Википедија

Atrezija uretre

Atrezija uretre je retka kongenitalna opstrukcija mokraćovoda (izlazanog kanala iz mokraćne bešike), koji se slepo završava. Ona je obično fatalna, osim ako ne postoji neki drugi izlazni kanal za evakuaciju mokraće kojim se zaobilazi mokraćna bešika, kao što je patuljasti urahus ili uro-rektalna komunikacija, ili ako se hirurškom intervencijom ne obezbedi alternativna komunikaciju između bešike i amniotske vrećice.[2] Ove promene nisu kompatibilne sa bubrežnim razvojem.[3]

Atrezija uretre
SimptomiNedovoljno razvijena pluća (plućna hipoplazija, smanjena količina amniotske tečnosti, uvećani bubrezi, prošireni abdomen, dilatirani organi urinarnog trakta.
Komplikacijehipolazija pluća
Dijagnostički metodultrasonografija, uretralna kateterizacija
Slična oboljenjamegaciste, posteriorni uretralni ventil, prune belly syndrome.[1]
Lečenjehirurško
Prognozasmrt fetusa bez hirurške intervencije
Frekvencijanepoznata

Klinički, nemogućnost eliminacije mokraće iz tela fetusa rezultuje smanjenom količinom amniotske tečnosti koja za posledicu ima poremećaj u razvoju pluća i smrt fetusa.

Anatomija uretre уреди

 
Anatomija ženske i muške uretre

Ureter ili mokraćna cev (lat. urethra) je elastična cev koja spaja mokraćnu bešiku sa spoljnim svetom i ima funkciju kod oba pola u eliminaciji mokraće (urina), a kod muških jedinki i odvođenja sperme iz semenih kesica.

Ženska uretra

Kod žena, mokraćna cev je duga oko 3-5 cm i završava u vulvi između klitorisa i otvora vagine. Zbog te kratkoće mokraćne cevi, ženske jedinke su podložnije urinarnim infekcijama mograćne bešike nego muške.

Muška uretra

Kod muškaraca, mokraćna cev je duga oko 20 cm i završava na vrhu penisa. Unutrašnjost mokraćne cevi posjeduje spiralne nabore (kao kod cevi pištolja), koji omogućavaju brži protok urina i spreme.[4][5][6]

Epidemiologija уреди

Uretalna atrezija jedna je od retkih urođenih abnormalnosti koja se najčešće nalazi udružena sa drugim genitourinarnim anomalijama ali se može javiti i kao izolovana anomalija.[7] U literaturi ureretra atrezija nije uvek jasno definisana, i često je teško razlikovati atreziju uretre od zadnje uretralne valvule.[8]

Prevalenca bolersti nije poznata, ali je veća kod muškaraca nego žene.[9][10]

Etiologija уреди

Atrezija uretre je retka kongenitalna malformacija u kojoj se uretra završava slepo. Kao rezultat nemogućnosti da se mokraća eliminiše iz tela ploda dolazi do oligohidramnioze ili anhidramnioze,[11] što za posledicu ima popremećaj u razvoj pluća i uzrokuje osobine Poterove sekvence.

Kongenitalna opstrukcija urinarnog trakta u kritičnom vremenu u organogenezi ima dubok i doživotan uticaj na funkciju bubrega, uretere i bešike. U retkim slučajevima postoji neuobičajeno otvaranje između bešike i rektuma koje može omogućiti da se mokraća ovim alternativnim putevima izluči iz organizma.[12]

Nije poznato šta uzrokuje ove malformacije iako je anomalija češća kod fetusa dijabetičkih majki. Atrezija uretre može se javiti u kombinaciji sa sindromom akutnog trbuha.[13]

Vremensko trajanje i ozbiljnost obstrukcije donjeg urinarnog trakta utiče na razvojne abnormalnosti bubrega sa pratećom plućnom hipoplazijom i pojavu ntrauterine smrti fetusa.[3]

Klinička slika уреди

Kliničkom slikom dominiraju sledeći zanci bolesti:

  • Nedovoljno razvijena pluća (plućna hipoplazija)
  • Smanjena količina amniotske tečnosti
  • Uvećani bubrezi
  • Prošireni abdomen
  • Dilatirani organi urinarnog trakta
  • Poterove sekvence — uključujući široko postavljene oči, nepravilan nos i brada i velike, nisko postavljene uši sa manjkom hrskavica.
  • Fetalna smrt

Kod pojedinih pacijenata mogu biti prisutni patentni urahus ili vezikokutana fistula.

