Алфабетски синдром

Алфабетски синдроми је специфичне групе страбизама код којих хоризонтална девијација очних осовина постаје инкомитантна при погледу нагоре, право и надоле. Сваки пети болесник са страбизмом има неки облик А или V феномена из групе коју чини 6 облика страбизма. Испитаници се жале на астенопијске сметње и на дупле слике, нарочито при раду на близину и/ или имају принудни положај главе.[1]

Алфабетски синдром
Страбизам код кога је хоризонтална девијација очних осовина постала инкомитантна при погледу право
Класификација и спољашњи ресурси
Специјалностофталмологија
ICD-10Х50.0

Квантитативна дијагноза болести поставља се на основу разлике у величини хоризонталног угла разрокости у различитим правцима погледа. Већи број болесника са алфабетским синдромом не захтева лечење. Они који имају најмање 15 ДП разлику у величини објективног хоризонталног угла разрокости при погледу нагоре и надоле, најчешће захтевају терапију (подвргавају се хируршком лечењу).[2]

Историја уреди

Болест је први приметио Duane 1897. године, а касније су је описали Urrets-Zavalia 1948. године, Урист 1951. године и Costenbader 1964. године.[3][2]

Назив V синдром, феномен или облик страбизма потиче од Алберта и Паркса 1957. године, а Jampolsky 1962. помиње А облик разрокости.[4][2][5]

У европској литературе најчесће се ови облици страбизма називају алфабетски синдром А, V, X, Y, ламбда или дијамантни облик страбизма.[6]

Епидемиологија уреди

Учесталост А и V облика међу хоризонталним страбизмима износи 12,5—50%.[7][8] Обично се у литератури наводи да сваки пети болесник са страбизмом има неки облик А или V феномена.[8]

Егзотропиа (конвергентни страбизам) веома је честа међу егзодевијацијама. (код којих је угао разрокости већи при погледу на доле). Код А езотропије угао је већи при погледу на горе.

Најчешће се среће V езотропија, па А езотропија, а после њих V егзотропија и А егзотропија.[7]

Облик V среће се код око 60%, а А облик разрокости код 36% разроких.[8]

Етиопатогенеза уреди

Не постоји један етиолошки фактор који може да објасни А и V синдроме. Ипак, клинички се најчешће описује хипер или хипофункција косих очних мишића чијом операцијом добијамо, углавном, задовољавајуће постоперативне резултате. и Док је егзотропиа (конвергентни страбизам) веома честа међу егзодевијацијама (што значи да је угао разрокости већи при погледу на доле), код А езотропије угао је већи при погледу на горе. Код V егзотропије (дивергентни страбизам) угао разрокости већи је при погледу нагоре, а код А егзотропије при погледу надоле.

Патофизиолошке теорије

Како патофизиологија још увек није позната, постоји неколико различитих теорија које се баве етиологијом алфабетских синдрома.

Урист сматра:

Да је акција хоризонталних мишића одговорна за инкомитенцију хоризонталног угла разрокости при вертикалном погледу.[9][10][11] Он је V езотропију објашњавао хиперакцијом медијалних мишића при погледу надоле и хиперакцијом латералних мишића при погледу нагоре.[12]

Броwн заступа „вертикалну школу“, и сматра да су:

Узрок ове инкомитенције вертикални прави очни мишићи чија је терцијарна функција аддукција. Ако је горњи прави очни мишић нпр. у хипофункцији, онда је функција аддукције смањена при погледу нагоре.[13]

Многи савремени аутори сматрају да у етиологији ових синдрома најважнију улогу имају коси очни мишићи. Њихова функција је абдукција. Ако је горњи коси очни мишић, нпр. у хипофункцији, онда је абдукција смањена и то при погледу надоле. Тако настаје V синдром.

Доказно је да дисфункција косих очних мишића настаје код структурних орбитних аномалија.[12]

Патолошки положај отвора капака описан као монголоидан или антимонголоидан (кранио-фацијалне абнормалности) такође је често удружен са овим синдромима. Синдром V везан је за антимонголоидни, а А синдром за монголоидни положај рима палпебре.

Цларк и сар. открили су хетеротропију екстраокуларних мишићних тела, што је представљало узрок елевације и депресије у аддукцији. Ово је доказано и снимцима на магнетној резонанције.[14][15]

Цордс је описао постојање, анатомске аномалије мишићних инсерција које могу бити узрок елевације у аддукцији.[16]

Клиничка презентација уреди

Болесници са А и V езотропијом најчешће се жале на астенопске сметње (нелагодност и бол у очима, посебно приликом читања и гледања на близину, због сталног напора акомодације хиперметропије) и на диплопије (удвојено, двоструко виђење), а често је присутан принудни положај главе.

Код болесника са егзотропијом А, која се среће код болесника са хипертиреоидизмом болесник има непријатне дупле слике при погледу надоле, па је сваки рад на близину отежан. Облици езотропије А и V веома ретко дозвољавају да се развије бинокуларни вид. Понекад, он је могућ само у положају очију нагоре или надоле.

