Википедија

Цистична фиброза — разлика између измена

Интерактиван преглед историје
← Старија изменаНовија измена →
Садржај обрисан Садржај додат
ВизуелноВикитекст
м Бот Додаје: tr:Kistik fibrozis
мНема описа измене
Ред 7:
 
*Први симптом ове болести може се јавити на самом рођењу, када је прва столица-[[мекониум]], јако густа што може изазвати опструкцију цревне пасаже-[[илеус]]. Мекониум илеус се среће код око 10% оболелих од цистичне фиброзе.
*Карактеристичне су промене на плућима, где се врло често јављају тешка [[запаљење плућа|запаљења плућа]] изазвана врло отпорним бактеријама кокао нпр. [[псеудомонас]] ({{јез-лат: ''|Pseudomonas aerigunosa''}}), [[стенотрофомонас]] ({{јез-лат:''|Stenotrophomonas maltophilia''}}) идр.
Јавља се и хронични [[бронхитис]], [[бронхиектазија|бронхиектазија]]...
*Оваква запаљења се јављају и на горњим респираторним путевима: [[синузитис]], [[полип]]и носне слузокоже...
*У гастроинтестиналном тракту најчешће је оболео панкреас. У почетку је поремећена његова егзокрина функција, а касније и ендокрина, па се може јавити и [[дијабетес]].
Ред 14:
Може се јавити и [[хепатитис]], а касније и [[цироза јетре]].
*Стерилитет услед запушења семених каналића је продукција [[сперма|сперме]] смањена ([[азооспермија]]).
*Губитак тежине и застојањезаостојање у расту...
 
== Узрок ==
Узрок цистичне фиброзе је тачкаста [[мутација]] на [[Хромозом 7 (човек)|хромозому 7]] у локусу q21{{q}}21-22. Описано је преко 1000 мутација на овом месту. Најчешћа је δФ508 мутација, која се јавља у око 75% случајева. Последица ове мутације је дефект на протеину који регулише транспорт јона [[хлор|хлора]] кроз [[ћелијска мембрана|ћелијску мембрану]]. То је у ствари један канал за [[јон]]е хлора. Овај протеин је назван трансмембрански регулатор цистичне фиброзе (ТРЦФ).
 
Због овог дефекта је секрет који продукују разне [[желзда|жлезде]] врло густ и лако доводи до запушења изводних канала ових жлезда нпр. панкреаса или знојнох жлезда.
ТакоЗбог даовог дефекта је секрет који продукују разне [[жлезда|жлезде]] врло густ и лако доводи до запушења изводних канала ових жлезда нпр. панкреаса или знојних жлезда. Како знојне жлезде продукују секрет-зној, који је врло богат јонима хлора, јер се хлор не ресорбује због дефекта хлоридних канала, пато се мерењем концентрације хлора у зноју може дијагностиковати цистична фиброза.
 
Такође појава горе поменутих бактерија у респираторном систему је један од знакова ове болести.
 
Линија 31 ⟶ 32:
 
== Литература ==
*-{H.Renz-Polster S.Krautzig J.Braun ''Basislehrbuch Innere Medizin'' Urban&Fischer ISBN 3-437-41052-0}-
 
{{Медицинско упозорење}}
Преузето из „https://sr.wikipedia.org/wiki/Цистична_фиброза”