Галактолиза
Галактолиза је катаболизам галактозе.
У јетри, галактоза се конвертује у Лелуаровом путу до глукоза 6-фосфата.[2]
Метаболички поремећаји
уредиПотоје 3 типа галактосемије или галактозне дефицијенције:
Име | Ензим | Опис |
Дефицијенција галактокиназе | Галактокиназа | Узрокује катаракте, које се могу третирати ограничавање галактозног садржаја у исхрани. |
Дефицијенција УДП галактоза-4-епимеразе | УДП галактоза-4-епимераза | Екстремно ретка болест (само 2 позната случаја). Она узрокује нервну глувоћу. |
Дефицијенција галактоза-1-фосфат уридил трансферазе | Галактоза-1-фосфат уридил трансфераза | Ова болест је проблематична јер исхрана без галактозе није ефективна у третирању неурокогнитивне дефицијенције (посебно у језичким поремећајима као што је вербална диспраксија) и затајења јајника. |
Референце
уреди- ^ Холден ХМ, Раyмент I, Тходен ЈБ (новембар 2003). „Струцтуре анд фунцтион оф ензyмес оф тхе Лелоир патхwаy фор галацтосе метаболисм”. Ј. Биол. Цхем. 278 (45): 43885—8. ПМИД 12923184. дои:10.1074/јбц.Р300025200.
- ^ Фреy ПА (март 1996). „Тхе Лелоир патхwаy: а мецханистиц императиве фор тхрее ензyмес то цханге тхе стереоцхемицал цонфигуратион оф а сингле царбон ин галацтосе”. ФАСЕБ Ј. 10 (4): 461—70. ПМИД 8647345. Приступљено 1. 4. 2011.