Болесници који имају најмање 15 DP разлике величине објективног хоризонталног угла разрокости (у којем очи нису међусобно правилно усмерене) при погледу нагоре и надоле, обично имају принудни положај главе и астенопске сметње при раду на близину и диплопије. Код А езотропије, капци обично сакрију велики хоризонтални угао при положају очију нагоре, што се козметски поправља растом детета.

Дијагноза уреди

Дијагноза V форме разрокости поставља се ако је минимум разлике хоризонталног угла 15 ДП при погледу нагоре и надоле, док је за дијагнозу А облика разрокости минимум разлике је 10 ДП величине хоризонталног угла разрокости при погледу нагоре и надоле. Како постоји релативна дивергенција при погледу нагоре, критеријум за дијагнозу V синдрома нешто је виши, него за дијагнозу А синдрома. Према Лангу ова разлика треба да износи 10 ДП.[17]

Болесници са А и V езотропијом најчешће се жале на астенопске сметње и на диплопије, а често је присутан принудни положај главе. Код V езотропија, хоризонтални угао разрокости највећи је при читању или неком другом раду наблизу,[18] па су и тегобе тада најјаче. Због тога, у страболошкој дијагностици неопходно је пажљиво одредити објективни угао разрокости у девет дијагностичких праваца погледа, како у простору тако и на синоптофору, са одговарајућом пуном корекцијом рефракцијске грешке.[19][20] У том циљу примењује се мерење угла девијације на растојању од 33 цм, читајући симболе при погледу нагоре 25°, а надоле 35°.

Веома је тешко дијагностиковати А и V облик езотропије када су у питању мали болесници. То се ради померајући главу детета нагоре и надоле, док оно фиксира гледајући на даљину. При погледу потребно је пронаћи узрок вертикалне инкомитенције хоризонталног угла разрокости како би лечење било правилно. Зато, пажљиво се тражи принудни положај главе, процењује палпебрални отвор, испитују покрети дукције и верзије, истражују присутни елементи бинокуларног вида, понекад ради Хесс-Ланцастер тест, тест форсиране дукције и бинокуларно видно поље.

Код V езотропије — често је присутна ексциклофорија − елевација ока у аддукцији, хиперфункција доњег косог очног мишића, антимонголоидни положај отвора капака и спуштање браде надоле.

Код А езотропије — често постоји хиперфункција горњег косог очног мишића, отвор капака има монголоидни облик усмерен темпорално и горе, а понекад имају менингокеле или хидроцефалус, а код малих болесника може бити присутна и спина бифида.

Код V егзотропије — могућа је фузија при погледу надоле, па је потребно подићи браду, а код А егзотропије, из истог разлога, браду треба спустити.

Болесник са X синдромом — у примарном положају није разрок, а девијација се јавља при погледу нагоре и надоле.

Синдром Y— карактерише се егзодевијацијом при погледу нагоре, док при погледу право и надоле нема девијације.

Ламбда је обрнути Y синдром — дакле егзодевијација постоји при погледу надоле, а при погледу право напред и нагоре нема девијације.

Дијамант синдром — постоји само теоријски. То је обрнути X синдром, па девијација постоји само при погледу право напред.

Амблиопија и аномална ретинална кореспонденција— срећу се као и код других облика разрокости.

Облици разрокости А и V често су удружени са инфантилном езотропијом, са Duane ретракционим синдромом, са Brownovim синдромом, са стеченом парализом четвртог кранијалног нерва, са хипертиреоидозом где постоји контрактура доњег правог очног мишића.[21][22][23][24][25][26][27]

Диференцијална дијагноза уреди

 
Оперативно лечење страбизма дисекцијом очног мишића

Диференцијално-дијагностички треба имати у виду да алфабетски синдроми имају већи дијагностички значај. Велики V синдром мора се одвојити од обичне билатерлане парализе кранијалног нерва.

Езотропија код деце са инфантилном езотропијом обично је много чешће удружена са дисоцираном вертикалном девијацијом него са хиперфункцијом доњег косог очног мишића.

Терапија уреди

Како није откривен ниједан етиолошки фактор одговоран за појаву алфабетских синдрома, пре почетка терапије важно је прецизно обавити клинички преглед да би се донела одлука о правилном лечењу.

