Nefronoftiza — разлика између измена
Садржај обрисан Садржај додат
Ред 37:
Nefronoftiza se javlja samostalno ili je udružena sa anomalijama drugih organskih sistema.
== Etiopatogeneza ==
[[Датотека:Eukaryotic cilium diagram en.svg|250px|мини|Primera ciliopatija je glavni uzrok bolesti]]
Nefronoftiza je jedna od primernih ciliopatija (grupe poremećaja funkcionalnosti primarnih cilija).
Imajući u vidu da su primarne, ili nepokretne cilije sastavni deo ćelija većine tkiva, poput fotoreceptora mrežnjače, neurona i epitelnih ćelija tubula bubrega, njihova uloga na apikalnoj strani epitelnih ćelija tubula je prenos signala izazvanih mehaničkim nadražajem.
S obzirom na ukupnu prisutnost tih organela u bubregu, gubitak njihove uloge remeti prenos kroz nadražajne signalne puteve, koji neprestano raste, dovodi do nastanak mnogobrojnih sindroma disfunkcija cilijarnog aparata epitelnih ćelija bubrežnih tubula, što ima za posledicu nastanak cističnih bubrežnih bolesti i nefronoftize.
== Dijagnoza ==
;Histološki nalaz nakon biopsije
| |||