Sarkoidoza je sistemska bolest iz grupe specifičnih zapaljenja, koja se karakteriše stvaranjem granuloma u limfnim čvorovima, plućima, jetri, slezini, srcu, kosnoj srži, koži, očima i dr. Morfološki podseća na tuberkulozu, ali za razliku od nje u sarkomatoznim granulomima nema kazeozne nekroze i nisu prisutne bakterije.

Sarkoidoza
LatinskiSarcoidosis
Klasifikacija i spoljašnji resursi
Specijalnosthematologija, Dermatologija, pulmonologija, oftalmologija
MKB-10D86
MKB-9-CM135
OMIM181000
DiseasesDB11797
MedlinePlus000076
eMedicinemed/2063
Patient UK[https://patient.info/doctor/sarcoidosis-pro sarcoidosis-pro ]
MeSHD012507

Klinička slika uredi

 
Klinički znaci i simptomi sarkoidoze
 
Rentgenski snimak grudnog koša pokazuje tipičnu nodularnost sarkodioze u osnovi pluća

Sarkoidoza se karakteriše stvaranjem granuloma, koji su izgrađeni od epiteloidnih ćelija, džinovskih ćelija Langhansovog tipa, limfocita, plazma ćelija i fibroblasta. Izuzetno retko se može naći područje fibrinoidne nekroze. U citoplazmi džinovskih ćelija se nalazi jedna od tri vrste stranih tela: birefrigirentan kristal sačinjen od soli kalcijum-oksalata, konhoidalno (Šaumenovo) telo građeno od kalcijuma i proteina i asteroidno telo ili zvezdaste inkluzije. Ovi granulomi se vremenom menjaju i bivaju zamenjeni veznim tkivom, što može da dovede do razvoja fibroze pluća, hroničnog plućnog srca i drugih negativnih posledica.

U početnom stadijumu se obično javljaju bolovi, oticanje zglobova i čvorići različite veličine na koži. Na rendgenskom snimku se vide uvećani limfni čvorovi sredogruđa (medijastinuma) i eventualno promene na plućima. Mogu se javiti i dugotrajan kašalj, povišena temperatura, iscrpljenost, bol iza grudne kosti i sl.

Dijagnoza uredi

Dijagnoza se postavlja na osnovu: anamneze, kliničkog pregleda, različitih laboratorijskih analiza (određivanje nivoa kalcijuma u serumu i urinu, nivoa angiotenzin-konvertujućeg enzima i imunoglobulina u serumu), kompjuterizovane tomografije grudnog koša, ispitivanja plućnih parametara, bronhoskopije, ultrazvučnog pregleda gornjeg dela trbuha i srca, elektrokardiograma i holter monitoringa, pregleda očiju, biopsije zahvaćenih struktura itd.

Terapija uredi

Većini ljudi sa sarkoidozom nije potrebno lečenje, a onima kojima je lečenje neohodno terapija je uglavnom simptomatska i podrazumeva upotrebu:[1]

  • nesteroidnih antiinflamatorni lekova, za ublažavanje simptoma kao što su bol ili groznica.
  • kortikosteroida, za suzbijanje simptome kao što su kratak dah, bol u zglobovima ili grudima i groznica.
  • lekova za supresiju imunološkog sistema, ako su kortikosteroidi neefikasni ili izazivaju neugodne neželjene efekte.
  • kapi za oči, kod očnih bolesti izazvanih sarkoidozom

Kortikosteroidi imaju tendenciju da privremeno uspore oštećenje tkiva uzrokovano sarkoidozom i dobro kontrolišu simptome, ali možda neće sprečiti ožiljke na plućima tokom godina. Kortikosteroidi takođe mogu pomoći ljudima sa visokim nivoom kalcijuma u ​​krvi ili urinu. Oko 10% ljudi kojima je potrebno lečenje ne reaguje samo na kortikosteroide, a takođe im se daje metotreksat, koji može biti efikasan.[1]

Ponekad se daju drugi lekovi koji suzbijaju imuni sistem ako su kortikosteroidi neefikasni ili izazivaju neugodne neželjene efekte. Ovi lekovi mogu uključivati: metotreksat, azatioprin, mikofenolat mofetil, ciklofosfamid, hidroksihlorokin, leflunomid i infliksimab.[1]

Hidroksihlorokin je ponekad od pomoći u lečenju unakaženih lezija kože, visokog nivoa kalcijuma u ​​krvi i nekih uvećanih, neprijatnih ili unakaženih limfnih čvorova.

