Алфабетски синдром

Алфабетски синдроми је специфичне групе страбизама код којих хоризонтална девијација очних осовина постаје инкомитантна при погледу нагоре, право и надоле. Сваки пети болесник са страбизмом има неки облик А или V феномена[1] из групе коју чини 6 облика страбизма. Испитаници се жале на астенопијске сметње и на дупле слике, нарочито при раду на близину и/ или имају принудни положај главе.[2] Не постоји ниједан етиолошки фактор одговоран за појаву ових синдрома.

Алфабетски синдром
Страбизам код кога је хоризонтална девијација очних осовина постала инкомитантна при погледу право
Класификација и спољашњи ресурси
Специјалностофталмологија
ICD-10Х50.0

Квантитативна дијагноза болести поставља се на основу разлике у величини хоризонталног угла разрокости у различитим правцима погледа. Како се болесници жале на астенопијске сметње и на дупле слике, нарочито при раду наблизу и имају принудни положај главе важно јецпрецизно урадити клинички преглед да би се донела одлука о правилном лечењ.Иако већи број болесника са алфабетским синдромом не захтева лечење, они који имају најмање 15 ДП разлику у величини објективног хоризонталног угла разрокости при погледу нагоре и надоле, најчешће захтевају терапију (подвргавају се хируршком лечењу).[3] Неопходно је да операције обави искусан хирург, јер се класичним хируршким индикацијама добијају хиперкориговани углови девијације, што се веома тешко подноси, због појаве дупле слике.

Историја

уреди

Болест је први приметио Duane 1897. године, а касније су је описали Urrets-Zavalia 1948. године, Урист 1951. године и Costenbader 1964. године.[4][3]

Назив V синдром, феномен или облик страбизма потиче од Алберта и Паркса 1957. године, а Jampolsky 1962. помиње А облик разрокости.[5][3][6]

У европској литературе најчесће се ови облици страбизма називају алфабетски синдром А, V, X, Y, ламбда или дијамантни облик страбизма.[7]

Епидемиологија

уреди

Учесталост А и V облика међу хоризонталним страбизмима износи 12,5—50%.[8][9] Обично се у литератури наводи да сваки пети болесник са страбизмом има неки облик А или V феномена.[9]

Егзотропиа (конвергентни страбизам) веома је честа међу егзодевијацијама. (код којих је угао разрокости већи при погледу на доле). Код А езотропије угао је већи при погледу на горе.

Најчешће се среће V езотропија, па А езотропија, а после њих V егзотропија и А егзотропија.[8]

Облик V среће се код око 60%, а А облик разрокости код 36% разроких.[9]

Етиопатогенеза

уреди

Не постоји један етиолошки фактор који може да објасни А и V синдроме. Ипак, клинички се најчешће описује хипер или хипофункција косих очних мишића чијом операцијом добијамо, углавном, задовољавајуће постоперативне резултате. и Док је егзотропиа (конвергентни страбизам) веома честа међу егзодевијацијама (што значи да је угао разрокости већи при погледу на доле), код А езотропије угао је већи при погледу на горе. Код V егзотропије (дивергентни страбизам) угао разрокости већи је при погледу нагоре, а код А егзотропије при погледу надоле.

Патофизиолошке теорије

Како патофизиологија још увек није позната, постоји неколико различитих теорија које се баве етиологијом алфабетских синдрома.

Урист сматра:

Да је акција хоризонталних мишића одговорна за инкомитенцију хоризонталног угла разрокости при вертикалном погледу.[10][11][12] Он је V езотропију објашњавао хиперакцијом медијалних мишића при погледу надоле и хиперакцијом латералних мишића при погледу нагоре.[13]

Броwн заступа „вертикалну школу“, и сматра да су:

Узрок ове инкомитенције вертикални прави очни мишићи чија је терцијарна функција аддукција. Ако је горњи прави очни мишић нпр. у хипофункцији, онда је функција аддукције смањена при погледу нагоре.[14]

Многи савремени аутори сматрају да у етиологији ових синдрома најважнију улогу имају коси очни мишићи. Њихова функција је абдукција. Ако је горњи коси очни мишић, нпр. у хипофункцији, онда је абдукција смањена и то при погледу надоле. Тако настаје V синдром.

