Википедија

Плућни секвестар

Плућни секвестар (од латинске речи sequestrare што значи одвојити) је ретка конгенитална малформација плућа, коју карактерише постојање афункционалног плућног ткива одвојеног од трахеобронхијалног стабла, које је, уместо плућном артеријом, васкуларизовано аномалним системским артеријским судом. Постоје две врсте секвестара. Интралобусни који је окружен нормалним плућем и његовом плеуром и екстралобусни који је локализован ван плућа и има сопствену плеуру. Мана је веома ретка и јавља се код око 1,1−1,8% свих урођених мана плућа.[1]

Плућни секвестар
Афункционално плућно ткиво одвојено од трахеобронхијалног стабла
Класификација и спољашњи ресурси
Специјалностмедицинска генетика[*]

Болест се открива у раном детињству у склопу других аномалија или у млађем и средњем животном добу услед секундарне инфекције секвестра. Дијагноза се потврђује ангиографијом. Уколико се мана не препозна преоперативно, у току операције може доћи до повреде аномалне системске артерије и фаталног крварења.

Историја уреди

Први опис екстралобусног секвестра пућа дао је Rokitansky 1861. године. Модерни клинички опис потиче од Mc Cottera 1910. године.

Први интралобусни секвестар плућа описао је Fischer 1928. године.

Pryce је 1946. године први употребио термине екстралобусни и интралобусни секвестар плућа за посебне патолошко-анатомске и клиничке ентитете.[2]

Прва интересовања за детаљније изучавање ове аномалија јавила су се од 1940. године када је описан случај фаталног исхода доње лобектомије услед искрварења након повреде аномалног системског артеријског крвног суда.[1]

Савић и сар.[3] дали су преглед свих секвестара од 1962. са укупно 540 болесника укљућујући и седам сопствених.

Саде и сар. 1974. године приказали су анализу 300 секвестара плућа дијагностикованих од 1946. године.[4]

Епидемиологија уреди

Плућна секвестрација ретко се среће и обухвата 0,15—6,4% свих урођених аномалија плућа.

Полне разлике

Екстралобусна секвестрација је 4−5 пута чешће заступљена код мушкараца, док интралобусна форма има подједнаку заступљеност у оба пола.

Етиопатогенеза уреди

Плућни секвестар ретка је урођена аномалија плућа коју карактерише постојање афункционалног плућног ткива одвојеног од трахеобронхијалног стабла, које је, уместо плућном артеријом, васкуларизовано аномалним системским артеријским крвним судом.[1] Артеријску васкуларизацију добија преко аномалних системских артерија које воде порекло из аорте или њених грана.

Код 73,9% болесника аномални судови потичу из грудне а код 18,7% из трбушне аорте. Нађено је и одвајање аномалне артерије од лат. a. anonimae, a. subclaviae, целијачне и лијеналне артерије.[3] Описан је и случај одвајања аномалне артерије из коронарне артерије.[5]

Аномалне артерије секвестра најчешће приступају између два листа плућног лигамента. Обично се ради о једном крвном суду пречника од 1−20 мм, мада их може бити и више. Средњи пречник артерија које потичу из грудне аорте је 6,3 мм, а из трбушне аорте је 6,6 мм. Венска дренажа обавља се преко плућних вена код 95,75% болесника 2 . Изузетно ретко дренажа се врши преко плућне артерије.[6]

Постоје два типа плућног секвестра: интралобусни (ИЛС) и кстралобусни (ЕЛС),

Интралобусни секвестар плућа (скраћено ИЛС)

Код интралобусног облика абнормално ткиво окружено је нормалним плућем и налази се унутар висцералне плеуре (плућне марамице) .

Појава ИЛС је чешћа и јавља се код 75−85% случајева.[4] Четири пута је заступљенији на левој страни, а код 80% болесника локализован је у постеробазном сегменту.

Хистолошки разликују се две групе ИЛС: цистично-бронхиектатична, која даје бројне симптоме, и псеудотуморска, која је асимптоматска и врло ретка

Екстралобусни секвестар плућа (скраћено ЕЛС)

Код екстралобусног облика, који је много ређи тип плућне секвестрације јавља се сопствени плеурни омотач који је потпуно одвојен од околног нормалног плућног ткива.

