Nefronoftiza — разлика између измена

== Etiopatogeneza ==

Jedan je od primera ciliopatija (grupe poremećaja funkcionalnosti primarnih cilija). Primarne, ili nepokretne cilije su sastavni deo ćelija većine tkiva, poput fotoreceptora mrežnjače, neurona i epitelnih ćelija tubula bubrega. Njihova uloga na apikalnoj strani epitelnih ćelija tubula je prenos osjetnih signala izazvanih mehaničkim nasražajem. S obzirom na ukupnu prisutnost tih organela gubitak njihove uloge prenosa osećajnih signalnih puteva, rasta i dovodi do nastanak mnogobrojnih sindroma disfunkcija cilijarnog aparata epitelnih ćelija bubrežnih tubula, što ima za posledicu nastanak cističnih bubrežnih bolesti i nefronoftize.

== Izvori ==

{{reflist}}