Доказно је да дисфункција косих очних мишића настаје код структурних орбитних аномалија.[13]

Патолошки положај отвора капака описан као монголоидан или антимонголоидан (кранио-фацијалне абнормалности) такође је често удружен са овим синдромима. Синдром V везан је за антимонголоидни, а А синдром за монголоидни положај рима палпебре.

Цларк и сар. открили су хетеротропију екстраокуларних мишићних тела, што је представљало узрок елевације и депресије у аддукцији. Ово је доказано и снимцима на магнетној резонанције.[15][16]

Цордс је описао постојање, анатомске аномалије мишићних инсерција које могу бити узрок елевације у аддукцији.[17]

Клиничка презентација

уреди

Болесници са А и V езотропијом најчешће се жале на астенопске сметње (нелагодност и бол у очима, посебно приликом читања и гледања на близину, због сталног напора акомодације хиперметропије) и на диплопије (удвојено, двоструко виђење), а често је присутан принудни положај главе.

Код болесника са егзотропијом А, која се среће код болесника са хипертиреоидизмом болесник има непријатне дупле слике при погледу надоле, па је сваки рад на близину отежан. Облици езотропије А и V веома ретко дозвољавају да се развије бинокуларни вид. Понекад, он је могућ само у положају очију нагоре или надоле.

Болесници који имају најмање 15 DP разлике величине објективног хоризонталног угла разрокости (у којем очи нису међусобно правилно усмерене) при погледу нагоре и надоле, обично имају принудни положај главе и астенопске сметње при раду на близину и диплопије. Код А езотропије, капци обично сакрију велики хоризонтални угао при положају очију нагоре, што се козметски поправља растом детета.

Дијагноза

уреди

Дијагноза V форме разрокости поставља се ако је минимум разлике хоризонталног угла 15 ДП при погледу нагоре и надоле, док је за дијагнозу А облика разрокости минимум разлике је 10 ДП величине хоризонталног угла разрокости при погледу нагоре и надоле. Како постоји релативна дивергенција при погледу нагоре, критеријум за дијагнозу V синдрома нешто је виши, него за дијагнозу А синдрома. Према Лангу ова разлика треба да износи 10 ДП.[18]

Болесници са А и V езотропијом најчешће се жале на астенопске сметње и на диплопије, а често је присутан принудни положај главе. Код V езотропија, хоризонтални угао разрокости највећи је при читању или неком другом раду наблизу,[19] па су и тегобе тада најјаче. Због тога, у страболошкој дијагностици неопходно је пажљиво одредити објективни угао разрокости у девет дијагностичких праваца погледа, како у простору тако и на синоптофору, са одговарајућом пуном корекцијом рефракцијске грешке.[20][21] У том циљу примењује се мерење угла девијације на растојању од 33 цм, читајући симболе при погледу нагоре 25°, а надоле 35°.

Веома је тешко дијагностиковати А и V облик езотропије када су у питању мали болесници. То се ради померајући главу детета нагоре и надоле, док оно фиксира гледајући на даљину. При погледу потребно је пронаћи узрок вертикалне инкомитенције хоризонталног угла разрокости како би лечење било правилно. Зато, пажљиво се тражи принудни положај главе, процењује палпебрални отвор, испитују покрети дукције и верзије, истражују присутни елементи бинокуларног вида, понекад ради Хесс-Ланцастер тест, тест форсиране дукције и бинокуларно видно поље.

Код V езотропије — често је присутна ексциклофорија − елевација ока у аддукцији, хиперфункција доњег косог очног мишића, антимонголоидни положај отвора капака и спуштање браде надоле.

Код А езотропије — често постоји хиперфункција горњег косог очног мишића, отвор капака има монголоидни облик усмерен темпорално и горе, а понекад имају менингокеле или хидроцефалус, а код малих болесника може бити присутна и спина бифида.

Код V егзотропије — могућа је фузија при погледу надоле, па је потребно подићи браду, а код А егзотропије, из истог разлога, браду треба спустити.

Болесник са X синдромом — у примарном положају није разрок, а девијација се јавља при погледу нагоре и надоле.

Синдром Y— карактерише се егзодевијацијом при погледу нагоре, док при погледу право и надоле нема девијације.

Ламбда је обрнути Y синдром — дакле егзодевијација постоји при погледу надоле, а при погледу право напред и нагоре нема девијације.

