Википедија

Holesteatom

Holesteatom (lat. Cholesteatoma auris externae et Cholesteatoma auris mediae) je pokožična tvorevina spoljašnjeg i/ili srednjeg uva i jedan od najtežih oblik nespecifičnih hroničnih zapaljenjskih procesa u spoljašnjem i/ili srednjem uvu.[1] Ova lezija možda je neprimereno nazvana, jer nije tumor niti je napravljena od holesterola, već je trodimenzionalna kolekcija epidermalnog i vezivnog tkiva u srednjem uvu. Značaj holestetaoma leži u činjenici da on samostalno raste i može biti lokalno invazivan i destruktivan, naročito po kosti srednjeg uva. Erozija kosti javlja se uglavnom pod pritiskom, ali i pod uticajem oslobađanih osteolitičkih enzima koji su otkriveni na perifernim marginama lezije. Najverovatnije osteolitičku aktivnost poboljšava i prisustvo infekcije u srednjem uvu.

Holesteatom
Klasifikacija i spoljašnji resursi
Specijalnostotorinolaringologija
MKB-10H71
MKB-9-CM385.32
DiseasesDB2553
MedlinePlus001050
eMedicineped/384 ent/220
Patient UK[https://patient.info/doctor/cholesteatoma-pro cholesteatoma-pro Holesteatom]
MeSHD002781

Bolest je obično jednostrana i praćena je velikim spektrom problema, počev od bezbolne otoreje (sekrecije iz uva) do ozbiljnih komplikacija centralnog nervnog sistema.

Lečenje ima za cilj da se radikalnom hirurškom intervencijom ukloni zapaljenje i rekonstruiše narušen konduktivni sistem srednjeg uva. Međutim i pored savremenog načina lečenja, holesteatom i dalje ostaje važan uzrok stalnog, umerenog provodnog gubitak sluha, a zbog mogućih recidiva, posebno kod onih urođenih oblika bolesti, holesteatom zahteva doživotna praćenje bolesnika.[2]

Etiopatogeneza

uredi

Kao mogući uzrok nastanak holesteatoma, navodi se veliki broj faktora, među kojima je najznačajniji poremećaj drenaže i ventilacije srednjeg uva, koji dovodi do proliferacije (bujanja) germinativnog sloja kože ušnog kanala i bubne opne i embrionalnih ostataka.

Kao komplikacija perforacije bubne opne, može se formirati stečeni holesteatom, kao posledica retrakcionih džepova bubne opne. Retrakcioni džepovi opisuju stanje u kome deo bubne opne leži dublje u šupljini srednjeg uva od ostatka bubne opne. Njihova etiologija ostaje sporna. Najprihvaćenija je teorija negativnog pritiska prema kojoj loša funkcija Eustahijeve cevi dovodi do uvlačenja bubne opne.[3] Ovo je u velikoj meri zasnovano na opservacijskim dokazima kao što je veća učestalost retrakcionih džepova kod pacijenata sa rascepom nepca.[4] Modeli na životinjama gde ligacija eustahijeve cevi dovodi do formiranja holesteatoma takođe podržavaju ovu teoriju.[4] Važna kritika ove teorije je da popravka rascepa nepca ili postavljanje ventilacione cevi ne sprečava uvek holesteatom. I zaista, dok disfunkcija Eustahijeve tube može biti početni događaj, to ne objašnjava kontinuirani rast holesteatoma. Novija teorija postavlja povlačenje sluzokože srednjeg uva i adhezije kao verovatnijeg krivca holesteatoma.[5]

Holesteatom je epidermna tvorevina koja se sastoji iz ljuspica deskvamisanog pločasto - slojevitog epitela („zarobljenog u srednjem uvu ili mastoidnom nastavku temporalne kosti lobanje”), koje su spolja obavijene tankom opnom. Holesteatom raste ekspanzivno, na račun koštanog tkiva, vršeći destrukciju koštanih struktura srednjeg uva i mastoida, što stvara mogućnost razvoja otogenih komplikacija, koje nastaju kao posledica oštećenja struktura unutar temporalne kosti.

Patohistološki izgled

uredi
 
Ljuspica deskvamisanog pločasto - slojevitog epitela u holesteatomu
Makroskopski izgled

Makroskopski holesteatom srednjeg uva izgleda kao perlasta, sedefasto bela ili srebrnasto sjajna cistična promena, veličine i do nekoliko santimetara.

