Липофусцинска гранула — разлика између измена

нема резимеа измене
(Нова страница: '''Липофусцин''' је назив за фине жуто-браон пигментне грануле састављене од остатака лизозомског варења који садрже липиде.<ref>{{Cite book|url=https://www.worldcat.org/oclc/706780870|title=Dorland's illustrated medical dictionary.|date=2012|publisher=Saunders/Elsevier|others=W. A. Newman Dorland|isbn=978-1-4160-6257-8|edition=32nd ed|location=Phila…)
 
Нема описа измене
ознаке: визуелно уређивање везе до вишезначних одредница
[[Датотека:Lipofuscin neuro.jpg|мини|Конфокална слика моторног неурона кичме која приказује обојене грануле липофусцина у плавој и жутој боји.]]
'''Липофусцин''' је назив за фине жуто-браон пигментне грануле састављене од остатака лизозомског варења који садрже [[Липид|липиде]].<ref name=":0">{{Cite book|url=https://www.worldcat.org/oclc/706780870|title=Dorland's illustrated medical dictionary.|date=2012|publisher=Saunders/Elsevier|others=W. A. Newman Dorland|isbn=978-1-4160-6257-8|edition=32nd ed|location=Philadelphia, PA|oclc=706780870}}</ref><ref>{{Cite web|url=https://www.merriam-webster.com/medical/lipofuscin|title=Medical Definition of LIPOFUSCIN|website=www.merriam-webster.com|language=en|access-date=2021-11-05}}</ref> Сматра се да је један од пигмената који старе или троше, који се налазе у јетри, бубрезима, срчаном мишићу, мрежњачи, надбубрежним жлездама, нервним ћелијама и ганглијским ћелијама.<ref>{{Citation|title=PREFACE to the fifth edition|url=http://dx.doi.org/10.1016/b978-0-443-06850-8.50001-4|publisher=Elsevier|date=2006|accessdate=2021-11-05|pages=v|first=Barbara|last=Young|first2=James S.|last2=Lowe|first3=Alan|last3=Stevens|first4=John W.|last4=Heath}}</ref>
 
== Формирање и промет ==
Чини се да је производ [[Оксидо-редукција|оксидације]] незасићених масних киселина и може бити симптом оштећења мембране или оштећења [[митохондрија]] и [[Лизозом|лизозома]]. Осим великог садржаја липида, познато је да липофусцин садржи шећере и метале, укључујући живу, алуминијум, гвожђе, бакар и цинк. Липофусцин се такође сматра да се састоји од оксидованих протеина (30–70%) као и липида (20–50%).<ref>Double, KL; Dedov, VN; Fedorow, H; Kettle, E; Halliday, GM; Garner, B; Brunk, UT (June 2008). "The comparative biology of neuromelanin and lipofuscin in the human brain". ''Cellular and Molecular Life Sciences''. '''65''' (11): 1669–82. doi:10.1007/s00018-008-7581-9. <nowiki>PMID 18278576</nowiki>. S2CID 6833509.</ref> То је врста липохрома<ref>{{Citation|title=lipochrome|url=https://medical-dictionary.thefreedictionary.com/lipochrome|accessdate=2021-11-05}}</ref> и посебно је распоређена око [[Једро|језгра]].
 
