Википедија

Срчана амилоидоза

вишезначна одредница на Викимедији

Срчана амилоидоза је хронично обољење изазавано таложењем абнормалних амилоидних протеина, у различитим ткивима у телу, односно у овој болести у срчаном мишићу.  Таложењем амилоида у зидовима срца, може озбиљно пореметити нормално функционисање срчаних мишича, због дијастолне дисфункције. Наиаме због дијастолне дисфункције срце се не може нормално опустити између два откуцаја, па се крв у смањеној количини пуни срчане шупљине током дијастоле (фазе релаксације или пуњења срца). Осим тога, амилоидни депозити слабе и способност контракције срчаног мишића па се у фази систоле (контракције срчаног мишића или пражњена) из срчаних шупљина истискује мања количина крв у плучну и системску циркулацију.[1]

Срчана амилоидоза
Хистолошки налаз амилоидних наслага у срчаном мишићу
Специјалностикардиологија

Као последица ових хемодинамичких поремећаја у дијастоли и систоли,  може настати срчана инсуфицијенција, која временом прогредира у прилично озбиљну, генерализовану кардиоваскуларну нестабилност, која може угрозити живот болесника због  срчане аритмије. Зато срчану амилоидозу треба схватити као веома озбиљно хронично стање које обично смањује очекивани животни век, изненадном смрћу болесника.[2]

Етиопатогенеза уреди

Амилоид је заједнички назив за хетерогену групу фибриларних бјеланчевина које се накупљају унутар ткива и органа, било због тога што долази до њиховог повећаног стварања или због поремећаја њихове разградње.

Електронском микроскопијом утврђено је да су сви облици амилоида највећим делом (95%) грађени од негранајућих фибрила неодређене дужине, а осталих 5% чини П-компонента која је грађена од гликопротеина.

Биохемијски је издвојено 15 различитих облика протеина, а најважнији су амилод лаког ланца који потиче од плазма-ћелија и амилоид-повезани, који се ствара у јетри.

Макроскопски, ако је процес довољно опсежан захваће-новине срце повећАва, постаје чврсто, конзистенције и изгледа попут воска. Одлагање амилоида у срцу започиње у интерстицијуму, субендокардијално, нарочито у преткоморама. Ширењем накупљеног саџаја долази до атрофије мишићних ћелија.[3]

Микроскопски, амилоид се таложи између ћелија и у базалне мембране, а у светлосном микроскопу види се еозинофилна хијалина аморфна материја.[4]

Облици амилоидоза уреди

Амилоидоза се можа јавити у два облика, као

  • Примарна — ако настаје без неког очигледног узорка,
  • Секундарна — као последица неког другог основног процеса у организму, најчешће у процесу у старења када се болест јавqа у 8.и 9.деценији животног доба, због системског таложења амилоида, по челом телу, али је највише захваћено срце и таква промене се називају — сенилна срчана амилоидоза.

С обзиром на проширеност промена, амилоидоза може бити:

  • Системска (генерализована)
  • Локализована на само један орган (у овом случају срце).[5]

Клиничка слика уреди

Најизраћенији клинични знаци срчане амилоидозе је срчана инсуфицијенција — која се манифестује углавном у виду  диспнеја  и изражених срчаних едема (отока). У том смилсу особе са срчаном амилоидозом су посебно склоне синкопи  (епизодама губитка свести), узрокованом општом кардиоваскуларном нестабилношћу. Синкопа због срчане амилоидозе може бити злокобан знак, јер указује на тенденцију да је кардиоваскуларна резерва на свом максимуму који је готово изван физиолошких граница. 

Важан клинички знак је да се особе са срчаном амилоидозом због промена на срцу и крвним судовима можда неће моћи да се опораве од било ког стресног догађаја који озбиљно, чак и тренутно, напреже кардиоваскуларни систем. Такав срчани догађај може укључивати и појаву вазовагалних реакција  која могу изазвати изражену вртоглавицу, или изненадну срчану смрт због изненадног кардиоваскуларног колапса. Ова појава је у супротности са стањима у којима настаје изненадна срчана смрт од других врста срчаних болести, као што је срчана аритмија (посебно  вентрикуларна тахикардија или  вентрикуларна фибрилација) које су у начелу готово увек узрок смрти. Сходно наведеном, уградња имплантабилног дефибрилатора  код људи са срчаном амилоидозом, чак и ако је синкопа вероватно настала због срчане аритмије, често не продужава преживљавање болесника са срћаном амилоидозома. Из наведених разлога болесници са срчаном амилоидозом, која у клиничкој слици има учестало јављање синкопа, су у сталном ризику од изненадне смрти у наредних неколико месеци.[6]

Како се код срчане амилоидозе, амилоидни депозити често јављају и у проводном систему срца, код сенилне амилоидозе (ТТР-типа протеинских наслага) то често доводи до значајне  брадикардије  (спорог срчаног ритма), што захтева имплантацију сталног  пејсмејкера. Међутим, како код код АЛ-типа амилоидозе брадикардија није честа појава, она обично не захтева примену пејсмејкера.