Histologija

U holesteatomu na histološkom preparatu mogu se prepoznati tri sloja:

  • Amorfni sadržaj — naslage deskvamiranog keratina i mrtvih ćelija,
  • Matriks — keratinizirajući višeslojni pločasti epitel, u kome se osim keratinocita koji stvaraju keratin, identifikuju i druge ćelije, kao što su Merkelove ćelije u bazalnom sloju i Langerhansove ćelije u suprabazalnim slojevima koje su najznačajnije za imunopatogenezu holesteatoma.
  • Perimatriks ili lamina proprija (stroma) — periferni deo holesteatoma. Sastoji se iz inflamiranog subepitelnog vezivnog tkiva ili granulacionog tkiva koje je infiltrisano zapaljenjskim ćelijama. U subepitelnoj zoni perimatriksa dominiraju mononuklearne ćelije, većinom fibroblasti, multinuklearne makrofagne ćelije, a povremeno se vide mastociti i plazma ćelije.

Patološki mehanizmi koštane erozije

uredi

Holesteatom predstavlja tumoru sličnu tvorevinu srednjeg uva, koja se karakteriše progresivnim - ekspanzivnim rastom, sa destrukcijom sluzokože srednjeg uva i slušnih koščica i drugih koštanih struktura u temporalnoj kosti.

Holesteatom izazva eroziju koštanih struktura bilo kojim od sledećih mehanizama:

Mehaničkim pritiskom

Efekti pritiska na kost dovode do njene deformacije, što se u principu dešava i na drugim delovima skeleta kada pritisak deluje na kost neprekidno u dužem vremenskom periodu.

Enzimskim aktivnostima

Na marginalnim delovima holesteatoma povećava se osteoklastička aktivnost. Ona se manifestuje ubrzanom erozijom kosti i pojavom hiperprodukcije osteolitičkih enzima.

Ekspanzija holesteatoma

uredi

Povremeno holesteatoma prodire i van granica napadnutih kostiju u bazi lobanje. Ekstratemporalne komplikacija mogu se javiti u vratu, CNS, ili u oba uva.

Kada holesteatoma u lobanji dovoljno naraste on proizvodi neženjena dejstva u velikom mozgu, pratežo disfunkciju normalnih moždanih aktivnosti.

Vrste holesteatoma

uredi

Generalno, identifikovani su sledeće tri vrste holesteatoma: urođen, primarno stečen i sekuderno stečen.[6]

Urođen oblik holesteatom

Ovaj oblik nastaje iz zaostalog skvamoznog epitela u temporalnoj kosti tokom embriogeneze. Tipičan oblik kongenitalnoge holesteatoma nalazi se u prednjem mezotimpanonom delu ili u području oko Eustahijeve tube. Ovi obliici se najčešće otkrivaju u ranom detinjstvu (od 6 meseci do 5 godine starosti deteta).[7]

Ako dođe do intenzivnjeg širenja procesa, kongenitalni holesteatom može ometati funkciju Eustahijeve tube i dovesti do trajnog nakupljanja tečnosti u srednjem uvu što rezultuje gubitkom sprovodnog sluha. On takođe može da se prošire i obložiti lanac slušnih koščica, što ima za posledicu konduktivni gubitak sluha.

Za razliku od drugih holestatoma urođeni tip se obično identifikuju iza netaknute, bubne opne koja je normalnog izgleda, a dete u istoriji bolesti nema pojavu; čestih recidiva supurativnog zapaljenja srednjeg uva, prethodne otološke operacije, ili perforaciju bubne opne.[8][9][10][11]

Primarno stečen holesteatom

Stečeni xolesteatomi koji se razvijaju godinama i decenijama, mogu biti suvi, nemi, asimtomatski, bez otoreje (koji se otkrivaju tek nakon deteriozacije sluha), ili vlažni, inficirani (koji se zbog otoreje neprijatnog mirisa, lakše otkrivaju).[12] Najprihvatljiviji koncept patogenetskog mehanizam nastanka stečenog holesteatoma imaju sledeći događaji:

  • Disfunkcija Eustahijeve tube i pojava retrakcionog džepa u jednom delu bubne opne, na prelazu kože spoljašnjeg slušnog hodnika u bubnu opnu, ili ređe u samoj koži spoljašnjeg slušnog hodnika;
  • Lokalna infekcija, koja dovodi do poremećaja čišćenja deskvamiranog epiderma i cerumena;
  • Nagomilavanje debrisa u retrakcionom džepu, koje prati aktivacija i imigracija imunih ćelija, npr. Langerhansovih ćelija, CD4 i CD8 T limfocita, makrofaga itd;
  • Lokalni inflamatorni stimulus, koji dovodi do hiperproliferacije epitela, poremećene diferencijacije i maturcije keratinocita, produžene apoptoze keratinocita itd.
Sekundarno stečen holesteatom

Ovo je forma sekundarno stečenog holesteatoma koja nastaje nakon povrede bubne opne. Ova povreda može biti posledica;

  • Perforcije bubne opne usled akutnog zapaljenja srednjeg uva;
  • Traumomom izazvane rupture bubne opne;
  • Aretficijalno izazvanom traumom (rupturom bubne opne) nakon hirurške manipulacije u uvu.[13][14]

Klinička slika

uredi

Karakteriše se fetidnom otorejom, progresivnom nagluvošću, nekada glavoboljom.

Dijagnoza

uredi
 
Masivna erozija koštanih struktura na CT snimku holestetaoma

Postavlja se na osnovu anamneze, kliničke slike, ORL pregleda (otoskopije) rendgenografije.

Otoskopija

Otoskopskim pregledom uočava se; gnojni sekret koji je jako fetidan, ivična perforacija bubne opne kroz koju se ponekad mogu videti sedefaste ljuspice holesteatoma.

Radiološki testovi

Komjuterizovano tomografsko snimanje (CT) je metoda izbora ukoliko postoji potreba za procenu stepena lezije i ocenu suptilnih koštanih defekta, što pomaže hirurgu da uspešno izvede operaciju.[15] Međutim, treba imati u vidu da CT ne može uvek tačno predvideti šta će se naći u operativnim nalazu, tj koja su moguća intraoperativne „iznenađenja”, koja su relativno česte u ovakvom stanju.[16][17][18]

Magnetna rezonantna tomografija (MRT) za skeniranje uva može se primeniti ako postoju sumnja da u procesu učestvuje i meko tkivo pored koštane erozije (npr, hernije mozak, epiduralni apsces i tromboza sigmoidnog sinusa).[19][20][21][22]

Diferencijalna dijagnoza

uredi

Diferencijalno dijagnostički dolaze u obzir:

  • Miringoskleroza: zadebljanje i kalcifikacija bubne opne srednje do zapaljenja.[23]
  • Miosferuloza (spherulocytosis): veoma redak oblik reakcije na strano telo npr. masti na bazi ulja koje se koriste u „pakovanju” posle operacije.[24]

Terapija

uredi

Lečenje ima za cilj da radikalno ukloni zapaljenje i rekonstruiše narušen konduktivni sistem srednjeg uva.

Konzervativna terapija

Ovaj tretman nije efikasan, jer na može da odstranjenjem granulacija, keratina i sekreta, ali može da omogući bolju pripremu bolesnika za operaciju.

Hirurška terapija

Ona spada u radikalni oblik lečenja i podrazumeva operaciju srdnjeg uva ili timpanoplastiku. Hirurško uklanjanje holesteatoma je obično potpuno, mada to može ponekad da zahteva više od jednog postupka (u ne više od 5% pacijenata kod kojih je primenjena otvorena tehnika i u 20-40% onih kod kojih je primenjena zatvorena tehnika).

Bolest zahteva doživotna praćenje bolesnika, jer se može ponoviti, posebno kod onih urođenih.

Komplikacije

uredi

Nelečeni holesteatom može da dovede do opasnih komplikacija kod obolele osobe.[25]

Smrt od intrakranijalnih ili unutarlobanjskih komplikacija danas se retko javlja, zbog ranog prepoznavanja booesti, efikasnog hirurškog lečenja i kontrole infekcije antibioticima.

Holesteatom i dalje ostaje važan uzrok stalnog, umerenog provodnog gubitak sluha.

