Метилмалонска киселина

Метилмалонска киселина
Називи
	IUPAC назив Metilmalonska kiselina
	Други називи 2-Метилпропандионска киселина
Идентификација
CAS број	516-05-2 ;
3Д модел (Jmol)	интерактивна слика;
ChEBI	ЦХЕБИ:30860 ;
ECHA InfoCard	100.007.473
МеСХ	Метхyлмалониц+ацид
PubChem C ID	487;
	SMILES CC(C(=O)O)C(=O)O; ; ; ; ; ;
Својства
Хемијска формула	C4H6O4
Моларна маса	118,088 g/mol
	Уколико није другачије напоменуто, подаци се односе на стандардно стање материјала (на 25 °C [77 °F], 100 kPa).
	верификуј (шта је ?)
	Референце инфокутије

Метилмалонска киселина (ММА) је дикарбоксилна киселина која је C-метилисани дериват малоната.

Форма метилмалонске киселине везана за коензим А, метилмалонил-CoA, се конвертује у сукцинил-CoA посредством метилмалонил-ЦоА мутазе, у реакцији за који је неопходан витамин Б₁₂ као кофактор. На тај начин, метилмалонска киселина улазу у Кребсов циклус.

Патологија

Повишени новои метилмалонске киселине могу да индицирају дефицијенцију витамина Б₁₂. Тај тест је сензитиван (оболеле особе скоро увек имају позитиван тест), али није довољно специфичан (они који имају позитиван тест нису увек болесни). ММА је повишена код 90-98% пацијената са Б₁₂ дефицијенцијом.^[3]

Када су повишени нивои метилмалонске киселине праћени са повишеним нивоима малонске киселине, то може упућивати на често непрепознату^[4] метаболичку болест комбинирану малонску и метилмалонску ацидурију (ЦМАММА). Рачунањем односа малонске киселине и метилмалонске киселине у крвној плазми може се разликовати ЦМАММА од класичне метилмалонске ацидемије.^[5]

ММА концентрације у крви се одређују гасном хроматографијом масеном спектрометријом. Очекиване вредности код здравих особа су између 73-271 nmol/L.^[6]

Референце

^ Li Q, Cheng T, Wang Y, Bryant SH (2010). „PubChem as a public resource for drug discovery.”. Drug Discov Today. 15 (23-24): 1052—7. PMID 20970519. doi:10.1016/j.drudis.2010.10.003. уреди
^ Evan E. Bolton; Yanli Wang; Paul A. Thiessen; Stephen H. Bryant (2008). „Chapter 12 PubChem: Integrated Platform of Small Molecules and Biological Activities”. Annual Reports in Computational Chemistry. 4: 217—241. doi:10.1016/S1574-1400(08)00012-1.
^ „B₁₂ Deficiiency and Dizziness”. Архивирано из оригинала 02. 01. 2010. г. Приступљено 29. 11. 2012.
^ NIH Intramural Sequencing Center Group; Sloan, Jennifer L; Johnston, Jennifer J; Manoli, Irini; Chandler, Randy J; Krause, Caitlin; Carrillo-Carrasco, Nuria; Chandrasekaran, Suma D; Sysol, Justin R (2011). „Exome sequencing identifies ACSF3 as a cause of combined malonic and methylmalonic aciduria”. Nature Genetics (на језику: енглески). 43 (9): 883—886. ISSN 1061-4036. PMC 3163731  . PMID 21841779. doi:10.1038/ng.908.
^ de Sain-van der Velden, Monique G. M.; van der Ham, Maria; Jans, Judith J.; Visser, Gepke; Prinsen, Hubertus C. M. T.; Verhoeven-Duif, Nanda M.; van Gassen, Koen L. I.; van Hasselt, Peter M. (2016), Morava, Eva; Baumgartner, Matthias, ур., A New Approach for Fast Metabolic Diagnostics in CMAMMA, 30, Springer Berlin Heidelberg, стр. 15—22, ISBN 978-3-662-53680-3, PMC 5110436  , PMID 26915364, doi:10.1007/8904_2016_531
^ The role of poor nutritional status and hyperhomocysteinemia in complicated pregnancy in Syria

Види још

Малонска киселина

Спољашње везе

[1] Li Q, Cheng T, Wang Y, Bryant SH (2010). „PubChem as a public resource for drug discovery.”. Drug Discov Today. 15 (23-24): 1052—7. PMID 20970519. doi:10.1016/j.drudis.2010.10.003. уреди

[2] Evan E. Bolton; Yanli Wang; Paul A. Thiessen; Stephen H. Bryant (2008). „Chapter 12 PubChem: Integrated Platform of Small Molecules and Biological Activities”. Annual Reports in Computational Chemistry. 4: 217—241. doi:10.1016/S1574-1400(08)00012-1.

[3] „B₁₂ Deficiiency and Dizziness”. Архивирано из оригинала 02. 01. 2010. г. Приступљено 29. 11. 2012.

[4] NIH Intramural Sequencing Center Group; Sloan, Jennifer L; Johnston, Jennifer J; Manoli, Irini; Chandler, Randy J; Krause, Caitlin; Carrillo-Carrasco, Nuria; Chandrasekaran, Suma D; Sysol, Justin R (2011). „Exome sequencing identifies ACSF3 as a cause of combined malonic and methylmalonic aciduria”. Nature Genetics (на језику: енглески). 43 (9): 883—886. ISSN 1061-4036. PMC 3163731  . PMID 21841779. doi:10.1038/ng.908.

[5] Sain-van der Velden, Monique G. M.; van der Ham, Maria; Jans, Judith J.; Visser, Gepke; Prinsen, Hubertus C. M. T.; Verhoeven-Duif, Nanda M.; van Gassen, Koen L. I.; van Hasselt, Peter M. (2016), Morava, Eva; Baumgartner, Matthias, ур., A New Approach for Fast Metabolic Diagnostics in CMAMMA, 30, Springer Berlin Heidelberg, стр. 15—22, ISBN 978-3-662-53680-3, PMC 5110436  , PMID 26915364, doi:10.1007/8904_2016_531

[6] The role of poor nutritional status and hyperhomocysteinemia in complicated pregnancy in Syria

[1]

[2]

[3]

[4]

[5]

[6]