Википедија

Srce sa tri pretkomore

Srce sa tri pretkomore (lat. cor triatriatum) je urođena anomalija srca kod koje novorođenče ima tri srčane pretkomore. Pretkomore su podeljene trakom srčanog tkiva, membranom ili fibromuskularne trakom koja varira po veličin i obliku (može biti levkastog, trakastog, dijafragme, trake i perforirane trake).[1][2]

Srce sa tri pretkomore
Klasifikacija i spoljašnji resursi
Specijalnostmedicinska genetika
MKB-10Q24.2
MKB-9-CM746.82
DiseasesDB31741
eMedicineped/2507 med/458
MeSHD003310

Kod dece ova urođena anomalija, može biti udružena sa drugim urođenim defektima, kao što su tetralogija Falot, koarktacija aorte, transpozicija aorte na desnu komoru (kod koje aorta i plućna arterija izlaze iz desne komore), urođena anomalija plućne vene (koje normalno snabdeva krvlju levu pretkomoru, spaja sa sa desnom pretkomorom), pretkomorski septalni defekt,[3] komorski septalni defekt, pretkomorskokomorski septalni defekt i zajednički pretkomorskokomorski kanal.[4]

Kod odraslih osoba, srce sa tri pretkomore, može biti udruženo sa pretkomorskim septalnim defektom, proširenim (dilatiranim) koronarnim sinusom zbog transpozicije gornje šuplje vene i dvolisne aortne valvule.[5]

Oblici

uredi
Glavni članak: Urođene srčane mane

Postoje dva oblika ovog oboljenja:

Levo srce sa tri pretkomore

Levo srce sa tri pretkomore (lat. cor triatriatum sinister) je oblik oboljenja kod koga je leva pretkomora podeljena na dva dela.[6]

Desno srce sa tri pretkomore

Desno srce sa tri pretkomore (lat. cor triatriatum dexter) je oblik oboljenja kod koga je desna pretkomora podeljena na dva dela.[7] Membrana deli desnu pretkomoru na proksimalni - gornji i distalni - donji deo. Gornji deo dobija krv od obe šuplje vene, dok je donji deo u kontaktu sa trolistnim zalistkom. Desno srce sa tri pretkomore je jako retka bolest i nastaje zbog perzistenog zalistka desnog sinusa embrionalnog srca.[8]

Epidemiologija

uredi

Na globalnom nivou incidenca oboljenja varira:

  • od 0,1 do 0,.4%, a kod bolesnika sa kongenitalnim manama nakon autopsije
  • oko 0,4% kod pacijenata na transezofagusnoj ehokardiografija
  • oko 0,2% na klinikama koje se bave ehokardiografijom incidenca (oko 1 na 10.000).
Mortalitet/morbiditet

Mortalitet kod levog srca sa tri pretkomore je visok kod simptomatske dece. To je posledica postojanja restriktivne membrane i udruženosti bolesti sa teškim acijanotičnim ili cijanotičnim srčanim manama. Mortalitet je veći od 75% kod nelečene dece sa simptomima.

Značajne posledice se ne vezuju za desno srce sa tri pretkomore, jer ovaj poremećaj najčešće nije udružen sa teškim urođenim srčanim manama. Desno srce sa tri pretkomore se izuzetno retko javlja, dok levo srce sa tri pretkomore može biti pogrešno dijagnostikovano kao bronhijalna astma ili mitralna stenoza.

Rasne razlike

Rasne razlike nisu od uticaja na učestalost javljanja srca sa tri pretkomore.

Polne razlike

Ne postoji jasna razlika (ili su one minimalne) kod oboljevanja muških i ženiskih pacijenata. Srce sa tri pretkomore nešto učestalije sa javlja kod osoba muškog pola. Muško ženski odnos je 1,4:1.

Starosne razlike

Desno srce sa tri pretkomore može se dijagnostikovati u bilo kom uzrastu, mada se dijagnoza u najvećem broju slučajeva postavlja u ranom detinjstvu. U kasnijem životnom dobu srce sa tri pretkomore dijagnostikuje se obično u kasnijem detinjstvu ili ranoj zrelosti. Oko 85% bolesnika su mlađi od 40 godina. Bolest se retko sreće kod bolesnika u osmoj ili devetoj deceniji života.