Izvori

uredi
  1. ^ Bhutta, M. F.; Williamson, I. G.; Sudhoff, H. H. (2011). „Cholesteatoma”. BMJ. 342: d1088. PMID 21372073. S2CID 196248242. doi:10.1136/bmj.d1088. .
  2. ^ Prinsley P; Familial cholesteatoma in East Anglia, UK. J Laryngol Otol.. . 123 (3). mart 2009: 294—7.  Nedostaje ili je prazan parametar |title= (pomoć). Epub 2008 May 20.
  3. ^ Mozaffari, Mona; Jiang, Dan; Tucker, Abigail S. (2020). „Developmental aspects of the tympanic membrane: Shedding light on function and disease”. Genesis (na jeziku: engleski). 58 (3–4): e23348. ISSN 1526-954X. PMC 7154630  . PMID 31763764. S2CID 208275698. doi:10.1002/dvg.23348. 
  4. ^ a b Kim, H.-J., & Chole, R. A. (1998). Experimental models of aural cholesteatomas in mongolian gerbils. Annals of Otology, Rhinology & Laryngology, 107(2), 129–134.
  5. ^ Jackler, R. K., Santa Maria, P. L., Varsak, Y. K., Nguyen, A., & Blevins, N. H. (2015). A new theory on the pathogenesis of acquired cholesteatoma: Mucosal traction. Laryngoscope, 125(S4), S1–S14
  6. ^ Erdoglija Milan, Sotirović Jelena, Perić Aleksandar, Vukomanović Biserka. Etiopatogeneza otoskleroze. MD-Medical Data. . 4 (3). 2012: 281—285.  Nedostaje ili je prazan parametar |title= (pomoć).
  7. ^ Potsic, W. P.; Korman, S. B.; Samadi, D. S.; Wetmore, R. F. (april 2002). „Congenital cholesteatoma: 20 years' experience at The Children's Hospital of Philadelphia.”. Otolaryngol Head Neck Surg. 126 (4): 409—14. PMID 11997782. S2CID 25235441. doi:10.1067/mhn.2002.123446. .
  8. ^ de la Cruz, A.; Fayad, J. N. (jun 1999). „Detection and management of childhood cholesteatoma”. Pediatr Ann. 28 (6): 370—3. PMID 10382196. doi:10.3928/0090-4481-19990601-08. .
  9. ^ Janet C, L CS, L JA, A GK, C PB. Congenital cholesteatoma and cochlear implantation: Implications for management. Cochlear Implants Int. 2012 Mar 2.
  10. ^ Lim HW, Yoon TH, Kang WS. Congenital cholesteatoma: clinical features and growth patterns. Am J Otolaryngol. 2012 Feb 21.
  11. ^ Stapleton, A. L.; Egloff, A. M.; Yellon, R. F. (mart 2012). „Congenital cholesteatoma: predictors for residual disease and hearing outcomes”. Arch Otolaryngol Head Neck Surg. 138 (3): 280—5. PMID 22431873. doi:10.1001/archoto.2011.1422. .
  12. ^ Erdoglija Milan ,Sotirović Jelena, Baletić Nenad. Early postoperative complications in children with secretory otitis media after tympanostomy tube insertion in the Military Medical Academy during 2000-2009. Vojnosanitetski pregled . 5 (69). 2012: 409—413.  Nedostaje ili je prazan parametar |title= (pomoć).
  13. ^ Golz, A.; Goldenberg, D.; Netzer, A.; Westerman, L. M.; Westerman, S. T.; Fradis, M.; Joachims, H. Z. (jul 1999). „Cholesteatomas associated with ventilation tube insertion”. Arch Otolaryngol Head Neck Surg. 125 (7): 754—7. PMID 10406312. S2CID 26097330. doi:10.1001/archotol.125.7.754. .
