Globozid je tip glikosfingolipida sa više od jednog šećera kao bočni lanaci (ili R grupe). Šećeri su obično kombinacija N-Acetilgalaktozamin, D-glukoza ili D-galaktoza.[1] Glikosfingolipid koji ima samo jedan šećer kao bočni lanac se naziva cerebrozid.

N-Acetilgalaktosamin
Sfingozin

Bočni lanac može biti odvojen beta-heksozaminidazama. Ako enzim ne funkcioniše korektno, onda se globozidi akumuliraju, što dovodi do Sandhofove bolesti.[2][3]

Reference уреди

  1. ^ Michael A Lieberman; Ricer, Rick (2010). Lippincott's Illustrated Q&A Review of Biochemistry (1. Pap/Psc изд.). Lippincott Williams & Wilkins. ISBN 978-1-60547-302-4.  Текст „year?2009 ” игнорисан (помоћ)
  2. ^ Online Mendelovsko nasleđivanje kod čoveka (OMIM) Sandhoff Disease -268800
  3. ^ Huang JQ, Trasler JM, Igdoura S, Michaud J, Hanal N, Gravel RA (1997). „Apoptotic cell death in mouse models of GM2 gangliosidosis and observations on human Tay-Sachs and Sandhoff diseases”. Human molecular genetics. 6 (11): 1879—85. PMID 9302266. doi:10.1093/hmg/6.11.1879. 

Literatura уреди

Spoljašnje veze уреди