Etiologija

uredi

Srce sa tri pretkomore, kao i druge urođene srčane mane, nastaja u složenoj interakcija genetskih činilaca i faktora sredine. Vrlo retko se može otkriti uzrok ove kongenitalne srčane malformacije a ka mogući uzrok navode se: rubeola majke ili hronično prekomerno uživanje alkohola majke u toku embriogeneze. Različiti faktori kao hipoksija, jonizujuće zračenje, neki medikamenti takođe imaju teratogeni efekat.

Kako je rizik pojave urođene srčane mane kod dece roditelja sa kongenitalnom srčanom malformacijom jako nizak, 2-5%, ta činjenica ne bi trebalo da predstavlja prepreku prilikom planiranja potomstva.

Patofiziologija

uredi

Srce sa tri pretkomore izuzetno je retka kongenitalna (prisutna na rođenju) srčana mana. Normalno, ljudsko srce ima četiri komore od kojih su dva pretkomora. Ove dve odvojene su jedna od druge pretkomorskom pregradnom (atrijalnim septumom). Druge dve komore, poznate kao leva i desna srčana komora (ventrikulum) takođe su odvojene septumom. Kod srca sa tri pretkomore postoji i mala ili ekstra komora iznad leve pretkomore srca. Plućna vena koja, vraća krv iz pluća, dovodi je u ovu ili ekstra "treću pretkomoru." Prolaz krvi iz pluća kroz srce (između leve pretkomore i komore) usporen je postojanjem ove ekstra komore. Tako, tokom vremena, kao krajnja posledica ove srčane anomalije može nastati karakteristična kongestivna srčana insuficijencije i opstrukcija.

Levo srce sa tri pretkomore

uredi

Patofiziološke promene se klasifikuje prema Leflerovoj klasifikaciji iz 1949. godine, u zavisnosti od veličine i broja otvora na akcesornoj membrani u levoj pretkomori.

Leflerova klasifikacija

Grupa Karakteristike grupe
Prva
(tip-1)
  • Kod ovog tipa nema otvora na akcesornoj membrani, već se proksimalni deo leve pretkomore prazni u desnu pretkomoru.
Druga
(tip-2)
  • Karakteriše se postojanjem, na akcesornoj membrani, jednog ili više uzanih otvora (fenestracija), što dovodi do značajnog otpora protoku ka levoj komori.
Treća
(tip-3)
  • Karakteriše se velikim fenestracijama na membrani, koje ne ometaju protok krvi ka levoj komori. Kod novorođenčadi i dece obično nema fenestracija na membrani, dok se kod odraslih obično nalaze relativno veliki otvori.

Kliničke manifestacije zavise od veličine otvora u septumu i udruženih srčanih mana. Kod većine bolesnika protok krvi je jako otežan, a sama mana se klinički manifestuje simptomima sličnim mitralnoj stenozi. Kod odraslih simptomi dugo nisu manifestni, zbog malog otpora protoku krvi.

Kod asmiptomatskih bolesnika, srce sa tri pretkomore se obično otkriva slučajno tokom rutinskih pregleda ili nakon dijagnostikovanja šuma na srcu. Kod pacijenata sa prisutnim simptomima prelazak iz asimptomatske u simptomatsku fazu uzrokuje fibrozu ili kalcifikaciju otvora akcesorne membrane, pojavau mitralne regurgitacije ili fibrilacije pretkomora.

Desno srce sa tri pretkomore

uredi

Kliničke manifestacije desnog srca sa tri pretkomore zavise od: stepena pregrade desne pretkomore i veličine sinoatrijalnog otvora. Kod asimptomatskih bolesnika, mana se dijagnostikuje slučajno tokom rutinskih pregleda, kateterizacije desnog srca, operacije udruženih mana, ili postmortalno.[9][10]

Klinička slika

uredi
Tip Simptomatologija
Levo srce sa tri pretkomore[11]
  • dispneja pri naporu,
  • ortopnea
  • brzo zamaranje ili netolerancija na napora,
  • hemoptizija,
  • palpitacije u presrčanom predelu (izazvane fibrilacijom pretkomora),
  • znaci sistemske tromboembolije
Desno srce sa tri pretkomore
  • palpitacije u presrčanom predelu (izazvane rekurentnim supraventrikularnim aritmijama)
  • pojava ascitesa
  • otok donjih udova

Dijagnoza

uredi

Rana dijagnoza omogućava pravovremeno hirurško lečenje i obezbeđuje dobre rezultate terapije i kvalitet života, pacijenata, koji pate od srčane sa tri pretkomore izazvane insuficijencije.

