Fibroza je patološko stanje koje se karakteriše pojačanim nakupljanjem viška vlaknastog vezivnog tkiva u organu ili tkivu u reparativnom ili reaktivnom procesu, kao odgovor na razna hronična oštećenja nekog organa.[1] Može biti reaktivno, benigno ili patološko stanje, ili fiziološki proces kao odgovor na oštečenje, i tada se zove ožiljačni prsten, a ako fibroza proizlazi iz jedne linije ćelija, zove se fibroma.

Fibroza
Cardiac amyloidosis very high mag movat.jpg
Mikrografija fibroznog procesa u srcu
Specijalnostipatologija, reumatologija
Komplikacijeciroza

EtiologijaУреди

Fiziološki, fibroza djeluje na stvartanje depozita vezivnog tkiva, koje može uništiti arhitekturu i funkciju osnovnog organa ili tkiva. Termin fibroza može se koristiti za opisivanje:[2]Tomasek JJ, Gabbiani G, Hinz B, Chaponnier C, Brown RA. Myofibroblasts and mechano-regulation of conn[3][4]

  • patološkog stanja viška taloženja fibroznog tkiva,
  • procesa taloženja vezivnog tkiva u procesu zarastanja.[5]

Fibroza definirana patološkom akumulacijom proteina vanćelijskog matriksa (ECM), fibroza rezultuje ožiljkom i zadebljanjem pogođenih tkiva, što je u suštini odgovor na proces preuveličanog zarastanja rana, koji ometa normalnu funkciju organa.[6][7]

PatofiziologijaУреди

Fibroza je slična procesu stvaranja ožiljaka, koji uključuju stimulaciju fibroblasta kojim se stvara vezivno tkivo, uključujući i kolagen i glikozaminoglikane. Proces se pokreće kada imune ćelije, kao što su makrofagi otpuštaju rastvorljive linioca koji stimulišu fibroblaste.[8]

Najbolje okarakterisan profibrozni posrednik je TGF beta, koji ispuštaju makrofagi, kao i oštećeno tkivo između površina, pod nazivom međuprostorna tečnost. Ostali topivi posrednika fibroze uključuju CTGF, trombocit-izvedeni faktor rasta (PDGF) i interleukin 4 (IL-4). Oni pokreću signalane puteve, kao što je AKT/mTOR[4] i SMAD puteve koji na kraju dovode do umnožavanja i aktivacije fibroblasta, koji se deponuju u vanćelijskom matriksu u okolnom vezivnom tkivu. Ovaj proces regeneracije tkiva je složen, s uskom regulacijom sinteze ECM, i degradacijom koja osigurava održavanje normalne arhitekture tkiva. Čitav proces, međutim, ako je potrebno, može dovesti do progresivnog nepovratnog fibroznog odgovora, ako je povreda tkiva teška ili se ponavlja ili ako sam odgovor zarastanje rana postaje iregularan.[9]

Mogući uzrociУреди

Do razvoja fibroze mogu dovesti brojni uzroci, kao što su:

  • virusi (hepatitis B i hepatitis C, virus humane imunodei cijencije),
  • nasledne anaomalije,
  • metabolički poremećaji,
  • toksinima uzrokovana oštećenja organa.[10][11][12]

U slučaju ureverzibilnog oštećenja organa fibroza se može povući, a u slučuaju napredovanja fibroze mogu nastati difuzne dezorganizacije normalne strukture nekon organa uz pokušaj regeneracije.

Primer: za razvoja ciroze izazvane fibrozom potrebno je > 6 meseci da sed bolesti jetre razvije, ali se može javiti i brže u slučaju novorođenačke bilijarne atrezije ili nakon transplantacije jetre po sekundarnoj infekciji virusom hepatitisa B ili C.