Dijagnoza уреди

Dijagnoza je obično antenatalna.[14][15] [16][17][18] Postnatalna dijagnoza se zasniva na ultrazvuku i pokušaju uretralne kateterizacije.[19][20][21][22]

Rutinskom antenatalnom ultrasonografijom može se dijagnostikovati ne samo opstrukcija izazvana atrezijom uretere, već i njna težina i druge sa njom povezane urođene anomalija urogenitalnog trakta.[23][24][25]

Diferencijalna dijagnoza уреди

 
Difrencijalno dijagnostički treba imati u vidu deformacija trbušnog zuda deteta u vidu suve šljive (prune belly syndrome)

Diferencijalna dijagnoze uključuju sledeće uzroke:[26]

  • megaciste,
  • posteriorni uretralni ventil i
  • sindrom deformacije trbušnog zuda u vidu suve šljive (prune belly syndrome).[27]

Terapija уреди

Tretman podrazumeva hiruršku urinarnu dekompresiju sa veziko-amniotskim šantom.[28][29]

Veliki problem u terapiji je pitanje da li se dijagnoza može postaviti dovoljno rano, pre nego što atrezija utere ne dovede do tipične Poterove sekvence zbog renalne displazije?[30]

Prognoza уреди

Ova malformacija uretre obično dovodi do smrti fetusa bez hirurške intervencije. Prenatalna dekompresija omogućava preživljavanje i može dovesti do normalnog rada bešike i bubrega. Međutim, očekuje se komplikovan klinički tok koji zahteva obimnu rekonstrukciju mokraćovoda.

