Прогресивна парализа — разлика између измена

Поправљене везе: Вибрације, Имунитет, Плазма; Уклоњена веза: Ћелија користећи Dab solver
м (Разне исправке)
(Поправљене везе: Вибрације, Имунитет, Плазма; Уклоњена веза: Ћелија користећи Dab solver)
'''Прогресивна парализа, сушење мозга, прогресивно лудило, неуросифилис''' <ref>[http://www.vokabular.org/?search=progresivna%20paraliza&lang=sr-lat Progresivna paraliza - Vokabular - Srpski rečnik], Приступљено 24. 4. 2013.</ref> ({{јез-лат|paralisis progresiva}}) је прогресивно обољење нервног система које се јавља у терцијарном стадијум [[сифилис]]а, након 5 до 20 или више година од примарне заразе узрочником сифилиса,<ref>Adams RD, Victor M, Ropper AH. ''Principles of neurology.'' 6th ed. New York: McGraw-Hill; 2001</ref> бактеријом [[сифилис|трепонемом палидум]],<ref>{{ен}}Richard P Knudsen, ''Neurosyphilis'', Aug 7, 2009 [eMedicine]</ref> или јако ретко као конгенитална форма.<ref name="Ref1"/> Терцијарни сифилис се развија код 8-40% нелечених болесника и најчешће се испољава у облику неуросифилиса, који може бити асимптоматски или имати форму менингитиса, менинговаскуларног сифилиса са развојем можданог инфаркта, дорзалне усахнулости ({{јез-лат|tabes dorsalisa}}), прогресивне парализе или изоловане оптичке атрофије. Наведени обници неуросифилиса могу се јавити изоловано или, што је учесталије, комбиновано. У развијеном свету, прогресивна парализа је, у 21. веку, веома ретка болест, иако је последњих деценија забележен пораст броја оболелих. Rазлог томе је што се због јако ретког јављања прогресивне парализе ређе мисли на њу, па изостаје дијагноза болести терсапија значајно касни или сасвим изостаје.<ref name="Ref1">Mihailo Mirković, Vilma Jovičić , Ivana Basta, Ivan Marjanović, Dragana Lavrnić, ''Značaj kombinovane primene testova u serumu i likvoru kod bolesnika sa sumnjom na neurosifilis'', Vojnosanit Pregl 2007; 64(4): 271–274. UDC: 616.8-009.1:616.972-06 [http://www.doiserbia.nb.rs/img/doi/0042-8450/2007/0042-84500704271M.pdf Kazuistika]</ref>
 
Развој болести карактерише се постепеним уништавањем или дегенерацијом [[неурон]]а и других структура [[нервни систем|нервног систем]] пре свега кичмене мождине и њених структура које преносе сензорне [[Информација|информације]]. Дегенеративне промене нерава су присутне у централном нервном систему и леђним кореновима (задњим кореновима) [[кичмена мождина|кичмене мождине]] одговорним за пренос информација о положају тела, осећају додира (пропроцептори), [[ВибрацијеВибрација|вибрацијама]], процени додира. Клиничком сликом болести доминирају жаришна (фокална) неуролошка оштећења нервног система (кранијалних нерава са парезом или парализом мишића ипоремећајем вида) удружена се цереброваскуларним променама (и могућим можданим ударам). У крајњој фази болест се манифестује појавам генерализоване парализе, психичких поремећајх (психозе, делиријум, деменција) и можданог удара који најчешће претходи [[смрт]]и болесника.<ref>Mitsonis CH, Kararizou E, Dimopoulos N, Triantafyllou N, Kapaki E, Mitropoulos P, et al. ''Incidence and clinical presentation of neurosyphilis: a retrospective study of 81 cases''. Int J Neurosci. Sep 2008;118(9):1251-7.</ref>
 
== Етиологија ==
Таерцијерни сифилис настаје у нелеченом облику сифилиса због деструктивних промена ([[Demijelinizirajuće bolesti|демијелинизације]]) мијелинског омотача нерава. Код нелечених случајева терцијерног [[сифилис]]а развија се клиничка слика прогресивне парализе или неуросифилиса. У овој фази сифилис није преносив. Међутим, данас ретко ко (изузев у јако неразвијеним земљама света) <ref>Mao S, Liu Z.'' Neurosyphilis manifesting as lightning pain.'' Eur J Dermatol. Jun 2 2009</ref> долази у ову фазу захваљујући успешној примени [[Медикаменти|медикамената]].<ref>Timmerman M, Carr J. ''Neurosyphilis in the modern era.'' Neurol Neurosurg Psychiatry. Dec 2004;75(12):1727-30.</ref> Терцијарни сифилис најчешће се испољава у облику неуросифилиса, који може бити асимптоматски или имати форму менингитиса, менинговаскуларног сифилиса са развојем можданог инфаркта, дорзалне усахнулости ({{јез-лат|tabes dorsalisa}}), прогресивне парализе или изоловане оптичке атрофије. Наведени обници неуросифилиса могу се јавити изоловано или, што је учесталије, комбиновано. Описани су и случајеви у којима терцијарни сифилис, може да захватити и [[Крвни судови|крвне судове]], [[кост]]и итд.
 