  14. ^ Drahy A, De Barros A, Lerosey Y, Choussy O, Dehesdin D, Marie JP. Acquired cholesteatoma in children: Strategies and medium-term results. Eur Ann Otorhinolaryngol Head Neck Dis. 2012 Apr 2.
  15. ^ O'Reilly, B. J.; Chevretton, E. B.; Wylie, I.; Thakkar, C.; Butler, P.; Sathanathan, N.; Morrison, G. A.; Kenyon, G. S. (decembar 1991). „The value of CT scanning in chronic suppurative otitis media”. J Laryngol Otol. 105 (12): 990—4. PMID 1787380. S2CID 20793731. doi:10.1017/S0022215100118031. .
  16. ^ Tierney, P. A.; Pracy, P.; Blaney, S. P.; Bowdler, D. A. (avgust 1999). „An assessment of the value of the preoperative computed tomography scans prior to otoendoscopic 'second look' in intact canal wall mastoid surgery.”. Clin Otolaryngol Allied Sci. 24 (4): 274—6. PMID 10472459. doi:10.1046/j.1365-2273.1999.00238.x. .
  17. ^ Gaurano JL, Joharjy IA. Middle ear cholesteatoma: characteristic CT findings in 64 patients. Ann Saudi Med. 2004 Nov-Dec. . 24 (6): 442—7.  Nedostaje ili je prazan parametar |title= (pomoć).
  18. ^ Manasawala M, Cunnane ME, Curtin HD, Moonis G. Imaging Findings in Auto-Atticotomy. AJNR Am J Neuroradiol. 2013 Nov 14.
  19. ^ Vercruysse, J. P.; De Foer, B.; Somers, Th; Casselman, J.; Offeciers, E. (2009). „Magnetic resonance imaging of cholesteatoma: An update”. B-Ent. 5 (4): 233—40. PMID 20163049. .
  20. ^ Vercruysse, Jean-Philippe; De Foer, Bert; Pouillon, Marc; Somers, Thomas; Casselman, Jan; Offeciers, Erwin (2006). „The value of diffusion-weighted MR imaging in the diagnosis of primary acquired and residual cholesteatoma: a surgical verified study of 100 patients.”. Eur Radiol. 16 (7): 1461—1467. PMID 16514469. S2CID 7196163. doi:10.1007/s00330-006-0160-2. 
  21. ^ Dubrulle F, Souillard R, Chechin D, et al. Diffusion-weighted MR imaging sequence in the detection of postoperative recurrent cholesteatoma. Radiology |volume=238|issue=2|pages=604–10}}.
  22. ^ Yamashita K, Hiwatashi A, Togao O, et al. High-resolution three-dimensional diffusion-weighted MRI/CT image data fusion for cholesteatoma surgical planning: a feasibility study. Eur Arch Otorhinolaryngol. 2014 Dec 28.
  23. ^ Raustyte G, Hermansson A; Development of myringosclerosis during acute otitis media caused by Streptococcus Medicina (Kaunas). 41 (8): 661—7. 2005.  Nedostaje ili je prazan parametar |title= (pomoć).
  24. ^ Honings, J.; Dammeijer, P. F. (jul 2013). „Chronic otorrhea caused by myospherulosis in the middle ear after tympanoplasty”. Ann Otol Rhinol Laryngol. 122 (7): 461—3. PMID 23951699. S2CID 27140117. doi:10.1177/000348941312200709. .
  25. ^ Siddiq, M. A.; Hanu-Cernat, L. M.; Irving, R. M. (februar 2007). „Facial palsy secondary to cholesteatoma: Analysis of outcome following surgery”. J Laryngol Otol. 121 (2): 114—7. PMID 17078895. S2CID 19700471. doi:10.1017/S0022215106003227. 