Екстралобусни плућни секвестар јавља се код 15−25% болесника. Овај облик се назива аксцесорним плућем и сматра се примитивнијим обликом у односу на ИЛС. Код 91 анализираног болесника са ЕЛС установљено је снабдевање артеријском крвљу из тораксне аорте код 46,1% и из абдоменске аорте код 31,6% болесника. Венска дренажа одвија се преко системских вена, обично у вену азигос и хемиазигос, мада у значајном броју иде преко плућних вена (21,1%) и преко горње шупље вене (11,5%).[3]

Екстралобусни плућни секвестар је код око 80% болесника у односу са левом хемидијафрагмом. Најчешће, налази се између плућа и дијафрагме или испод дијафрагме у трбуху.[3][7] Забележене су и интерлобусне, као и медијастинумске локализације ЕЛС. Величина варира од 0,5 цм до 13 цм, а већина је била између 3 и 5 цм. Највећи ЕЛС био је величине 15 × 8 × 6 цм.[7]

Ембриологија уреди

Данас, најприхватљивија теорија указује на постојање аксцесорног плућног пупољка. Уколико до његовог настанка дође у раном ембрионом животу, аксцесорни плућни пупољак остаје унутар плеурног омотача и гради ИЛС.

Уколико се аномални пупољак развије након формирања плеуре, резултат је настанак ЕЛС. Тада плућни секвестар има властиту плеуру и потпуно независно се развија од нормалног плућа.[1] Аномалија нема хередитарну основу.[3]

Удруженост ИЛС са другим аномалијама присутна је код до 15% болесника. Најчешће је реч о дивертикулима једњака, левкастим грудима и дијафрагмној хернији 8 .

Клиничка слика уреди

Интралобусна секвестрација клинички се испољава тек по формирању комуникација са околним здравим плућем и то у виду рецидивне, локализоване плућне инфекције и то до 10. године живота у 40−60% случајева.[7][8]

Симптоми су неспецифични и најчешће подразумевају кашаљ и искашљавање гнојног садржаја, бол у грудима, хемоптизије и грозницу. Када се развије у пуном обиму ИЛС је веома тешко разликовати од пиогеног плућног апсцеса и бронхиектазија.

Клиничка слика може бити измењена због обољења које се накнадно развије у секвестру. Bell-Thomson и сар.[9] описали су сквамоцелуларни карцином, а Gatzinsky и Olling [10] и Окамото и сар. [11] случај аденокарцинома у ИЛС.[10][11]

Описани су случајеви туберкулозе,[12] гљивичне плућне инфекције [13] и бронхијалног аденома у секвестрираном делу плућа. Запатеро и сар. [14] описали су случај масивног хемоторакса као редак вид испољавања ИЛС. Албертс и Бецкер приказали су болесницу, стару 54 године, која је добила бактеријски ендокардитис митралне валвуле узрокован инфекцијом ИЛС локализованом у доњем десном режњу.[15]

Конгестивну срчану ману и масивне хемоптизије описали су Фабре и сар.[16] код 25-годишње болеснице са урођеном аортном стенозом и недијагностикованим ИЛС.

Екстралобусни плућни секвестар удружен је код преко 60% болесника са другим тешким конгениталним аномалијама које су често узрок смрти новорођенчета, најчешће због болести хијалине мембране инфант респираторy дистресс сyндроме (ИРДС) или екстраперикардне тампонаде проузроковане дијафрагмном хернијом. ДеПередес и сар. 19 у свом раду наводе да је ЕЛС код 58% болесника праћен аномалијама дијафрагме које се јављају код 80% болесника са леве стране.

Дијагноза уреди

 
ЦТ налаз плућног секвестра

Како се интралобусни секвестар чешће клинички испољава он се дијагностикује код око 50% болесника пре операције.[17]

Код 20% болесника открива се у склопу испитивања тегоба везаних за дијафрагмалну килу, а код 20% болесника је асимптоматски и открива се на рутинској радиографији плућа, када се презентује као хомогена триангулна сенка врхом окренута према хилусу плућа.

Аортографија је суверена дијагностичка процедура за доказивање плућног секвестра, а ли и метода за спречавање појаве да једна рутинска операција постане високо ризична хируршка интервенција због опасности од неконтролисаног крварења

Пажљиво узета анамнеза која открива постојање рецидивних плућних инфекција код млађих особа уз карактеристичан рендгенски налаз требало би да диференцијално-дијагностички узме у обзир и плућни секвестар као реалну могућност.[17]

Налази радиографије, томографије, бронхоскопије, бронхографије, сцинтиграфије плућа и компјутеризоване томографије (КТ) могу да упуте на сумњу за присуство плућне секвестрације и сугеришу аортографију којом се могу решити дијагностичке недоумице.

