Глутенска атаксија
Глутенска атаксија је спорадична аутоимуна болест, која се карактерише церебеларним губитком могућности да се контролишу сви или неки вољни мишићни покрети. Узрокована је циркулишућим антиглијадинским антителима, у одсуству друге етиологије атаксије.
| Глутенска атаксија | |
|---|---|
| Мушкарац са глутенском атаксијом: пре и након 3 месеца безглутенске дијете | |
| Специјалности | дерматологија |
Епидемиологија уреди
Атаксија изазвана глутеном данас чини 40% атаксија непознатог порекла и 15% свих атаксија.[1][2] Мање од 10% људи са глутенском атаксијом има било који гастроинтестинални симптом, а међу њима око 40% има цревна оштећења.[2]
Патогенеза уреди
Патогенеза ове аутоимуне болести није у потпуности јасна, иако постоје одређени докази о унакрсној реакцији између антигених епитопа на Пуркињеовим ћелијама малог мозга и глутена.[3]
Клиничка слика уреди
Клиничка слика глутенске атаксије најчешће се испољава као:
- изолована церебеларна атаксија,
- атаксија у комбинацији са миоклонусом, палаталним тремором или опсоклонус-миоклонусом (ређе).
Мање од 10% болесника има гастроинтестиналне симптоме, а трећина позитиван налаз ентеропатије на биопсијском налазу слузокоже танкога црева.[4]
Болест почиње подмукло у око 50 години живота, са појавом атаксичног хода, а код већине болесника и атаксијом удова.
Дијагноза уреди
Анти-тТг2 ИгА антитела су позитивна код само 38% болесникаа, и то обично нижег нивоа у односу на CD пацијенте. Међутим за разлику од целијакије, антитела ИгГ класе против тТг2 су учесталија од ИгА класе антитела.
Комбинација анти-тТг2 и анти-тТг6 је присутна у 85% болесника са атаксијом који имају позитивна АГА антитела.[5] Имајући ово у виду код болесника са прогресивном церебеларном атаксијом треба обавезно спровести тестирање на глутенску преосетљивост мерењем титра АГА ИгА, ИгГ, анти-тТг2 и, ако је могуће, ИгГ и ИгА анти-тТг6.
Код болеснике са позитивним титром анти-тТг2 пожељно је обавити биопсији слузокоже танкога црева.[4]
Терапија уреди
Безглутенска дијета се препоручује свим болесницима са позитивним антителима на глутенску преосетљивост, без обзира на присутност ентеропатије.[4] Међутим терапија заснована на безглутенској дијети има различити резултате, у зависности од тога колико је времена прошло од појаве првих знакова атаксије до постављања дијагнозе.
Губитак Пуркињеових ћелија у церебелуму, као крајњи исход дуготрајне изложености глутену код болесника са глутенском атаксијом, је иреверзибилан процес и зато је важно што пре започети са лечењем.[5]
Види још уреди
Извори уреди
- ^ Hadjivassiliou M, Grünewald R, Sharrack B, Sanders D, Lobo A, Williamson C, Woodroofe N, Wood N, Davies-Jones A (March 2003). Gluten ataxia in perspective: epidemiology, genetic susceptibility and clinical characteristics. Brain. 126 (Pt 3): 685–91.
- ^ а б Hadjivassiliou, M.; Sanders, D. D.; Aeschlimann, D. P. (2015). „Gluten-related disorders: gluten ataxia”. Dig Dis (Review). 33 (2): 264—8. PMID 25925933. S2CID 207673823. doi:10.1159/000369509..
- ^ Hadjivassiliou, M.; Boscolo, S.; Davies-Jones, G. A.; Grünewald, R. A.; Not, T.; Sanders, D. S.; Simpson, J. E.; Tongiorgi, E.; Williamson, C. A.; Woodroofe, N. M. (2002). „The humoral response in the pathogenesis of gluten ataxia”. Neurology. 58 (8): 1221—6. PMID 11971090. doi:10.1212/WNL.58.8.1221..
- ^ а б в Sapone, Anna; Bai, Julio C.; Ciacci, Carolina; Dolinsek, Jernej; Green, Peter HR; Hadjivassiliou, Marios; Kaukinen, Katri; Rostami, Kamran; Sanders, David S.; Schumann, Michael; Ullrich, Reiner; Villalta, Danilo; Volta, Umberto; Catassi, Carlo; Fasano, Alessio (2012). „Spectrum of gluten-related disorders: Consensus on new nomenclature and classification”. BMC Medicine. 10: 13. PMC 3292448
. PMID 22313950. doi:10.1186/1741-7015-10-13 ..
- ^ а б Hadjivassiliou, M.; Maki, M.; Sanders, D. S.; Williamson, C. A.; Grunewald, R. A.; Woodroofe, N. M.; Korponay-Szabo, I. R. (2006). „Autoantibody targeting of brain and intestinal transglutaminase in gluten ataxia”. Neurology. 66 (3): 373—7. PMID 16476935. S2CID 17479446. doi:10.1212/01.wnl.0000196480.55601.3a..
Спољашње везе уреди
 | Молимо Вас, обратите пажњу на важно упозорење у вези са темама из области медицине (здравља). |