Literatura

uredi
  • Joel Swartz, H. Harnsberger. Imaging of the Temporal Bone. 3 Sub edition. New York: George Thieme Verlag; Oct 1, 1997.
  • Roland, P. S.; Meyerhoff, W. L. (jun 1999). „Open-cavity tympanomastoidectomy”. Otolaryngol Clin North Am. 32 (3): 525—46. PMID 10393784. doi:10.1016/S0030-6665(05)70150-X. .
  • Graham, M. D.; Delap, T. G.; Goldsmith, M. M. (jun 1999). „Closed tympanomastoidectomy”. Otolaryngol Clin North Am. 32 (3): 547—54. PMID 10393785. doi:10.1016/S0030-6665(05)70151-1. .
  • Kemppainen, H. O.; Puhakka, H. J.; Laippala, P. J.; Sipilä, M. M.; Manninen, M. P.; Karma, P. H. (1999). „Epidemiology and aetiology of middle ear cholesteatoma”. Acta Otolaryngol. 119 (5): 568—72. PMID 10478597. doi:10.1080/00016489950180801. .
  • Rosito LS, Netto LS, Teixeira AR, Costa SS. Sensorineural Hearing Loss in Cholesteatoma. Otol Neurotol. 2016 Mar. 37 (3):214-7.
  • Yehudai, N.; Most, T.; Luntz, M. (januar 2015). „Risk factors for sensorineural hearing loss in pediatric chronic otitis media”. Int J Pediatr Otorhinolaryngol. 79 (1): 26—30. PMID 25482507. doi:10.1016/j.ijporl.2014.10.025. .
  • Manolidis, S.; Kutz Jr, J. W. (septembar 2005). „Diagnosis and management of lateral sinus thrombosis”. Otol Neurotol. 26 (5): 1045—51. PMID 16151357. S2CID 25515207. doi:10.1097/01.mao.0000170536.49646.ec. .
  • Djurhuus BD, Skytthe A, Faber CE, et al. Cholesteatoma risk in 8,593 orofacial cleft cases and 6,989 siblings: A nationwide study. Laryngoscope. 2014 Nov 12.
  • Thompson JW. Cholesteatomas. Pediatr Rev. (april 1999). 20 (4): 134—6.  Nedostaje ili je prazan parametar |title= (pomoć).
  • Hunter JB, Zuniga MG, Sweeney AD, et al. Pediatric Endoscopic Cholesteatoma Surgery. Otolaryngol Head Neck Surg. 2016 Mar 1.
  • Dawes, P. J.; Leaper, M. (februar 2004). „Paediatric small cavity mastoid surgery: Second look tympanotomy”. Int J Pediatr Otorhinolaryngol. 68 (2): 143—8. PMID 14725980. doi:10.1016/j.ijporl.2003.09.012. .
  • Prinsley P. An audit of 'dead ear' after ear surgery. J Laryngol Otol. 2013 Nov 11. 1-7.
  • Jindal, M.; Riskalla, A.; Jiang, D.; Connor, S.; O'Connor, A. F. (oktobar 2011). „A systematic review of diffusion-weighted magnetic resonance imaging in the assessment of postoperative cholesteatoma”. Otol Neurotol. 32 (8): 1243—9. PMID 21921855. S2CID 6712624. doi:10.1097/MAO.0b013e31822e938d. .
  • Visvanathan V, Kubba H, Morrissey MS. Cholesteatoma surgery in children: 10-year retrospective review. J Laryngol Otol. 2012 Feb 6. 1-4.
  • Osborn, A. J.; Papsin, B. C.; James, A. L. (avgust 2012). „Clinical indications for canal wall-down mastoidectomy in a pediatric population”. Otolaryngol Head Neck Surg. 147 (2): 316—22. PMID 22565050. S2CID 20863402. doi:10.1177/0194599812445539. .
  • Roth TN, Haeusler R. Inside-out technique cholesteatoma surgery: a retrospective long-term analysis of 604 operated ears between 1992 and 2006. Otol Neurotol. . 30 (1). januar 2009: 59—63.  Nedostaje ili je prazan parametar |title= (pomoć).
  • Sanna, M.; Facharzt, A. A.; Russo, A.; Lauda, L.; Pasanisi, E.; Bacciu, A. (januar 2009). „Modified Bondy's technique: Refinements of the surgical technique and long-term results”. Otol Neurotol. 30 (1): 64—9. PMID 19034202. S2CID 19503753. doi:10.1097/MAO.0b013e31818edf17. .
  • Walker PC, Mowry SE, Hansen MR, Gantz BJ. Long-Term Results of Canal Wall Reconstruction Tympanomastoidectomy. Otol Neurotol. 2013 Oct 16.
  • Busaba, N. Y. (maj 1999). „Clinical presentation and management of labyrinthine fistula caused by chronic otitis media”. Ann Otol Rhinol Laryngol. 108 (5): 435—9. PMID 10335702. S2CID 27753109. doi:10.1177/000348949910800503. .

Spoljašnje veze

uredi


 Molimo Vas, obratite pažnju na važno upozorenje
u vezi sa temama iz oblasti medicine (zdravlja).
Preuzeto iz „https://sr.wikipedia.org/w/index.php?title=Холестеатом&oldid=27543948”