Грејвс-Базедовљева болест — разлика између измена
Садржај обрисан Садржај додат
Нема описа измене |
Spajanje |
||
Ред 1:
{{Infobox disease
| Name = Грејвс-Базедовљева болест
| Image = Proptosis and lid retraction from Graves' Disease.jpg
| Caption = Промене на оку код Грејвс-Базедовљеве болести
| ICD10 = {{ICD10|E|05|0|e|00}}
| ICD9 = {{ICD9|242.0}}
| ICDO =
| OMIM = 275000
| MedlinePlus = 000358
| eMedicineSubj = med
| eMedicineTopic = 929
| eMedicine_mult = {{eMedicine2|ped|899}}
| MeshID = D006111
}}
'''Грејвс-Базедовљева болест''' је једна од најчешћих аутоимуних и ендокриних болест у чијој основи се налази специфичан поремећај функције тироидне жлезде.<ref name="whonamedit"/> Болест је врста хиперфункције штитне жлезде, која спада у аутоимуне болести јер је узрокују сопствена антитела која утичу на функцију жлезданог ткива тако што га стимулишу да ствара веће количине тиреоидног хормона. Како болест захвата целу штитну жлезду она носи назив и дифузна токсична гушавост (у потпуности увећана тиреоидна жлезда која лучи превише хормона штитњаче).<ref>Dušica Živanović, Sandra Šipetić , Marina Stamenković-Radak, Jelena Milašin, ''Grejvs-Bazedovljeva bolest i potencijalni faktori rizika'' Vojnosanitetski pregled Volumen 65, Broj 8 p. 633 [http://www.doiserbia.nb.rs/img/doi/0042-8450/2008/0042-84500808633Z.pdf Originalni članak]</ref>
Грејвс-Базедовљева болест спада у космополитско обољење по глобалној заступљености од око 1%.<ref>Corenblum B, Adediji OS, Killian P. ''Goiter, diffuse toxic.'' In Gambert SR, Talavera F, Shenker Y, Cooper M, Griffing GT, edi tors. Endocrinology. e-Medicine, Sept 12, 2007</ref> Посебно је често присутна у подручјима богатим јодом у којима погађа 4,6% жена и 1,1% мушкараца.<ref>Lind P, Langsteger W, Molnar M, Gallowitsch HJ, Mikosch P, Gomez I. ''Epidemiology of thyroid diseases in iodine sufficiency''. Thyroid 1998; 8(12): 1179–83.</ref>
Клиничку слику хипертиреозе поред карактеристичних симптома (осећаја топлоте, немира, нервозе, појачаног знојење, повишеног базалног метаболизма, мршављења) прати и тријаса симптома: убрзан рад срца, егзофталмус (Грејвсова офталмија) и дифузна струма. Понекад се свака јаче изражена хипертиреоза погрешно назива Базедовљева болест иако нема сва три наведена карактеристична симптома.<ref>Weetman AP. ''Graves’ disease''. N Eng J Med 2000; 343(10): 1236-48.</ref>
== Називи болести ==
* У земљама немачког говорног подручја, болест је добила име по немачком лекару Карлу Базедову ({{јез-нем|Carl Adolph von Basedow, 1799—1854}}) који је први описао болест 1840. године.
* У земљама у којим се говори енглеским језиком болест је добила име по Роберту Грејвсу ({{јез-ен|Robert James Graves, 1797—1853}}) који је болест под називом гушавост описао 1835. године.
* Други називи су аутоимунотиреопатија тип 3, имунотиреопатија или имунохипертиреоза.