Дијамант синдром — постоји само теоријски. То је обрнути X синдром, па девијација постоји само при погледу право напред.

Амблиопија и аномална ретинална кореспонденција— срећу се као и код других облика разрокости.

Облици разрокости А и V често су удружени са инфантилном езотропијом, са Duane ретракционим синдромом, са Brownovim синдромом, са стеченом парализом четвртог кранијалног нерва, са хипертиреоидозом где постоји контрактура доњег правог очног мишића.[22][23][24][25][26][27][28]

Диференцијална дијагноза

уреди
 
Оперативно лечење страбизма дисекцијом очног мишића

Диференцијално-дијагностички треба имати у виду да алфабетски синдроми имају већи дијагностички значај. Велики V синдром мора се одвојити од обичне билатерлане парализе кранијалног нерва.[2]

Езотропија код деце са инфантилном езотропијом обично је много чешће удружена са дисоцираном вертикалном девијацијом него са хиперфункцијом доњег косог очног мишића.

Терапија

уреди

Како није откривен ниједан етиолошки фактор одговоран за појаву алфабетских синдрома, пре почетка терапије важно је прецизно обавити клинички преглед да би се донела одлука о правилном лечењу.

Хирургија је неопходна метода лечења болесник са инкомитенцијом већом од 15 ДП. На основу досадашњих сазнања ову операцију треба да обави искустан хирург, јер се класичним хируршким индикацијама добијају хиперкориговани углови девијације, што се веома тешко подноси, због појаве дупле слике.[1][29]