Хирургија је неопходна метода лечења болесник са инкомитенцијом већом од 15 ДП. На основу досадашњих сазнања ову операцију треба да обави искустан хирург, јер се класичним хируршким индикацијама добијају хиперкориговани углови девијације, што се веома тешко подноси, због појаве дупле слике.[28]

Извори уреди

  1. ^ Рисовић D, Вицић D. Алфабетски синдроми Војносанит Прегл 2008; 65(1): 57–58.
  2. ^ а б в Costenbader FD. Symposium: the a and v patterns in strabismus. Introduction. Trans Am Acad Ophthalmol Otolaryngol 1964; 68: 354−5.
  3. ^ Duane A. Isolated paralyses of the ocular muscles. Arch Ophtalmol 1897; 26: 317−34.
  4. ^ Albert DG, Parks MM. Annual rewiew: strabismus. Arch Ophtahalmol 1957; 58: 136−53.
  5. ^ Jampolsky A. The A and V syndromes. ESA. Symposium on strabismus: Transactions of New Orleans Academy of Ophthalmology. Year book. St. Louis: Mosby; (1962). стр. 157−77.
  6. ^ Hugonnier R, Clayette-Hugonnier S. Strabismes-heterophories paralysies oculo-motrices. 2nd ed. Paris: Masson; 1965. (French)
  7. ^ а б Biglan AW. Pattern strabismus. In: Rosenbaum AL, Santiago AP, editors. Clinical strabismus management. Philadelphia: Saunders; (1999). стр. 202−15.
  8. ^ а б в Noorden GK, Campos E. Paralytic strabismus. In: Noorden GK, Campos E, editors. Binocular vision and ocular motility. 6th ed. St. Louis: Mosby; (2002). стр. 396−413.
  9. ^ Urist MJ. The surgical treatment of esotropia with bilateral depression in adduction. AMA Arch Ophthalmol 1956; 55(5): 643−65
  10. ^ Урист МЈ. Тхе етиологy оф тхе со-цаллед А анд V сyндромес. Ам Ј Опхтхалмол 1958; 46(6): 835−44
  11. ^ Урист МЈ. Рецессион анд упwард дисплацемент оф тхе медиал рецтус мусцлес ин а-паттерн есотропиа. Ам Ј Опхтхалмол 1968; 65(5): 769−73.
  12. ^ а б Urist MJ. Horizontal squint with secondary vertical deviations. AMA Arch Ophthalmol 1951; 46(3): 245−67.
  13. ^ Brown HW. Symposium; strabismus; vertical deviations. Trans Am Acad Ophthalmol Otolaryngol 1953; 57(2): 157−62.
  14. ^ Clark RA, Miller JM, Rosenbaum AL, Demer JL. Heterotopic muscle pulleys or oblique muscle dysfunction? J AAPOS 1998; 2(1): 17−25.
  15. ^ Velez FG, Clark RA, Demer JL. Facial asymmetry in superior oblique muscle palsy and pulley heterotopy. J AAPOS 2000; 4(4): 233−9.
  16. ^ Cords R. Strabismus surso-adductiorius. Ber Dtsch Ophthalmol Ges 1922 ; 43: 158.
  17. ^ Lang J. Strabismus. Diagnostik, Schielformen Therapie. 4th ed. Bern: Hans Huber; (1995). стр. 103−10
  18. ^ Kushner BJ. Management of diplopia limited to down gaze. Arch Ophthalmol 1995; 113(11): 1426−30.
  19. ^ Knapp P. Verticlly incomitant horizontal strabismus: The socalled A and V syndrome. Trans Am Opthalmol Soc 1959; 57: 666
  20. ^ Von Noorden GK, Olsen CL. Diagnosis and surgical management of vertically incomitant horizontal strabismus. Am J Ophthalmol 1965; 60(3): 434−42.
  21. ^ Lang J. Squint dating from birth or with early onset. In: Kimpton, editor. Transaction of the first inernational congress of orthoptics. London: Kimpton; (1968). стр. 231−7.
  22. ^ Mein J. Clinical features of the retraction syndrome. In: Kimpton, editor. Transaction of the first inernational congress of orthoptics. London: Kimpton; (1968). стр. 165−77.
  23. ^ . Fells P. The superior oblique, its action and anomalies. Br Ophthal J 1975; 32: 43−53.
  24. ^ . Roper-Hall G, Burde RM. Menagement of A pattern exotropia as a complication of thyroid ophthalmopathy. In: Lenk-Schaefer, editor. Ortoptic Horizonts. Transaction of the 6th inernational ortoptic congress, London: Harrogate; (1987). стр. 361−4.
  25. ^ Fells P. Orbital decompression for severe dysthyroid eye disease. Br J Ophthalmol 1987; 71(2): 107−11.
  26. ^ Scott WE, Thalacker JA. Diagnosis and treatment of thyroid myopathy. Ophthalmology 1981; 88(6): 493−8.
  27. ^ Kranemann C, Ansons AM, Deninf A, Spencer Al. The feature of A-pattern esotropia in thyroid eye diesase. ESA. Transaction of the 24th Meeting of the ESA, Vilamoura, Portugal. Aeolus press; (1997). стр. 214−9.
  28. ^ Boyd TA, Leitch GT, Budd GE. A new treatment for 'A' and 'V' patterns in strabismus by slanting muscle insertions. A preliminary report. Can J Ophthalmol 1971; 6(3): 170−7.

Литература уреди

  • Рисовић D, Вицић D. Алфабетски синдроми Војносанит Прегл 2008; 65(1): 57–60.

Спољашње везе уреди

Класификација
Спољашњи ресурси


 Молимо Вас, обратите пажњу на важно упозорење
у вези са темама из области медицине (здравља).