* Грејвсова болест је такође познат и под многим другим називима; Бегбијева болест, Флајнова болест, Флајн-Базедова болест, Маршанова болест, Перијева болест ({{јез-енг|Begbie’s disease, Flajani’s disease, Flajani-Basedow syndrome, Marsh’s disease, Parry’s disease}}). Ови називи се често могу наћи у литератури.<ref name="whonamedit">[http://www.whonamedit.com/synd.cfm/1517.html www.whonamedit.com, ''Basedow’s syndrome or disease.'']</ref>
== Историјат ==
[[Датотека:Carl Adolph von Basedow.jpg|мини|160п|десно|Карл Адолф фон Базедов]]
Томас Вартон ({{јез-енг|Thomas Wharton, 1614–1673}}) енглески лекар и антом први је 1656. године описао посебну анатомску структуру на врату коју је он назвао штитаста (тиреоидна) жлезде. Томас је први уочио да се она разликује од гркљана ({{јез-ен|lariynx}}), као посебна анатомска структура, за коју се вековима уназад, још из периода Андреаса Везалијуса {{јез-енгл|Andreas Vesalius, 516—564}}} сматрало да је она жлезда гркљана. То откриће настало је скоро 200 година пре него што функција штитне жлезде разјашњене.<ref>Wilson JD, Foster DW. ''The thyroid gland''. In: Williams Textbook of Endocrinology. 8th ed. Harcourt Brace & Co; 1992:463-465.</ref>
[[Епоним]] „Флајан-Грејвс-Базедовљева болест“ настао је од имена; ирског лекара Роберта Грејвса Џејмса, који је први објавио опис болести 1835. године,<ref>Weetman AP. ''Grave's disease 1835-2002,'' Horm Res, 2003; 59 Suppl 1:114-8, {{PMID|12638522}}</ref> немачког лекара [[Карл фон Базедов|Карл Адолфа фон Базедова]], који је симптоме болести описао независно од његовог британског колеге 1840. године<ref>Meng W. ''Carl Adolph von Basedow--on the 200th anniversary of his birth'', Z Arztl Fortbild Qualitatssich. 1999 Apr; 93 Suppl 1:5-10, {{PMID|10355042}}</ref> и италијанског лекара Ђузепа Флајана који је 1805. године описао клиничку слику болести која се карактерише егзофталмусом и лупањем срца.<ref>''Sopra un tumor freddo nell'anterior parte del collo detto broncocele'', in Collezione d'osservazioni e riflessioni di chirurgia, III: 270-273, 1805</ref><ref>Ole Daniel Enersen, ''Malattia di Basedow-Graves'', in Who Named It?.</ref>
Пре ових лекара клиничку слику болести уочио је и енглески лекар Пери (Caleb Hillier Parry), чак и пре пре напред наведних лекара 1786. године, али је опис болести објављен 1825. године, 20 година након Флајна и 10 година пре Грејвса.<ref>Hull G. Caleb Hillier Parry 1755-1822: a notable provincial physician, J R Soc Med. 1998 June; 91(6): 335–338, PMCID PMC1296785 ([1])</ref>
У Европи, болест је првенствено познат под називом „Грејвсова болест“ или "„Флајн-Базедова болест“, док је у Ирској, САД и другим земљама са енглеским језиком најпознатији као „Грејвсова болест“.<ref>Bürgi H. ''Thyroid eye disease: a historical perspective.'' Orbit. 2009;28(4):226-30, {{PMID|19839879}}</ref>
== Епидемиологија ==
Код око 6% болесника са Грејвсовом офталмопатијом јављају се изражене промене на рожњачи (улкуса рожњаче) које захтевају хируршку интервенцију (орбиталну декомпресију).<ref>Furszyfer J, Kurland LT, McConahey WM, Elveback LR. ''Graves' disease in Olmsted County, Minnesota, 1935 through 1967.'' Mayo Clin Proc. 1970 Sep. 45(9):636-44.</ref>
;Полне разлике
Као и код већине аутоимуних болести, инциденција болести је већа код жена. Код Гравес болести женско—мушки однос хипертиреозе је 7-8:1.
Женско—мушки однос за претибијални микседем је 3.5:1.<ref>Tunbridge WM, Evered DC, Hall R, et al. T''he spectrum of thyroid disease in a community: the Whickham survey.'' Clin Endocrinol (Oxf). 1977 Dec. 7(6):481-93.</ref>
;Старосне разлик
Гравесова болест је примарно обољење младих жена, које се може јавити и у особа било ког узраста. Типичан опсег старости је 20-40 година.