Прогресивна парализа се јавља код око 3% до 10% болесника са нелечененим сифилисом, и то у периоду од 10-30 година после примарне [[инфекције]], <ref>Clark EG, Danbolt N. ''The Oslo study of the natural history of untreated syphilis; an epidemiologic investigation based on a restudy of the Boeck-Bruusgaard material; a review and appraisal''. J Chronic Dis 1955; 2(3): 311−44</ref> и обично повезане са падом [[Имунски систем|имунитет]]а у организму.
 
Иако је у развијеном свету (у 21. веку) прогресивна парализа, јако ретка болест, последњих деценија забележен је пораст броја оболелих. Rазлог томе је што се због јако ретког јављања прогресивне парализе ређе мисли на њу, и зато изостаје (или је несигурна) дијагноза болести, терапија значајно касни или сасвим изостаје.<ref name="Ref1">Mihailo Mirković, Vilma Jovičić , Ivana Basta, Ivan Marjanović, Dragana Lavrnić, ''Značaj kombinovane primene testova u serumu i likvoru kod bolesnika sa sumnjom na neurosifilis'', Vojnosanit Pregl 2007; 64(4): 271–274. UDC: 616.8-009.1:616.972-06 [http://www.doiserbia.nb.rs/img/doi/0042-8450/2007/0042-84500704271M.pdf Kazuistika]</ref>
== Епидемиологија ==
;Морбидитет и дистрибуција
Увођење [[пеницилин]]а смањило је [[Инциденца|инциденцију]] терцијарног [[сифилис]]а на мање од четири болесника на 100.000 становника, <ref>Kilmarx PH, St Louis ME. ''The evolving epidemiology of syphilis.'' Am J Public Health 1995; 85(8 Pt 1): 1053−4.</ref> међутим, са појавом [[Синдром стечене имунодефицијенције|синдрома стечене имунодефицијенције]] ([[АИДС]]) број оболелих се поново повећава. <ref>Centers for Disease Control and Prevention (CDC). ''Summary of notifiable diseases, United States, 1997.'' MMWR Morb Mortal Wkly Rep 1998; 46(54): ii−vii, 3−87.</ref><ref>''Centers for Disease Control and Prevention (CDC). Summary of notifiable diseases, United States, 1996.'' MMWR Morb Mortal Wkly Rep 1997; 45(53): 1−87.</ref> <ref>Podwinska J. ''Syphilis and AIDS''. Arch Immunol Ther Exp (Warsz) 1996; 44(5−6): 329−33 9-11</ref>
 
Према проценама из [[1999]] [[Светска здравствена организација|Светске здравствене организације]] проценила је да је у свету било око 12 милиона нових случајева [[сифилис]]а у одраслих особа. У [[Сједињене Америчке Државе|САД]], број случајева годишње, порастао је са мање од 10.000 у [[1956]]. на више од 50.000 у [[1990]]. Пораст [[Инциденца|инциденце]] у [[Сједињене Америчке Државе|САД]] је највећи међу сиромашним становништвом, [[Хетеросексуалност|хетеросексуалцима]], [[црнци]]ма, и становницима у градовима [[Њујорк]]а, [[Калифорнија|Калифорније]], и на југозападу [[Сједињене Америчке Државе|САД]]. <ref>''Symptomatic early neurosyphilis among HIV-positive men who have sex with men--four cities, United States, January 2002-June 2004.'' MMWR Morb Mortal Wkly Rep. Jun 29 2007;56(25):625-8.</ref> Данас, у групи болесника са неуросифилисом већину чине они са [[АИДС]]-ом јер је код њих ток болести фулминантнији, а [[симптом]]и резистентнији на [[Терапија|терапију]]. <ref>Berry CD, Hooton TM, Collier AC, Lukehart SA. ''Neurologic relapse after benzathine penicillin therapy for secondary syphilis in a patient with HIV infection.'' N Engl J Med 1987; 316(25): 1587−9.</ref>
 