Ако је срчана амилоидозе узроковане АЛ протеином (примарна амилоидоза),[7] јављају се и клинички симптоми од стране других органа у телу, као што су: 

  • Гастроинтестинални симптоми — губитак апетита, рана ситост и губитак тежине.[8]
  • Васкуларни симптоми — изазвани акумулираним преоменама у малим крвним судовима (модрице,  ангина пекторис, клаудикација у вуди грчеве мишића након напора).
  • Тромбоза — особе са срчаном амилоидозом често имају тенденцију да лако формирају крвне угрушке, како у крвним судовима тако и у срцу, што доводи до значајног увећања ризика од можданог удара и тромбоемболије.[9]
  • Периферна неуропатија — такође су чест проблем код болесника са АЛ амилоидозом.

Дијагноза уреди

Дијагноза примарне амилоидозе поставља се: анамнезом, физикални прегледом, лабораторијским анализама, ехокардиографијом, биопсијом итд.

Физикални преглед

Оно што се у току физикалног прегледа прво уочава то је срчана инсуфицијенција, која се манифестује углавном у виду  диспнеја  и изражених срчаних едема (отока) — што у највећем броју случајева доводи до дијагнозе амилоидозе.

Лабораторијски тестови

Уколико се нађе плазмоцитна инфилтрација у коштаној сржи, M-компонента у серуму, то указује на болести које су познате као узрочници секундарне амилоидозе.

Повишени ниво тропонина Т може се наћи код пацијената са поородичном амилоидном полинеуропатијом (ФАП), систолном дисфункцијом и хипертрофијом леве коморе (LV).[10]

Високи нивои натриуретских пептида типа Б (БНП) у плазми могу бити корисни као прогностички маркери срчане функције код пацијената са сенилном системском амилоидозом (али не и ФАП).[11]

Ехокардиографија

Трансторакална ехокардиографија се најчешће користи у почетној процени болести и може открити бројне абнормалности на срцу,[12][13][14] међу којима и:

  • Недостатак хипертрофије LV (ЛВХ) и задебљање септума веће од 1,98 цм са сензитивношћу од 72% и специфичношћу од 91%.[15]
  • Зрнасту структуру миокард LV или искричав изглед (у само 26% случајева).
Биопсија

За коначно постављање дијагнозе мора се применити биопсија срчаног мишића и потом хистопатолошки преглед добијеног узорка.[16]

Генетичка испитивања

Идентификација специфичног типа амилоидозе генетским истраживање је важна за коначно постављање дијагнозе.[16]

Диференцијална дијагноза уреди

Због сложености и мултисистемског учешћа многобројних промена у срчаној амилоидози, клиничари морају морају диференцијалнодојагностички имати у виду његову разнолику презентацију.[16] Дијагностичка процена зато мора да укључује уз налазе на физичком прегледу, и резултате биомаркера срца, неинвазивних тестова и биопсије миокарда (по потреби).

Идентификација типа амилоидозе понекад захтева и генетске тестове.[16]

Клиничари би такође требало код срчане амилоидозе диференцијално дијагностички увек имати у виду и инфилтративну кардиомиопатију (болест складиштења гликогена, Фабријеву болест, Хурлерову болест и друге). Ипак диференцијално дијагностички најчешће су недоумице код:

  • Хипертензивна срчана болести
  • Хипертрофичне кардиомиопатије

Терапија уреди

Терапија може бити медикаментозна и хируршка:

Медикаментозна терапија

Терапија је симптоматска, а сузбијање основне болести може зауставити напредовање амилоидозе. Од лекова се најћеђће користе:

Наведени лекови могу се користити самостално или у комбинацији с дексаметазоном, и имају за циљ да прекину раст абнормалних ћелија које производе амилоиде.

Хируршка терапија

Код срчаног облика амилоидозе дугорочно преживљање болесника омогућава трансплантација (пресађивање) срца. Њом се животни век болесника може продужити до 10 година.