Dijagnoza srca sa tri pretkomore postavlja se na osnovu; anamneze, fizikalnog nalaza, EKG testovi, radioloških ispitivanja.

EKG testovi

uredi

Na EKG kod bolesnika sa ovom srčanom manom registruje se:

  • Sinusni ritam
  • Česte, pojedinačni, poremećaji srčanog ritma
  • Levi i/ili desni poremećaji pretkomora
  • Devijacija srčane ose udesno
  • Hipertrofija desne komore

Radiološka ispitivanja

uredi

Kateterizacija srca

uredi
Kateterizacija desnog srca'
  • U desnoj pretkomori pritisak je veći od 5 mm Hg.
  • U desnoj komori pritisak je veći od 30/5 mm Hg.
  • Plućni arterijski pritisak veći od 30/12 mm Hg.[12]
  • Plućni arterijski klin (leva pretkomora) pritisak veći od 12 mm Hg
  • Dijastolni gradijent pritiska između pritisks u plućnom kapilarnom klinu i levoj komori i dijastolnom pritisaku.
  • Izraženi V talas pritiska u desnoj pretkomori (zbog trikuspidne regurgitacije)
  • Kašnjenje u vizuelizaciji distalnom leve pretkomore komore u venskoj fazi desne komore (plućna arterijska) angiografskog.[13]
Kateterizacija levog srca
  • Normalno izgled leve komore i centralnog pritiska aorte
  • Sistemska hipotenzija može biti prisutan ako je leva pretkomorska membrana restriktivna a kao rezultat. te promene smanjen je udarni volumen.

Angiografija srca

uredi

Koronarna arterijska bolest ili anomalije koronarniha arterija mogu se naći kao nezavisna bolest, koja nije deo uobičajene prezentacije kod srca sa tri pretkomore.

Diferencijalna dijagnoza

uredi
  • Pretkomorski miksom.[14]
  • Mitralna stenoza.[15]
  • Konstriktivni perikarditis.[16]
  • Plućna hipertenzija (primarna).[17]
  • Plućna hipertenzija (sekundarna)
  • Trikuspidalna stenoza.[18]

Komplikacije

uredi

U najčešće komprlikacije srca sa tri pretkomore svrstavaju se:

  • edem pluća,
  • plućna hipertenzija,
  • popuštanje (insuficijencija) desnog srca,
  • fibrilacija pretkomora
  • plućna i sistemska embolija
  • cerebrovaskularni insult (spada u ređe komplikacije srca sa tri pretkomore).

