Хемофилија — разлика између измена
Садржај обрисан Садржај додат
+слика #WPWP #WPWPSR |
Исправљене словне грешке |
||
Ред 1:
[[Датотека:A woman suffering from Hemophilia.png|десно|безоквира]]
'''Хемофилија''' је болест из групе [[коагулопатија]] (поремећаја у систему [[згрушавање крви|коагулације крви]]) која се наслеђује рецесивно везано за [[X хромозом]]. Оболели су углавном мушкарци, док су жене преносиоци ове болести. Постоји хемофилија А, хемофилија Б и хемофилија Ц. Код хемофилије А је смањена концентрација фактора коагулације VIII ([[антихемофилни глобулин А]]), а код хемофилије Б концентрација фактора коагулације IX ([[антихемофилни глобулин Б]]). Учесталост типа А је око 1:5000 мушких
== Узрок и наслеђивање ==
Ген који кодира [[фактор коагулације VIII]]:Ц је доста велики и заузима око 0,1% хромозома X, тако да је и вероватноћа да се појави [[мутација]] доста велика. Мутације се углавном наслеђују од родитеља, али у око 30% случајева
Ген који кодира фактор IX је мањи, па је и учесталост мања.
Ред 10:
Иначе фактор коагулације VIII се састоји из два дела: фактора VIII:Ц и [[Фон Виленбрадов фактор|Фон Виленбрадовог фактора]]. Фактор VIII:Ц је активна компонента, док Фон Виленбрадов фактор ”стабилизује” овај фактор, али обавља и неке друге функције у коагулацији нпр. повезивање [[крвне плочице|крвних плочица]] и зида крвног суда... Поремећај овог фактора изазива [[Фон Вилебрандовом синдром]].
Хемофилија се наслеђује [[Наслеђивање везано за X хромозом|рецесивно везано за X хромозом]] тако да обољевају у већини мушкарци јер они имају само један X хромозом. Жене могу оболети само уколико су гени за овај фактор коагулације мутирали на оба хромозома, што је доста ређе. Уколико је код жена један хромозом мутирао, а други је нормалан не
{{Главни чланак|Наслеђивање везано за X хромозом}}
Ред 21:
Оваква крварења могу временом изазвати запаљењску реакцију са променама на зглобовима која могу довести до инвалидитета.
* Крварење у мишиће
* Абдоминална крварења са
* Крварење у мокраћне путеве
* Мождано крварење
Ред 31:
== Историјске занимљивости ==
Хемофилија је болест која се често јављала код краљевских породица. Тако је нпр. руски царевић [[Алексеј Николајевич]], син последњег руског цара [[Николај II Александрович|Николаја II]], боловао од хемофилије. Хемофилија се јављала и на шпанском, немачком и енглеском двору. Енглеска краљица [[Викторија Хановерска|Викторија]], је ген за ову болест пренела свом сину Леополду и на неколико
== Види још ==
| |||