Међутим треба имати у виду да је пресађивање срца било успешно само код пажљиво одабраних болесника са тешком кардиомиопатијом. Међутим, у трансплантираним органима може се накнадно почети стварати амилоид, у облику оштећење које ствара амилоид који се појављује у јетри; у неколико случајева у сврху заустављања напредовања болести успешно је извршена трансплантација јетре.

Извори уреди

  1. ^ Н. Фогорос,, Рицхард. „Wхат Ис Цардиац Амyлоидосис?”. www.верywеллхеалтх.цом. Приступљено 26. 12. 2018. 
  2. ^ Цохен АС. Амyлоидосис. Н Енгл Ј Мед. 1967 Сеп 7. 277(10):522-30 цонтд.
  3. ^ С.Гамулин;Медицинска Патофизиологија; Медицинска наклада, 2011.
  4. ^ МцКенна WЈ, Еллиотт П. Дисеасес оф тхе мyоцардиум анд ендоцардиум. Ин: Голдман L, Сцхафер АИ, едс. Голдман-Цецил Медицине. 25тх ед. Пхиладелпхиа, ПА: Елсевиер Саундерс; 2016:цхап 60.
  5. ^ Фалк РХ анд Херсхбергер РЕ. Тхе дилатед, рестрицтиве, анд инфилтративе цардиомyопатхиес. Ин: Зипес ДП, Либбy П, Боноw РО, Манн DL, Томаселли ГФ, Браунwалд Е, едс. Браунwалд'с Хеарт Дисеасе: А Теxтбоок оф Цардиовасцулар Медицине. 11тх ед. Пхиладелпхиа, ПА: Елсевиер; 2019:цхап 77.
  6. ^ Бодез D, Тернацле Ј, Гуеллицх А, ет ал. Прогностиц валуе оф ригхт вентрицулар сyстолиц фунцтион ин цардиац амyлоидосис. Амyлоид. 2016 Сеп. 23(3):158-67.
  7. ^ Мигрино РQ, Труран С, Гуттерман ДД, ет ал. Хуман мицровасцулар дyсфунцтион анд апоптотиц ињурy индуцед бy АЛ амyлоидосис лигхт цхаин протеинс. Ам Ј Пхyсиол Хеарт Цирц Пхyсиол. 2011 Дец. 301(6):Х2305-12.
  8. ^ Ансари-Лари МА, Али СЗ. Фине-неедле аспиратион оф абдоминал фат пад фор амyлоид детецтион: а цлиницаллy усефул тест?. Диагн Цyтопатхол. 2004 Мар. 30(3):178-81.
  9. ^ Фенг D, Сyед ИС, Мартинез M, ет ал. Интрацардиац тхромбосис анд антицоагулатион тхерапy ин цардиац амyлоидосис. Цирцулатион. 2009 Маy 12. 119(18):2490-7.
  10. ^ Дамy Т, Деуx ЈФ, Моутереау С, ет ал. Роле оф натриуретиц пептиде то предицт цардиац абнормалитиес ин патиентс wитх хередитарy транстхyретин амyлоидосис. Амyлоид. 2013 Дец. 20(4):212-20.
  11. ^ Усуку Х, Обаyасхи К, Схоно M, ет ал. Усефулнесс оф пласма Б-тyпе натриуретиц пептиде ас а прогностиц маркер оф цардиац фунцтион ин сениле сyстемиц амyлоидосис анд ин фамилиал амyлоидотиц полyнеуропатхy. Амyлоид. 2013 Дец. 20(4):251-5.
  12. ^ Хамер ЈП, Јанссен С, ван Ријсwијк МХ, Лие КИ. Амyлоид цардиомyопатхy ин сyстемиц нон-хередитарy амyлоидосис. Цлиницал, ецхоцардиограпхиц анд елецтроцардиограпхиц финдингс ин 30 патиентс wитх АА анд 24 патиентс wитх АЛ амyлоидосис. Еур Хеарт Ј. 1992 Маy. 13(5):623-7.
  13. ^ Nishikawa H, Nishiyama S, Nishimura S, et al. Echocardiographic findings in nine patients with cardiac amyloidosis: their correlation with necropsy findings. J Cardiol. 1988 Mar. 18(1):121-33.
  14. ^ Siqueira-Filho AG, Cunha CL, Tajik AJ, Seward JB, Schattenberg TT, Giuliani ER. M-mode and two-dimensional echocardiographic features in cardiac amyloidosis. Circulation. 1981 Jan. 63(1):188-96.
  15. ^ Рахман ЈЕ, Хелоу ЕФ, Гелзер-Белл Р, ет ал. Нонинвасиве диагносис оф биопсy-провен цардиац амyлоидосис. Ј Ам Цолл Цардиол. 2004 Феб 4. 43(3):410-5.
  16. ^ а б в г Риттс АЈ, Цорнелл РФ, Сwигер К, Сингх Ј, Гоодман С, Ленихан ДЈ. Цуррент цонцептс оф цардиац амyлоидосис: диагносис, цлиницал манагемент, анд тхе неед фор цоллаборатион. Хеарт Фаил Цлин. 2017 Апр. 13(2):409-16.