Izvori

uredi
  1. ^ Marin-Garcia J, Tandon R, Lucas RV Jr, et al. Cor triatriatum: study of 20 cases. Am J Cardiol. Jan 1975;35(1):59-66.
  2. ^ Niwayama G. Cor triatriatum. Am Heart J. Feb 1960;59:291-317
  3. ^ Liu YY, Huang YK, Tseng CN, Chang YS, Tsai FC, Chu JJ, Lin PJ. Atrioventricular septal defect with cor triatriatum sinister. Chang Gung Med J. 2007 May-Jun;30(3):270-3.
  4. ^ Starc TJ, Bierman FZ, Bowman FO Jr, Steeg CN, Wang NK, Krongrad E. Pulmonary venous obstruction and atrioventricular canal anomalies: role of cor triatriatum and double outlet right atrium. J Am Coll Cardiol. 1987 Apr;9(4):830-3.
  5. ^ Hansing CE, Young WP, Rowe GG. Cor triatriatum dexter. Persistent right sinus venosus valve. Am J Cardiol. Oct 1972;30(5):559-64
  6. ^ Ostman-Smith I, Silverman NH, Oldershaw P, Lincoln C, Shinebourne EA. Cor triatriatum sinistrum. Diagnostic features on cross sectional echocardiography. Br Heart J. Feb 1984;51(2):211-9.
  7. ^ Caliskan M, Erdogan D, Gullu H, Muderrisoglu H. Int J Cor triatriatum dexter in two adult patients. Cardiovasc Imaging. 2006 Jun-Aug;22(3—4):383-7. Epub 2005 Nov 9.
  8. ^ Joe BN, Poustchi-Amin M, Woodard PK. Case 56: cor triatriatum dexter. Radiology. Mar 2003;226(3):701-5.
  9. ^ Topuzović N, Karner I, Rusić A, Krstonosić B, Jurić M, Giesler O, Kristek B, Mrdjenović S. Cor triatriatum dextrum an unusual variant of triatrial heart. Nuklearmedizin. 1996 Jun;35(3):99-101.
  10. ^ Galli, Maria Albina; Galletti, Lorenzo; Schena, Federico; Salvini, Laura; Mosca, Fabio; Danzi, Gian Battista (jul 2009). „A rare case of neonatal cyanosis due 'cor triatriatum dexter' and a review of the literature”. Journal of Cardiovascular Medicine. 10 (7): 535—8. PMID 19412123. doi:10.2459/JCM.0b013e32832a574f. 
  11. ^ Tahernia AC, Ashcraft KW, Tutuska PJ. The diagnosis of cor triatriatum sinistrum in children: a continuing dilemma. South Med J. 1999 Feb;92(2):218-22.
  12. ^ Schluter M, Langenstein BA, Thier W, Schmiegel WH, Krebber HJ, Kalmar P. Transesophageal two-dimensional echocardiography in the diagnosis of cor triatriatum in the adult. J Am Coll Cardiol. Nov 1983;2(5):1011-5.
  13. ^ Thakrar A, Shapiro MD, Jassal DS, Neilan TG, King ME, Abbara S. Cor triatriatum: the utility of cardiovascular imaging. Can J Cardiol. Feb 2007;23(2):143-5.
  14. ^ Larsson S, Lepore V, Kennergren C. Atrial myxomas: results of 25 years' experience and review of the literature. Surgery. Jun 1989;105(6):695-8.
  15. ^ Waller BF. Morphological aspects of valvular heart disease: Part II. Curr Probl Cardiol. Nov 1984;9(8):1-74.
  16. ^ Chen CA, Lin MT, Wu ET, et al. Clinical manifestations and outcomes of constrictive pericarditis in children. J Formos Med Assoc. Jun 2005;104(6):402-7.
  17. ^ Simonneau G, Gatzoulis MA, Adatia I, Celermajer D, Denton C, Ghofrani A, et al. Updated clinical classification of pulmonary hypertension. J Am Coll Cardiol. Dec 24 2013;62(25 Suppl):D34-41.
  18. ^ Morgan JR, Forker AD, Coates JR, Myers WS. Isolated tricuspid stenosis. Circulation. Oct 1971;44(4):729-32.

Literatura

uredi
  • Church WS. Congenital malformation of heart: abnormal septum in left auricle. Trans Path Soz. 1868;19:188-190. Griffith TW. Note on a Second Example of Division of the Cavity of the Left Auricle into Two Compartments by a Fibrous Band. J Anat Physiol. Apr 1903;37:255-7.
  • Anderson RH. Understanding the nature of congenital division of the atrial chambers. Br Heart J. Jul 1992;68(1):1-3.
  • Richardson JV, Doty DB, Siewers RD, et al. Cor triatriatum (subdivided left atrium). J Thorac Cardiovasc Surg. Feb 1981;81(2):232-8.
  • Trento A, Zuberbuhler JR, Anderson RH, et al. Divided right atrium (prominence of the eustachian and thebesian valves). J Thorac Cardiovasc Surg. Sep 1988;96(3):457-63.
  • Jennings RB Jr, Innes BJ. Subtotal cor triatriatum with left partial anomalous pulmonary venous return. Successful surgical repair in an infant. J Thorac Cardiovasc Surg. Sep 1977;74(3):461-6.
  • Tuccillo B, Stümper O, Hess J, et al. Transoesophageal echocardiographic evaluation of atrial morphology in children with congenital heart disease. European Heart Journal. Feb 1992;13(2):223-31.
  • Wolf WJ. Diagnostic features and pitfalls in the two-dimensional echocardiographic evaluation of a child with cor triatriatum. Pediatr Cardiol. 1986;6(4):211-3. [Medline].
  • Beller B, Childers R, Eckner F, et al. Cor triatriatum in the adult. Complicated by mitral insufficiency and aortic dissection. Am J Cardiol. May 1967;19(5):749-54.

Spoljašnje veze

uredi
Klasifikacija
Spoljašnji resursi


 Molimo Vas, obratite pažnju na važno upozorenje
u vezi sa temama iz oblasti medicine (zdravlja).
Preuzeto iz „https://sr.wikipedia.org/w/index.php?title=Срце_са_три_преткоморе&oldid=27752747”