Болешћу су највише погођене жене узраста од 30 до 60 година.<ref>Vanderpump MP, Tunbridge WM, French JM, et al. ''The incidence of thyroid disorders in the community: a twenty-year follow-up of the Whickham Survey.'' Clin Endocrinol (Oxf). 1995 Jul. 43(1):55-68.</ref>
== Етиопатогенеза ==
Грејвс-Базедовљева болест настаје као резултат интеракције генетичких фактора и фактора спољне средине који доводе до аутоимунске реактивације Т и Б ћелија на рецепторе тиреоицита, што има за последицу апсорпцију јода, хиперсекрецију тиреостимулишућег хормона (ТСХ) и увећање штитне жлезде.<ref>Brix TH, Kyvik KO, Christensen K, Hegedüs L. Evidence for a major role of heredity in Graves' disease: a population-based study of two Danish twin cohorts. J Clin Endocrinol Metab 2001; 86(2): 930–4.</ref><ref>Prummel MF, Strieder T, Wiersinga WM. The environment and autoimmune thyroid diseases. Eur J Endocrinol 2004; 150(5): 605–18.</ref><ref>Holm IA, Manson JE, Michels KB, Alexander EK, Willett WC, Utiger RD. Smoking and other lifestyle factors and the risk of Graves' hyperthyroidism. Arch Intern Med 2005; 165(14): 1606–11.</ref>
[[Датотека:Thyroid-histology.jpg|мини|десно|300п|Хистолошки приказ штитњаче: ''1. фоликул, 2. фоликуларне епителне ћелије, 3. ендотелне ћелије'']]
Код болесника са Грејвс-Базедовљевом болешћу цела штитњача је најчешће изражено хиперпластична. Волумен јој је два до три пута увећан него нормално, а у њој се јавља изражено набирање фоликуларног епитела и унутрашњости фоликула, тако да је повећање броја ћелија још неколико пута веће него што је повећање волумена жлезде. У таквим условима секреција (лучење) сваке поједине ћелије је доста појачано. Тако је на основу бројних истраживања утврђено, да овако хиперпластичне жлезде луче од 5 до 15 пута више тироидних хормона него у нормалним условима.
И поред тога што наведене промене у штитњачи личе променама које настају након давања већих доза тиреостимулишућег хормона (ТСХ), истраживања су показала да концентрација ТСХ не само да није повећана већ је смањена, скоро до нуле. Насупрот томе у крви већине болесника нађена је друга супстанца која је по дејству налик тиреостимулишућем хормону (ТСХ). То су имуноглобулинска антитела која се везују за мембрану ћелија штитњаче (рецепторе мембране за које се везује и ТСХ). На тај начин настаје трајно активирање система цикличног АМП-а ћелија, што последично доводи до развоја хипертиреозе.
Нека од ових антитела налазимо код 50—80% болесника са Грејвс-Базедовљевом болести. Она носе назив „дуготрајни стимулатор штитњаче“ ({{јез-ен|long-acting thyroid stimulator, LATS}}). Ова антитела су дуготрајна јер надражују штитну жлезду и до 12 часова, за разлику од ТСХ, чије дејтво траје највише до једног часа. Висок ниво хормона штитне жлезде изазван „дуготрајним стимулаторима штитњаче“ потискује производњу ТСХ у аденохипофизи.
На улогу генетичких фактора у настанку Грејвс-Базедовљеве болести указује фамилијарност оболелих. Особе, са Грејвс-Базедовљевом болести у породичној анамнези, имају и до четири пута већи ризик да и саме оболе. Већи ризик постоји међу особама чији су сродници првог степен, а болују од гушавости и/или од неке друге аутоимунске болести штитне жлезде.<ref>Winsa B, Adami HO, Bergström R, Gamstedt A, Dahlberg PA, Adamson U, et al. Stressful life events and Graves' disease. Lancet 1991; 338(8781): 1475–9.</ref><ref>Janković SM, Radosavljević VR, Marinković JM. ''Risk factors for Graves' disease''. Eur J Epidemiol 1997; 13(1): 15–8.</ref> Наиме сматра се да су се код таквих особа (склоних разбољевању) пре развоја болести ослободили тиреоцитни антигени, који су код њих у одређеном периоду живота довели до продукције антитела против ткива штитњаче.