Акумулација материјала сличног липофусцину може бити резултат неравнотеже између механизама формирања и одлагања: таква акумулација може бити изазвана код пацова применом инхибитора протеазе (леупептин); након периода од три месеца, нивои материјала сличног липофусцину се враћају у нормалу, што указује на дејство значајног механизма за одлагање.<ref>{{Cite journal|last=Katz|first=M. L.|last2=Rice|first2=L. M.|last3=Gao|first3=C. L.|date=1999-01-01|title=Reversible accumulation of lipofuscin-like inclusions in the retinal pigment epithelium.|url=https://iovs.arvojournals.org/article.aspx?articleid=2162077|journal=Investigative Ophthalmology & Visual Science|language=en|volume=40|issue=1|pages=175–181|issn=1552-5783}}</ref> Међутим, овај резултат је контроверзан, јер је упитно да ли је материјал изазван леупептином прави липофусцин.<ref>{{Cite journal|last=Terman|first=Alexei|last2=Brunk|first2=Ulf T.|date=1999-09-01|title=Is Lipofuscin Eliminated from Cells?|url=https://iovs.arvojournals.org/article.aspx?articleid=2162531|journal=Investigative Ophthalmology & Visual Science|language=en|volume=40|issue=10|pages=2463–2464|issn=1552-5783}}</ref> Постоје докази да "прави липофусцин" није разградив [[In vitro|ин витро]];<ref>Terman, A, Brunk, UT (1998). "On the degradability and exocytosis of ceroid/lipofuscin in cultured rat cardiac myocytes". ''Mech Ageing Dev''. '''100''' (2): 145–156. doi:10.1016/S0047-6374(97)00129-2. <nowiki>PMID 9541135</nowiki>. S2CID 34448638.</ref><ref>Elleder, M; Drahota, Z; Lisá, V; Mares, V; Mandys, V; Müller, J; Palmer, DN (1995). "Tissue culture loading test with storage granules from animal models of neuronal ceroid-lipofuscinosis (Batten disease): testing their lysosomal degradability by normal and Batten cells". ''Am J Med Genet''. '''57''' (2): 213–221. doi:10.1002/ajmg.1320570220. <nowiki>PMID 7668332</nowiki>.</ref> да ли се то одржава [[In vivo|ин виво]] током дужих временских периода није јасно.
 
== Повезаност са болестима ==
Акумулација липофусцина у оку је главни фактор ризика који је умешан у макуларну дегенерацију, дегенеративну болест,<ref>{{Cite web|url=https://www.eurekalert.org/news-releases/832222|title=Harvard Medical signs agreement with Merck to develop potential therapy for macular degeneration|website=EurekAlert!|language=en|access-date=2021-11-05}}</ref> и Штаргардову болест, наследни јувенилни облик макуларне дегенерације.
 
У [[Периферни нервни систем|периферном нервном систему]], абнормална акумулација липофусцина позната као [[липофусциноза]]<ref name=":0" /> је повезана са фамилијом неуродегенеративних поремећаја – неуроналним цероидним липофусцинозама, од којих је најчешћа [[Batenova bolest|Батенова болест]].
 
Такође, патолошка акумулација липофусцина је укључена у [[Алцхајмерова болест|Алцхајмерову болест,]] [[Паркинсонова болест|Паркинсонову болест]], [[Amiotrofična lateralna skleroza|амиотрофичну латералну склерозу]], одређене лизозомалне болести, [[Акромегалија|акромегалију]], [[Атрофија денервације|атрофију денервације]], [[Липидна миопатија|липидну миопатију]], хроничну опструктивну болест плућа,<ref>Joakim Allaire; François Maltais; Pierre LeBlanc; Pierre-Michel Simard; François Whittom; Jean-François Doyon; Clermont Simard; Jean Jobin (2002). "Lipofuscin accumulation in the vastus lateralis muscle in patients with chronic obstructive pulmonary disease". ''Muscle and Nerve''. '''25''' (3): 383–389. doi:10.1002/mus.10039. <nowiki>PMID 11870715</nowiki>. S2CID 22309073.</ref> и центронуклеарну миопатију. Акумулација липофусцина у дебелом цреву је узрок стања [[меланоза коли]].
 
С друге стране, акумулација липофусцина у [[Срчани мишић|миокарду]] директније одражава хронолошко старење, а не патологију срца код људи.<ref>Kakimoto, Yu; Okada, Chisa; Kawabe, Noboru; Sasaki, Ayumi; Tsukamoto, Hideo; Nagao, Ryoko; Osawa, Motoki (2019). "Myocardial lipofuscin accumulation in ageing and sudden cardiac death". ''Scientific Reports''. '''9''' (1): 3304. Bibcode:2019NatSR...9.3304K. doi:10.1038/s41598-019-40250-0. ISSN 2045-2322. PMC 6397159. <nowiki>PMID 30824797</nowiki>.</ref>
 
== Референце ==
<references />{{Неурофизиологија}}