DijagnozaУреди

Stepen fibroze na najdirektniji i najbolji način ukazuje na težinu oštećenja napadnutog organa, a uznapredovalost fibroze na prognozu bolesti. Prava procena nivoa oštećenja parenhima nekog organa i napredovanja bolesti omogućuje dobru klasifkaciju, izbor najprikladnije terapije, kao i za prognozu razvoja fibroze kod svakog pojedinačnog bolesnika.[13]

TerapijaУреди

Zsniva se na supresiji inflamatornog i ćelijskog odgovora, u cilju prevencije progresije ireverzibilne fibroze.[14]

Terapija izbora su kortikosteroidi u visokim dozama u kombinaciji sa citostaticima.

Vidi jošУреди

IzvoriУреди

  1. ^ Birbrair, Alexander; Zhang, Tan; Files, Daniel C.; Mannava, Sandeep; Smith, Thomas; Wang, Zhong-Min; Messi, Maria L.; Mintz, Akiva; Delbono, Osvaldo (2014-11-06). "Type-1 pericytes accumulate after tissue injury and produce collagen in an organ-dependent manner". Stem Cell Research & Therapy (jezik: engleski). 5 (6): 122.
  2. ^ Wynn TA. Common and unique mechanisms regulate fibrosis in various fibroproliferative diseases. J Clin Invest. 2007;117(3):524–529. [PMC free article] [PubMed] [Google Scholar]
  3. ^ ective tissue remodelling. Nat Rev Mol Cell Biol. 2002;3(5):349–363. [PubMed] [Google Scholar]
  4. ^ Kumar V, Abbas AK, Fausto N. Tissue renewal and repair: regeneration, healing, and fibrosis. In: Kumar V, Abbas AK, Fausto N, editors. Pathologic Basis of Disease. Elsevier Saunders; Philadelphia, PA: 2005. pp. 87–118. [Google Scholar]
  5. ^ „What is Fibrosis?”. News-Medical.net (на језику: енглески). 2011-01-18. Приступљено 2021-01-26. 
  6. ^ Friedman SL. Mechanisms of disease: mechanisms of hepatic fibrosis and therapeutic implications. Nat Clin Pract Gastroenterol Hepatol. 2004;1(2):98–105. [PubMed] [Google Scholar]
  7. ^ Schuppan D, Ruehl M, Somasundaram R, Hahn EG. Matrix as a modulator of hepatic fibrogenesis. Semin Liver Dis. 2001;21(3):351–372. [PubMed] [Google Scholar]
  8. ^ Hasegawa M, Fujimoto M, Takehara K, Sato S. Pathogenesis of systemic sclerosis: altered B cell function is the key linking systemic autoimmunity and tissue fibrosis. J Dermatol Sci. 2005;39(1):1–7.
  9. ^ Neary; Watson & Baugh (01/10/2015). "Epigenetics and the overhealing wound: the role of DNA methylation in fibrosis". Fibrogenesis & Tissue Repair. 8 (1). doi:10.1186/s13069-015-0035-8.
  10. ^ Gurujeyalakshmi G, Giri SN. Molecular mechanisms of antifibrotic effect of interferon-γ in bleomycin-mouse model of lung fibrosis: downregulation of TGFβ and procollagen I and III gene expression. Exp Lung Res. 1995;21(5):791–808. [PubMed] [Google Scholar]
  11. ^ „pulmonary fibrosis(focal fibrosis) - General Practice Notebook”. gpnotebook.com. Приступљено 2021-01-26. 
  12. ^ Lakos G, Melichian D, Wu M, Varga J. Increased bleomycin-induced skin fibrosis in mice lacking the Th1-specific transcription factor T-bet. Pathobiology. 2006;73(5):224–237. [PubMed] [Google Scholar]
  13. ^ „Plućna fibroza - fibroza pluća, simptomi, promene na plućima, lečenje”. Stetoskop.info (на језику: српски). Приступљено 2021-01-26. 
  14. ^ Hrvatska, Placebo d o o Split i MSD. „MSD medicinski priručnik za pacijente: Cistična fibroza”. www.msd-prirucnici.placebo.hr (на језику: хрватски). Приступљено 2021-01-26. 

Spoljašnje vezeУреди

  Mediji vezani za članak Fibroza na Vikimedijinoj ostavi

 Molimo Vas, obratite pažnju na važno upozorenje
u vezi sa temama iz oblasti medicine (zdravlja).