Болест је повезана и са другим аутоимуним болестима штитне жлезде, [[Хашимотов тиреоидитис|Хашимотовим тироидитисом]], у мањој мери, са другим аутоимуним болестима у другим ендокриним жлездама и у већој мери са аутоимуним болестима у другим системима, јер код ових болести постоји снажна фамилијарна повезаност.<ref>Abraham-Nordling M, Törring O, Hamberger B, et al. ''Graves' disease: a long-term quality-of-life follow up of patients randomized to treatment with antithyroid drugs, radioiodine, or surgery.'' Thyroid. Nov 2005;15(11):1279-86.</ref>
== Клиничка слика ==
Ток болести на оку (Грејвсова офталмија) карактерише се појавом имуноинфламаторне реакиције орбиталног везивног, масног ткива и спољашњих очних мишића, са карактеристичним егзофталмусом.
== Терапија ==
[[Датотека:Serie Radiojodtherapie Basedow.jpg|мини|десно|300п|Серијска сцинтиграфија радиокативним јодом у току лечења хипертиреозе]]
;Орбитална декомпресија
Индикација за орбиталну декомпресију код Грејвсове офталмије су поред улкуса рожњаче, оптичка неуропатија и неуспешне конзервативне терапија.<ref>Mirjana A. Janićijević-Petrović, Tatjana S. Šarenac-Vulović, Katarina M. Janićijević, Andrijana B. Popović,. ''Grejvsova bolest i orbitalna dekompresija-prikaz slučaja'', Timočki medicinski glasnik, UDK 616.441-008.61-089, ISSN 035-2899, 38(2013) br.4, pp. 210-213</ref>
Хируршка терапија се заснива на техници декомпресије средишњег (медијалног), доњег и спољњег (латералног) орбиталног зида.<ref>Sellari-Franceschini S, Muscatello L, Seccia V, Lenzi R, Santoro A, Nardi M, Mazzi B, Pinchera A, Marcocci C. ''Reasons for revision surgery after orbital decompression for Graves´ orbitopathy.'' Clin Ophthalmol 2008; 2(2): 283-90.</ref><ref name="GrahamSM">Graham SM, Brown CL, Carter KD, Song A, Nerad JA. ''Medial and lateral orbital wall surgery for balanced decompression in thyroid eye disease.'' Laryngoscope 2003; 113(7): 1206–1209.</ref> Такође се примењује и модификован приступ у коме се изводи техника декомпресије средишњег и доњег орбиталног зида, у комбинацији са бочном декомпресијом.<ref name="GrahamSM"/>
Декомпресија средишњег зида са очувањем средишњег дела са периостом, између етмоидалне шупљине и доњег зида и декомпресија латералног зида, са/или без декомпресије доњег зида, може обезбедити ефикасну редукцију егзофталмуса, без већег ризика од развоја постоперативних диплопија, посебно код болесника код којих постоји козметоестетска индикација.<ref name="GrahamSM"/>
Пластични хирурзи често користе у хируршкој терапији и транскутане или транскоњуктивални (тзв ниски приступ), у коме се доњи зид орбите одваја од периоста и везива и накнадно ремодулира.<ref>Paridaens DA, Verhoeff K, Bouwens D, Van Den Bosch WA. ''Transconjunctival orbital decompression in Graves' ophthalmopathy: lateral wall approach ab interno.'' Br J Ophthalmol 2000; 84(7): 775–781.</ref>
У раном постоперативном периоду применом локалне офталмолошке терапије (вештачке сузе), системске примене кортикостероида, и адекватним ритмом контрола на један, два и шест месеци и годину дана обезбеђује се успешно одржавање и побољшање оштрине вида и општег стања оперисаног болесника.