Извори

уреди
  1. ^ а б Биеднер, Б; Ротхкофф, L (1995-09-01). „Треатмент фор 'А' ор 'V' паттерн есотропиа бy слантинг мусцле инсертион.”. Бритисх Јоурнал оф Опхтхалмологy. 79 (9): 807—808. ИССН 0007-1161. ПМЦ 505264 . ПМИД 7488597. дои:10.1136/бјо.79.9.807. 
  2. ^ а б Рисовић D, Вицић D. (2008). „Алфабетски синдроми”. Војносанит Прегл. 65 (1): 57—58. .
  3. ^ а б в Цостенбадер ФД (1964). „Сyмпосиум: тхе а анд в паттернс ин страбисмус. Интродуцтион.”. Транс Ам Ацад Опхтхалмол Отоларyнгол. 68: 354−5. ПМИД 14169744. 
  4. ^ Дуане, А. (1897). „Исолатед паралyсес оф тхе оцулар мусцлес”. Арцх Опхталмол. 26: 317−34. 
  5. ^ Алберт, D. Г.; Паркс, M. M. (1957). „Аннуал реwиеw: страбисмус”. Арцх Опхтахалмол. 58: 136−53. 
  6. ^ Jampolsky A. The A and V syndromes. ESA. Symposium on strabismus: Transactions of New Orleans Academy of Ophthalmology. Year book. St. Louis: Mosby; (1962). стр. 157−77.
  7. ^ Hugonnier R, Clayette-Hugonnier S. Strabismes-heterophories paralysies oculo-motrices. 2nd ed. Paris: Masson; 1965. (French)
  8. ^ а б Biglan AW. Pattern strabismus. In: Rosenbaum AL, Santiago AP, editors. Clinical strabismus management. Philadelphia: Saunders; (1999). стр. 202−15.
  9. ^ а б в Noorden GK, Campos E. Paralytic strabismus. In: Noorden GK, Campos E, editors. Binocular vision and ocular motility. 6th ed. St. Louis: Mosby; (2002). стр. 396−413.
  10. ^ Urist, M. J. (1956). „The surgical treatment of esotropia with bilateral depression in adduction”. AMA Archives of Ophthalmology. 55 (5): 643—65. }-
  11. ^ Urist, M. J. (1958). „The etiology of the so-called A and V syndromes”. American Journal of Ophthalmology. 46 (6): 835—44. 
  12. ^ Urist, M. J. (1968). „Recession and upward displacement of the medial rectus muscles in a-pattern esotropia”. American Journal of Ophthalmology. 65 (5): 769—73. .
  13. ^ а б Urist, M. J. (1951). „Horizontal squint with secondary vertical deviations”. AMA Archives of Ophthalmology. 46 (3): 245—67. .}-
  14. ^ Brown, H. W. (1953). „Symposium; strabismus; vertical deviations”. Trans Am Acad Ophthalmol Otolaryngol. 57 (2): 157—62. .
  15. ^ Clark RA, Miller JM, Rosenbaum AL, Demer JL. Heterotopic muscle pulleys or oblique muscle dysfunction? J AAPOS. 2 (1): 17—25. 1998.  Недостаје или је празан параметар |title= (помоћ).
  16. ^ Velez, F. G.; Clark, R. A.; Demer, J. L. (2000). „Facial asymmetry in superior oblique muscle palsy and pulley heterotopy”. J AAPOS. 4 (4): 233—9. .}-
  17. ^ Cords R. Strabismus surso-adductiorius. Ber Dtsch Ophthalmol Ges 1922 ; 43: 158.
  18. ^ Lang J. Strabismus. Diagnostik, Schielformen Therapie. 4th ed. Bern: Hans Huber; (1995). стр. 103−10
  19. ^ Кусхнер, Б. Ј. (1995). „Манагемент оф диплопиа лимитед то доwн газе”. Арцхивес оф Опхтхалмологy. 113 (11): 1426—1430. ПМИД 7487605. дои:10.1001/арцхопхт.1995.01100110086030. 
  20. ^ Кнапп, П. (1959). „Вертицллy инцомитант хоризонтал страбисмус: Тхе соцаллед А анд V сyндроме”. Транс Ам Оптхалмол Соц. 57: 666. 
  21. ^ Вон Ноорден ГК, Олсен CL (1965). „Диагносис анд сургицал манагемент оф вертицаллy инцомитант хоризонтал страбисмус”. Америцан Јоурнал оф Опхтхалмологy. 60 (3): 434—442. дои:10.1016/0002-9394(65)90707-5. 
  22. ^ Lang J. Squint dating from birth or with early onset. In: Kimpton, editor. Transaction of the first inernational congress of orthoptics. London: Kimpton; (1968). стр. 231−7.
  23. ^ Меин Ј. Цлиницал феатурес оф тхе ретрацтион сyндроме. Ин: Кимптон, едитор. Трансацтион оф тхе фирст инернатионал цонгресс оф ортхоптицс. Лондон: Кимптон; (1968). стр. 165−77.}-
  24. ^ Феллс, П. (1975). „Тхе супериор облиqуе, итс ацтион анд аномалиес”. Бр Опхтхал Ј. 32: 43—53. 
  25. ^ . Ропер-Халл Г, Бурде РМ. Менагемент оф А паттерн еxотропиа ас а цомплицатион оф тхyроид опхтхалмопатхy. Ин: Ленк-Сцхаефер, едитор. Ортоптиц Хоризонтс. Трансацтион оф тхе 6тх инернатионал ортоптиц цонгресс, Лондон: Харрогате; (1987). стр. 361−4.}-
  26. ^ Феллс, П. (1987). „Орбитал децомпрессион фор севере дyстхyроид еyе дисеасе”. Бр Ј Опхтхалмол. 71 (2): 107—11. 
  27. ^ Сцотт, W. Е.; Тхалацкер, Ј. А. (1981). „Диагносис анд треатмент оф тхyроид мyопатхy”. Опхтхалмологy. 88 (6): 493—8. .}-
  28. ^ Kranemann C, Ansons AM, Deninf A, Spencer Al. The feature of A-pattern esotropia in thyroid eye diesase. ESA. Transaction of the 24th Meeting of the ESA, Vilamoura, Portugal. Aeolus press; (1997). стр. 214−9.
  29. ^ Карас, Yаир; Будд, Гиллиан Е; Боyд, Т А С (1974). „Лате Онсет Диплопиа ин Цхилдхоод Онсет Страбисмус”. Јоурнал оф Педиатриц Опхтхалмологy & Страбисмус. 11 (3): 135—136. ИССН 0191-3913. дои:10.3928/0191-3913-19740801-10. 

Литература

уреди
  • Рисовић D, Вицић D. . „Алфабетски синдроми”. Војносанит Прегл. 65 (1): 57—60. 2008. .

Спољашње везе

уреди
Класификација
Спољашњи ресурси


 Молимо Вас, обратите пажњу на важно упозорење
у вези са темама из области медицине (здравља).