Литература уреди

  • Мерлини Г, Wестермарк П. Тхе сyстемиц амyлоидосес: цлеарер ундерстандинг оф тхе молецулар мецханисмс офферс хопе фор море еффецтиве тхерапиес. Ј Интерн Мед. 2004 Феб. 255(2):159-78.
  • Селванаyагам ЈБ, Хаwкинс ПН, Паул Б, Мyерсон СГ, Неубауер С. Евалуатион анд манагемент оф тхе цардиац амyлоидосис. Ј Ам Цолл Цардиол. 2007 Нов 27. 50(22):2101-10.
  • Десаи ХВ, Ароноw WС, Петерсон СЈ, Фрисхман WХ. Цардиац амyлоидосис: аппроацхес то диагносис анд манагемент. Цардиол Рев. 2010 Јан-Феб. 18(1):1-11.
  • Схер Т, Гертз МА. Рецент адванцес ин тхе диагносис анд манагемент оф цардиац амyлоидосис. Футуре Цардиол. 2014 Јан. 10(1):131-46.
  • Мерлини Г, Беллотти V. Молецулар мецханисмс оф амyлоидосис. Н Енгл Ј Мед. 2003 Ауг 7. 349(6):583-96.
  • Фалк РХ, Цомензо РЛ, Скиннер M. Тхе сyстемиц амyлоидосес. Н Енгл Ј Мед. 1997 Сеп 25. 337(13):898-909.
  • Перфетти V, Цолли Вигнарелли M, Анеси Е, ет ал. Тхе дегреес оф пласма целл цлоналитy анд марроw инфилтратион адверселy инфлуенце тхе прогносис оф АЛ амyлоидосис патиентс. Хаематологица. 1999 Мар. 84(3):218-21.
  • Робертс WЦ, Wаллер БФ. Цардиац амyлоидосис цаусинг цардиац дyсфунцтион: аналyсис оф 54 нецропсy патиентс. Ам Ј Цардиол. 1983 Јул. 52(1):137-46. [Медлине].
  • Смитх ТЈ, Кyле РА, Лие ЈТ. Цлиницал сигнифицанце оф хистопатхологиц паттернс оф цардиац амyлоидосис. Маyо Цлин Проц. 1984 Ауг. 59(8):547-55. [Медлине].
  • Арбустини Е, Мерлини Г, Гаваззи А, ет ал. Цардиац иммуноцyте-деривед (АЛ) амyлоидосис: ан ендомyоцардиал биопсy студy ин 11 патиентс. Ам Хеарт Ј. 1995 Сеп. 130(3 пт 1):528-36.
  • Смитх РР, Хутцхинс ГМ. Исцхемиц хеарт дисеасе сецондарy то амyлоидосис оф интрамyоцардиал артериес. Ам Ј Цардиол. 1979 Сеп. 44(3):413-7.
  • Муеллер ПС, Едwардс WД, Гертз МА. Сyмптоматиц исцхемиц хеарт дисеасе ресултинг фром обструцтиве интрамурал цоронарy амyлоидосис. Ам Ј Мед. 2000 Ауг 15. 109(3):181-8.
  • Фалк РХ. Диагносис анд манагемент оф тхе цардиац амyлоидосес. Цирцулатион. 2005 Сеп 27. 112(13):2047-60.
  • Фенг D, Едwардс WД, Ох ЈК, ет ал. Интрацардиац тхромбосис анд емболисм ин патиентс wитх цардиац амyлоидосис. Цирцулатион. 2007 Нов 20. 116(21):2420-6.

Спољашње везе уреди

Класификација
Спољашњи ресурси
 Молимо Вас, обратите пажњу на важно упозорење
у вези са темама из области медицине (здравља).
Преузето из „https://sr.wikipedia.org/w/index.php?title=Srčana_amiloidoza&oldid=27448269”