Neki ljudi, posebno oni koji imaju lupus ili zahvaćen nervni sistem, leče se infliksimabom. Za ljude koji su uspešno lečeni infliksimabom, ali više ne mogu da uzimaju infliksimab zbog njegovih neželjenih efekata, lekari mogu dati adalimumab.[1]

Ako je srce zahvaćeno, pacijentu će možda trebati implantabilni srčani defibrilator i pejsmejker.

Ponekad se kod težih slučajeva radi transplantacija pluća, srca ili jetre ako je sarkoidoza ozbiljno zahvatila ove organe.Međutim treba imati u vidu da se sarkoidoza može ponoviti u transplantiranom organu.[1]

Uspeh lečenja može se pratiti rendgenskim snimkom grudnog koša, CT-om, testovima plućne funkcije i merenjem kalcijuma u ​​krvi. Ovi testovi se redovno ponavljaju da bi se otkrili recidivi nakon prestanka lečenja.[1]

Umereno ili teško oštećenje pluća povećava rizik od smrti kod ljudi koji imaju sarkoidozu i kovid 19, jer lekari ponekad moraju da zadrže lekove koji potiskuju imuni sistem kod ovih pacijenata.[1]

Lečenje obično traje između šest i osam meseci, a doza leka se postepeno smanjuje. Zbog potencijalno štetnog delovanja kortikosteroida, prema potrebi se prepisuju i drugi medikamenti.[1]

Ukoliko terapija nije blagovremena i bolest ima brz tok, može doći i do smrtnog ishoda uzrokovanog ponavljanim infekcijama ili drugim komplikacijama plućne fibroze i hroničnog plućnog srca.[1]

Prognoza uredi

Bolest može da spontanim putem ode u remisiju, ili da postane hronična, s ciklusima pogoršanja i remisije bolesti. Kod nekih osoba, može da progresuje do pulmonarne fibroze i smrti. U polovini slučajeva se spontano povuku simptomi bez lečenja ili se može izlečiti u preiodu od 12 do 36 meseci, dok većina u periodu od pet godina. U nekim slučajevima, međutim, bolest ostaje i nekoliko decenija. U dve trećine slučajeva, bolest se potpuno povuče kroz deset godina.[2] Kada je srce uključeno, prognoze su manje povoljne, no, kortikosteroidi deluju efektivno u električnom provođenju pretkomorske i ventrikularne komore srca. Takođe, prognoze su manje povoljne kod afroamerikanaca nego kod belaca.[3]

Osobe sa sarkodiozom imaju značajno povećan rizik za kancer, posebno kancer pluća i limfoma,[4] i na drugim organima.

Reference uredi

  1. ^ a b v g d đ e ž z „Sarcoidosis - Lung and Airway Disorders”. Merck Manuals Consumer Version (na jeziku: engleski). Pristupljeno 2022-02-15. 
  2. ^ „What Is Sarcoidosis?”. nhlbi.nih.gov (na jeziku: engleski). National Heart, Lung, and Blood Institute (USA). Pristupljeno 6. 12. 2016. 
  3. ^ Nader Kamangar, MD, FACP, FCCP, FCCM. „Sarcoidosis”. emedicine.medscape.com (na jeziku: engleski). Andrew F Shorr, MD, MPH; Payam Rohani, MD. Medscape. Pristupljeno 6. 12. 2016. 
  4. ^ Karakantza, M; Matutes, E; MacLennan, K; N T O'Connor; Srivastava, P C. „Association between sarcoidosis and lymphoma revisited.”. ncbi.nlm.nih.gov (na jeziku: engleski). Pristupljeno 6. 12. 2016. 

Literatura uredi

Spoljašnje veze uredi

Klasifikacija
Spoljašnji resursi



 Molimo Vas, obratite pažnju na važno upozorenje
u vezi sa temama iz oblasti medicine (zdravlja).