;Терапија зрачењем
Терапија зрачењем може се применити у акутној фази болести и код болесника са променама на рожњачи. Ова терапија се најчешће комбинује са имуносупресивима код болесника код који не постоји индикација за хируршки третман.<ref>Baldeschi L, Mac Andie K, Koetsier E. ''The influence of previous orbital irradiation on the outcome of rehabilitative decompression surgery in Graves’ orbitopathy.'' Am J Ophthalmol 2008; 145(3): 534-540.</ref>
== Компликације ==
{{главни|Тиреотоксична криза}}
=== Тиреотоксична криза ===
Тиреотоксична криза (ТТК) или „тиреотоксична олуја“ је тешко клиничко стање и најтежи облик компликација Грејвс-Базедовљеве болести, или полинодозне струме. Ово изузетно тешко и ургентно стање у ендокринологији, карактерише се следећим клиничким знацима и симптомима:
* Повишена температура са сувом топлом, влажном кожом и цијанотичним уснама.
* Дехидратација са пратећим кардиоваскуларним и неуропсихијатријским поремећајима, изазваним поремећањем у желудачноцревном систему (пролив и повраћање) и високом температуром.
* Изражена хипертензија, тахикардија (и до 200 откуцаја/мин), аритмија (преткоморска фибрилација илио флатер)
* Срчана слабост хиперкинетичког типа (снажан пулс, убрзана циркулација крви са почетним увећањем минутног волумена срца).
* Неуропсихијатријски поремећаји (тремор, анксиозност, адинамија, конфузија, психомоторни немир, кома).
Уколико се дијагноза не постави на време, а терапија не започне енргично, без дужег чекања на опсервацију, прогноза тиреотоксичне кризе је фатална.
== Прогноза ==
Прогноза Грејвс-Базедовљеве болести, ако се правилно и правовремено почне са лечењем повољна. Након хируршког лечења мож се развити постоперативна хипотиреоза.
Пацијенти би требало да избегавају излагање сунцу и злоупотребу [[јод]]а који могу садржати поједини лекови и намирнице богате јодом.
== Извори ==
{{reflist|30em}}
== Литература ==
* Prabhakar BS, Bahn RS, Smith TJ. ''Current perspective on the pathogenesis of Graves’ disease and ophthalmopathy.'' Endocr Rev 2003; 24(6): 802-35.
* Jankauskiene J, Imbrasiene D. ''Investigation of ocular changes, extraocular muscle thickness, and eye movement in Graves’ ophthalmopathy.'' Medicina (Kaunas) 2006; 42(11): 900-3.
* Golubovic S, Vlaski T. ''Application of the ultrasound in diagnostics and monitoring endocrine orbitopathy.'' Medicinski Pregled 2010; LXIV(3-4): 241-48.
* Sellari-Franceschini S, Berrettini S, Santoro A, Nardi M, Mazzeo S, Bartalena L, Mazzi B, Tanda ML, Marcocci C, Pinchera A. ''Orbital decompression in Graves´ ophthalmopathy by medial and lateral wall removal.'' Otolaryngol Head Neck Surg 2005; 133(2): 185-9.
* Sellari-Franceschini S, Lenzi R, Santoro A, Muscatello L, Rocchi R, Altea MA, Nardi M, Megna L, Marcocci C. ''Lateral wall orbital decompression in Graves´ orbitopathy.'' Int J Oral Maxillofac Surg 2010; 39(3): 16-20.
* Sellari-Franceschini S, Muscatello L, Seccia V, Lenzi R, Santoro A, Nardi M, Mazzi B, Pinchera A, Marcocci C. ''Reasons for revision surgery after orbital decompression for Graves´ orbitopathy''. Clin Ophthalmol 2008; 2(2): 283-90.
== Спољашње везе ==
{{commonscat|Graves' disease}}
* [http://www.kit-online.org/Morbus-Basedow ''Kompetenznetz Immunthyreopathien: Morbus Basedow'']
* [https://web.archive.org/web/20121014045820/http://www.schilddruesenguide.de/morbus_basedow.pdf ''Morbus Basedow'']
{{Медицинско упозорење}}
{{Порталбар|Медицина}}
[[Категорија:Очне болести]]
[[Категорија:Ендокрине болести]]
| |||