Терапија уреди

Лечење је хируршко. Симптоматски интралобусни секвестар плућа је апсолутна индикација за операцију. Лобектомија је операција избора. Једини озбиљан проблем и ризик при овој операцији је могућност акцидентног пресецања аномалног артеријског крвног суда.[2][17]

Лечење екстралобусних секвестара плућа такође је хируршко, јер је и само откриће неразјашњене туморске масе у грудном кошу индикација за операцију.

Извори уреди

  1. ^ а б в г David Sabiston C, Spenser C. Gibon's surgery of the chest. 4th ed. Philadelphia: WB Sounders; 1983
  2. ^ а б Pryce DM. Lower accesory pulmonary artery with intralobar sequestrationof lung: a report of seven cases. J Pathol 1946;58(3): 457−67.
  3. ^ а б в г д Савић Б, Биртел ФЈ, Тхолен W, Функе ХД, Кноцхе Р. Lung sequestration: report of seven cases and review of 540 published cases. Thorax 1979; 34(1): 96–101.
  4. ^ а б Sade RM, Clouse M, Ellis FH Jr. The spectrum of pulmonary sequestration. Ann Thorac Surg 1974; 18(6): 644–58.
  5. ^ Temes RT, Talbot WA, Carrillo YM, Keck GM, Wernly JA. Sequestration of the lung arising from the circumflex coronary artery. Ann Thorac Surg 1998; 65(1): 257–9.
  6. ^ Pop D, Venissac N, Perrin C, Leo F, Padovani B, Mouroux J. Extralobar sequestration with anomalous pulmonary artery return or patent ductus arteriosus? J Thorac Cardiovasc Surg 2005; 130(3): 903–4.
  7. ^ а б в Стоцкер ЈТ, Каган-Халлет К. Еxтралобар пулмонарy сеqуестратион:аналyсис оф 15 цасес. Ам Ј Цлин Патхол 1979; 72(6):917–25.
  8. ^ Ransom JM, Norton JB, Williams GD. Pulmonary sequestration presenting as congestive heart failure. J Thorac Cardiovasc Surg 1978; 76(3): 378–80.
  9. ^ Bell-Thomson J, Missier P, Sommers SC. Lung carcinoma arising in bronchopulmonary sequestration. Cancer 1979; 44(1): 334–9.
  10. ^ а б Gatzinsky P, Olling S. A case of carcinoma in intralobar pulmonary sequestration. Thorac Cardiovasc Surg 1988; 36(5): 290– 1.
  11. ^ а б Okamoto T, Masuya D, Nakashima T, Ishikawa S, Yamamoto Y, Huang CL, et al. Successful treatment for lung cancer associated with pulmonary sequestration. Ann Thorac Surg 2005; 80(6): 2344–6.
  12. ^ Elia S, Alifano M, Gentile M, Somma P, D'Armiento FP, Ferrante G. Infection with Mycobacterium tuberculosis complicating a pulmonary sequestration. Ann Thorac Surg 1998; 66(2): 566–7.
  13. ^ Гезер С, Таşтепе I, Сирмали M, Финдик Г, Тüрüт Х, Каyа С, ет ал. Пулмонарy сеqуестратион: а сингле-институтионал сериес цомпосед оф 27 цасес. Ј Тхорац Цардиовасц Сург}- 2007; 133(4): 955–9.
  14. ^ Zapatero J, Baamonde C, Bellán JM, Aragoneses FG, Orusco E, Perez Gallardo M, et al. Hemothorax as rare presentation of intralobar pulmonary sequestration. Scand J Thorac Cardiovasc Surg 1983; 17(2): 177–9.
  15. ^ Alberts C, Becker AE. Infected intralobar sequestrated lung as a cause of bacterial endocarditis. Thorax 1978; 33(4): 524–5.
  16. ^ Fabre OH, Porte HL, Godart FR, Rey C, Wurtz AJ. Long-term cardiovascular consequences of undiagnosed intralobar pulmonary sequestration. Ann Thorac Surg 1998; 65(4): 1144–6.
  17. ^ а б в Станић V, Цветановић D, Дангубић V, Степић V, Сикимић С, Поповић D, ет ал. Pulmonary sequestration. Војносанитетски преглед 1990; 47(5): 329–32. (Сербиан)

Спољашње везе уреди

 Молимо Вас, обратите пажњу на важно упозорење
у вези са темама из области медицине (здравља).


Класификација
Спољашњи ресурси
Преузето из „https://sr.wikipedia.org/w/index.php?title=Plućni_sekvestar&oldid=27448134”