Муцинозни цистаденом јетре

Муцинозни цистаденом јетре или муцинозне цистичне неоплазме хепатобилијарног система, које се називају и билијарне цистичне неоплазме, су ретки тумори који се обично развијају у јетри, претежно код жена. Због могућности малигне алтерације непоходна је правовремена дијагноза и хируршка ексцизија тумора.[1]

Епидемиологија уреди

Бенигна форма тумора је три до четири пута чешћа од малигне форме муцинозног цитаденокарцинома јетре.[2]

Доказано је да жене од муцинозног цистаденома јетре оболевају 20 пута чешће него мушкараци.[3]

Последњих година ови тумори се евидентирају све чешће, вероватно захваљујући све бољој дијагностици, све бољем познавању ових тумора и њиховом разликовању од циста јетре.

У 80–90% случајева муцинозни цистаденом јетре је болест средовечних жена (просечне старости од 50 година) Болесници с малигним обликом тумора су око десет година старији од оних код којих до малигне алтерације није дошло.

Етиопатогенеза уреди

Клиничко-патолошке карактеристике јетрене муцинозне цистичне неоплазме нису објашњене јер патолошки дијагностички критеријуми нису били јасни.

Најновија ВХО класификација дефинише муцинозне цистичне неоплазме јетре као епителне неоплазме које формирају цисте, обично не показујући никакву комуникацију са жучним каналима, састављене од кубидног до колонског епитела који производи варијанту муцина, и повезане са субепителијалном стромом типа јајника.
Теорије о настанку

Могуће је да настају према двема теоријама, од:

  • ектопичних гнездашаца примитивног предњег црева која су се током ембриогенезе нашла у јетри.
  • због опструкције аберантних конгениталних жучних водова.[4]

Претпоставља се и да ови тумори потичу од ектопичног оваријалног ткива, од ембрионалне жучне кесе или од већих жучних водова . Како немају оваријалну строму претпоставља се да настају од ектопичних гнезда ембрионалне жучне кесе у јетри. Могуће је и да је реч о стеченом, реактивном процесу на фокално оштећење

Недавно је међу билијарним цистичним туморима уврштени:

  • јединствени билијарни тумор назван интрадуктална папиларна неоплазма жучног канала, категорију * билијарни папиломи,
  • билијарна папиломатоза,
  • неки папиларни холангиокарциноми.

Билијарна интрадуктална папиларна неоплазма сматра се билијарном паралелом интрадукталних папиларних муцинозних неоплазми панкреаса на основу доминантног интрадукталног раста, дукталне дилатације и повремене прекомерне производње муцина.

Претходна студија је открила да цистични тумори јетре са комуникацијом жучних канала дијеле карактеристике са интрадукталним папиларним неоплазмама, али не муцинозним цистичним неоплазмама. 5
Локализација и раст

Муцинозни цистаденом јетре су у око 40% болесника локализован у:

  • 33–40% случајева у десном режњу јетре,
  • 15–20% случајева у левом режњу јетре,
  • 15–20% случајева у оба режња јетре

Пречник тумора је од 8 cm до 30 cm, најчешће 8–10 cm. Како ови тумори типично споро расту, потребно је да прође много година од појаве болести.

Билијарни цистаденом са јављају у јетри у:

  • 84% случајева, у холедохусу,
  • 6%, у хепатикусима,
  • 4%, цистикусу,
  • 4% и жучној кеси,
  • 2% указује на много чешћи ектопични фокусу јетри.[5][6]

Прогноза уреди

Муцинозни цистаденом јетре и после радикалне ресекције рецидивирају у 10–20% случајева

После парцијалне ексцизије рецидиви се јављају у 80%, а после аспирације код 100% болесника.

Диференцијална дијагноза уреди

Муцинозне цистичне неоплазме треба разликовати од других цистичних лезија јетре укључујући једноставне цисте и цистичне хамартоме.

Извори уреди

  1. ^ Čolović R, Micev M, Kovačević N, Matić S, Kalezić V. Mucinozni cistadenom jetre – prikaz slučaja. Arch Gastroenterohepatol 1995; 14:96-8.
  2. ^ Ishak KG, Willis GW, Cummins SD, et al. Billiary cystadenoma and cystadenocarcinoma. Report of 14 cases and review of the literature. Cancer 1977; 39:322-38.
  3. ^ O’Shea JS, Shak D, Cooperman WR. Billiary cystadenocarcinoma of the extrahepatic duct origin arising in previosly benign cystadenoma. Am J Gastroenterol 1987; 82:1306-10.
  4. ^ . Florman SS, Slakey DP. Giant biliary cystadenoma: case report and literature review. Am Surg. 2001; 67(8):727-32
  5. ^ Akwari OE, Tucker A, Seigler HF, Itani KM. Hepatobiliary cystadenoma with mesenchymal stroma. Ann Surg. 1990;211(1):18-27.
  6. ^ Scott FR, More L, Dhillon AP. Hepatobiliary cystadenoma with mesenchymal stroma: expression of oestrogen receptors in formalin-fixed tissue. Histopathology. 1995; 26(6):555-8.

Литература уреди

  • Mizumoto R, Kawarada Y. Diagnosis and treatment of the cholangiocarcinoma and cystic adenocarcinoma of the liver. In: Okuda K, Ishak KG, editors. Neoplasms of the liver. Tokio: Springer Verlag 1987; 388-95.
  • Becker WF, Welch RA, Pratt HS. Cystadenoma and cystadenocarcinoma of the pancreas. Ann Surg 1965; 161:845-63.
  • Lippman F. Ueber die echten Cysten der Leber. Deutch Z Chir 1900; 54:446-67.
  • Short WF, Nedwich A, Levy HA, et al. Billiary cystadenoma. Report of a case and review of the literature. Arch Surg 1971; 102:78-80.
  • Von Roeckel VBA, Marx WJ, Baskin W, Greenlow RL. Cystadenoma of the liver. J Clin Gastroenterol 1982; 4:167-72.
  • Van Steenbergen W, Ponette E, Marchal G, et al. Cystadenoma of the common bile duct demonstrated by endoscopic retrograde cholangiography:an uncommon cause of the extrahepatic obstruction. Am J Gastroenterol 1984; 79:466-70.
  • Peretta E, De Franchis R, Standacher C, et al. Billiary cystadenoma:an uncommon cause of cholestatic jaundice. Am J Gastroenterol 1986; 81:138-40.
  • Okamura T, Murakami S, Nishioka Y, et al. Billiary cystadenoma of the extrahepatic bile ducts:report of a case and review of the literature. Jap J Surg 1987; 17:281-7.
  • March JL, Duhms B, Longmire WP. Cystadenoma and cystadenocarcinoma of the billiary system. Arch Surg 1974; 109:41-3

Спољашње везе уреди


 Молимо Вас, обратите пажњу на важно упозорење
у вези са темама из области медицине (здравља).