Izvori уреди

  1. ^ Lewis MA. Antenatal detection of anomlies. In: Webb NIA. Postlethwaite RI, eds. Clinical pediatric nephrology. New York: Oxford University Press: 2003:259-69.
  2. ^ Urethral atresia and anhydramnios at 18 weeks of gestation can result in normal development. Stalberg K, González R. J Pediatr Urol. 2012 Jun; 8(3):e33-5. Epub 2011 Dec 9.
  3. ^ а б González, R.; Filippo, R. D.; Jednak, R. & Barthold, J. S. Urethral atresia: long-term outcome in 6 children who survived the neonatal period. J Urol, 2001, 165, 2241-2244.
  4. ^ Susan Standring, ур. (2009) [1858]. Gray's anatomy: The Anatomical Basis of Clinical Practice, Expert Consult. illustrated by Richard E. M. Moore (40 изд.). Churchill Livingstone. ISBN 978-0-443-06684-9. 
  5. ^ Јелена Крмпотић-Неманић (1993). Анатомија човјека. Загреб: Медицинска наклада. 
  6. ^ Керос, Предраг; Пећина, Марко; Мирјана Иванчић-Кошута (1999). Основи анатомије човјека. Загреб. 
  7. ^ Twinning P Urinary tract abnormalies. Textbook of fetal anomalies. 2000;02:300-301.
  8. ^ Mogg RA. Congenital anomalies of the urethra. Br JUrol.1968;40:638-9.
  9. ^ Reinberg Y1, Chelimsky G, Gonzalez R.Urethral atresia and the prune belly syndrome. Report of 6 cases.Br J Urol. 1993 Jul;72(1):112-4.
  10. ^ Perez-Aytes A, Graham JM, Hersh JH, et al. Urethral obstruction sequence and lower limb deficiency: evidence for the vascular disruption hypothesis. J Pediatr. 1993;123:398-405.
  11. ^ Stalberg K, González R. J Urethral atresia and anhydramnios at 18 weeks of gestation can result in normal development. Pediatr Urol. 2012 Jun; 8(3):e33-5. Epub 2011 Dec 9.
  12. ^ Malin GL, Tonks A, Morris RK, et al. Congenital lower urinary tract obstruction: a population based epidemiology study. Br J Obstet Gynaecol. 2012; 24.
  13. ^ Terry L Levin,Bokyung Han, Brent P. Little. Congenital anomalies of the male urethra. Pediatr Radiol 2007;37:851-862.
  14. ^ Thapa, N., Dwa, Y., Gurung, S., & Baral, R. (1). Prenatal ultrasonographic diagnosis of urethral atresia. Journal of Institute of Medicine Nepal, 31(3), 61-62.
  15. ^ N B Thapa, Y Dwa, S Gurung, R Baral, Prenatal ultrasonographic diagnosis of urethral atresia Journal of Institute of Medicine, December, 2009; 31:3
  16. ^ Scott IE, Renwick M. Scott IE. Antenatal diagnosis of congenital abnormal ities in urinary tract: results from the northem region fetal abnormality survey. Br I Urol 1988:62: 295-30.
  17. ^ Pates IA, Dashe IS. Prenatal diagnosis and management of hydronephrosis. Early Hum Dev 2005:82( I):3-8.
  18. ^ Helin I, Persson PH. Prenatal diagnosis of urinary tract abnormalities by ultrasound. Pediatrics 1986:78:879-83.
  19. ^ Aksu N, Yavascan 0, Kangin M, Kara 00, Aydin Y, Erdogan H, et al. Postnatal management of infants with antenatally detected hydronephrosis. Pediatr Nephrol 2005:20: 1253-9.
  20. ^ Calyton DB, Brock JW. Lower Urinary Tract Obstruction in the Fetus and Neonate. Clin Perinatol. 2014; 41:643–659.
  21. ^ Morris RK, Middleton LJ, Malin GL, et al. Outcome in fetal lower urinary tract obstruction: a prospective registry. Ultrasound Obstet Gynecol. 2015 (Epub)
  22. ^ Kay R, Lee TG, Tank ES. Ultrasonographic diagnosis of fetal hydronephrosis in utero. Urology 1979:13:286-8.
  23. ^ Glazer GM, Filly RA, Callen PW. The varied sonographic appearance of urinary tract in the fetus and newborn with urethral obstruction. Radiology 1982;144:563-568.
  24. ^ Bierkens AF, Feitz WFJ,Nijhuis JG et al. Early urethral obstruction sequence: a lethal entity? Fetal Diagn Ther 1996;11:137-145.
  25. ^ Mendoza SA, Griswold WR, Leopold GR, Kaplan GW. Intrauterine diagnosis of renal anomalies by ultrasonography. Am I Dis Child 1979;133:1042-3
  26. ^ „Urodjene mane urotrakta - A. Fiziološke karakteristike i individualne razlike novorodenčeta”. azkurs.org. Приступљено 2021-01-25. 
  27. ^ Urethral atresia and the prune belly syndrome. Report of 6 cases. Reinberg Y, Chelimsky G, Gonzalez R. Br J Urol. 1993 Jul; 72(1):112-4.
  28. ^ Casale AJ. Early ureteral surgery for posterior urethral valves. Urol Clin North Am. 1990 May; 17(2):361-72.
  29. ^ „Optimalno Vrijeme Kirurške Korekcije Anomalija u Djece”. www.hdgo.hr. Приступљено 2021-01-25. 
  30. ^ Freedman AL, Bukowski TP, Smith CA et all. Fetal therapy for obstruction. Urol 1996; 156: 72.

Spoljašnje veze уреди

 Molimo Vas, obratite pažnju na važno upozorenje
u vezi sa temama iz oblasti medicine (zdravlja).
Преузето из „https://sr.wikipedia.org/w/index.php?title=Atrezija_uretre&oldid=27448187”