се може проширити на цело тело.[1]
Остале клиничке манифестације укључују:[1][2]
- нестабилан ход
- хипотонија мишића
- недостатак координације покрета
- астенија
- адиадококинезија
Ментално оштећење може коегзистирати, али је ипак ретко.[1]
Терапија уреди
Терапија је симптоматска;[1] миоклонични и конвулзивни напади се могу лечити антиепилептичким лековима, укључујући валпроат.[1]
Види још уреди
Извори уреди
- ^ а б в г д ђ е ж з „Dyssynergia Cerebellaris Myoclonica Information Page: National Institute of Neurological Disorders and Stroke (NINDS)”. web.archive.org. 2015-02-16. Архивирано из оригинала 16. 02. 2015. г. Приступљено 2022-03-18.
- ^ а б в „Ramsay Hunt Syndrome”. web.archive.org. 2011-08-28. Архивирано из оригинала 28. 08. 2011. г. Приступљено 2022-03-18.
- ^ Hunt JR, Dyssynergia cerebellaris myoclonica—Primary atrophy of the dentate system: A contribution to the pathology and symptomatology of the cerebellum, in Brain, vol. 44, n. 4, 1921, pp. 490, . doi:10.1093/brain/44.4.490. Недостаје или је празан параметар
|title=
(помоћ). - ^ Tassinari CA, Michelucci R, Genton P, Pellissier JF, Roger J, Dyssynergia cerebellaris myoclonica (Ramsay Hunt syndrome): a condition unrelated to mitochondrial encephalomyopathies, in J. Neurol. Neurosurg. Psychiatr., vol. 52, n. 2, febbraio 1989, pp. 262–5, . doi:10.1136/jnnp.52.2.262. Недостаје или је празан параметар
|title=
(помоћ), PMC 1032517, . PMID 2703843. Недостаје или је празан параметар|title=
(помоћ) - ^ Hunt JR, Dyssynergia cerebellaris progressiva: A chronic progressive form of cerebellar tremor, in Brain, vol. 37, n. 2, 1914 b, pp. 247, . doi:10.1093/brain/37.2.247. Недостаје или је празан параметар
|title=
(помоћ). - ^ „Why is it called Ramsay Hunt Syndrome? | Ramsay Hunt Syndrome”. web.archive.org. 2012-08-17. Архивирано из оригинала 17. 08. 2012. г. Приступљено 2022-03-18.
- ^ Lu CS, Thompson PD, Quinn NP, Parkes JD, Marsden CD, Ramsay Hunt syndrome and coeliac disease: a new association?, in Mov Disord, vol. 1, n. 3, 1986, pp. 209–19, . PMID 16859564. doi:10.1002/mds.870010306. Недостаје или је празан параметар
|title=
(помоћ) - ^ Chinnery PF, Reading PJ, Milne D, Gardner-Medwin D, Turnbull DM, CSF antigliadin antibodies and the Ramsay Hunt syndrome, in Neurology, vol. 49, n. 4, 1997, pp. 1131–3, . PMID 9339701. Недостаје или је празан параметар
|title=
(помоћ) - ^ Berkovic SF, Andermann F, Ramsay Hunt syndrome: to bury or to praise, in J. Neurol. Neurosurg. Psychiatr., vol. 53, n. 1, gennaio 1990, pp. 89–90, . doi:10.1136/jnnp.53.1.89. Недостаје или је празан параметар
|title=
(помоћ), PMC 1014111, . PMID 2106013. Недостаје или је празан параметар|title=
(помоћ)
Спољашње везе уреди
Класификација |
---|
Молимо Вас, обратите пажњу на важно упозорење у вези са темама из области медицине (здравља). |