У последњој декади регистровано је педесетоструко увећање броја оболелих у [[Европа|источној Европи]] ,<ref>Tichonova L, Borisenko K, Ward H, Meheus A, Gromyko A, Renton A. Epidemics of syphilis in the Russian Federation: trends, origins, and priorities for control. Lancet 1997; 350(9072): 210−3</ref>, док се у [[Сједињене Америчке Државе|Сједињеним Америчким Државама]] сифилис појављује епидемично, у циклусима сваких 7 до 10 година.<ref name="Mirković">Mirković M, Jovičić V, Basta I, Marjanović I, Lavrnić D. ''Značaj kombinovane primene testova u serumu i likvoru kod bolesnika sa sumnjom na neurosifilis''. Vojnosanitetski pregled. 2007; 64(4):271-274. [http://scindeks-clanci.nb.rs/data/pdf/0042-8450/2007/0042-84500704271M.pdf scindeks-clanc], Приступљено 24. 4. 2013.</ref>
 
У појединим деловима [[Африка|Африке]], [[инциденца]] је већа од 2.300 случајева на 100.000 становника. У [[Нигерија|Нигерији]], веома често болесници истовремено болују од [[сифилис]]а и [[АИДС]]-а и имају атипичне манифестације болести, са недекватним и спорим одговором на терапију, а умриру и знатно раније у односу на боленике описане у западној литератури, (што је углавном последица нижег нивоа здравља и здравствене просвећености). <ref>Nnoruka EN, Ezeoke AC. ''Evaluation of syphilis in patients with HIV infection in Nigeria.'' Trop Med Int Health. Jan 2005;10(1):58-64.</ref>
 
У основи патофизиолошких поремећаја у прогресивној парализи су органски поремећаји, који почињу субакутном [[Некроза|некротизирајућом]] [[атрофија|атрофијом]] [[мозак|мождане коре]] - ({{јез-лат| atrophia corticis rubra}}).<br /> Сматра се да до разарања нервног ткива долази реактивацијом болести у подручјима где су заостале трепонеме које није уништио [[Имунски систем|имунски систем организма]].
Кора [[Мозак|мозга]] се сужава а вијуге мозга шире, највише у фронтотемпоралном региону. Менинге ([[можданице]]) су задебљане, а менингеални и кортикалних [[крвни судови]] су периваскуларно инфилтрирани [[лимфоцити]]ма и [[Крвна плазма|плазма]] [[ћелија]]маћелијама.
 
У мијелинским омотачима [[нерв|нервних ћелија]] настаје демијелинизација и изражена глиоза. Дегенерације [[неурон]]а су разасуте и неправилне. [[Мозак|Мождана кора]] и њен омотач су пребојене жуто-браонкастим наслагама [[хемосидерин]]ског [[пигмент]]а, који често окружује мала мождана [[Крварење|крварења]].<ref name="Mirković"/>
* ''оштећење памћења'' (у почетку селективно а касније са генерализованом деменцијом)
* ''интелектуалним дефицит,'' који је последица захваћености фронталног (чеоног) и темпоралног(потиљачног) режња и могу настати прилично рано.<ref>Denays R, Collier A, Rubinstein M, Atsama P. ''A 51-year-old
woman with disorientation and amnesia.'' Lancet 1999;354(9192): 1786.</ref> <ref>Kodama K, Okada S, Komatsu N, Yamanouchi N, Noda S, Kumakiri C, et al. ''Relationship between MRI findings and prognosis for patients with general paresis.'' J Neuropsychiatry Clin Neurosci 2000; 12(2): 246−50</ref>
 
Неуролошким прегледом се региструју уске зенице са угашеном реакцијом на светлост (Аргил-Робертсонове зенице), што је такође типичан неуролошки знак неуросифилиса. <ref>Tramont CC. ''Treponema pallidum (syphilis).'' In: Mandell GL, Benett JE, Dolin R, editors. Principles and prctice of infectious disease. New York: Churchill Livingstone; 1995. pp. 2117–33.</ref>
„''За разлику од овога, у студији Хоосхманда. и сар.<ref>Hooshmand H, Escobar MR, Kopf SW.''Neurosyphilis. A study of 241 patients''. JAMA 1972; 219(6): 726−9.</ref> у којој је приказан 241 нови случај, већина болесника била је без симптома док су остали имали атипичне синдроме. У истој серији свега 49% болесника имало је позитивне нетрепонемне тестове за сифилиса“''
 
У медицинској литератури описују се четири различите форме неуросифилиса:<ref>Hook EW. ''Syphilis''. In: Goldman L, Ausiello D, eds. Cecil Medicine. 23rd ed. Philadelphia, Pa: Saunders Elsevier; 2007: chap 340.</ref> <ref>Tramont EC. ''Treponema pallidum (syphilis)''. In: Mandell GL, Bennett JE, Dolin R, eds. Principles and Practice of Infectious Diseases. 7th ed. Philadelphia, Pa: Elsevier Churchill Livingstone; 2009:chap 238.</ref> <ref>''Neurosyphilis'' на: [http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/ency/article/000703.htm MedlinePlus], Приступљено 24. 4. 2013.</ref>
* ''Асимптоматски'' (најчешћи облик)
* ''Генерализована пареза''