Глобозид је тип гликосфинголипида са више од једног шећера као бочни ланаци (или R групе). Шећери су обично комбинација N-Ацетилгалактозамин, D-глукоза или D-галактоза.[1] Гликосфинголипид који има само један шећер као бочни ланац се назива цереброзид.

Н-Ацетилгалактосамин
Сфингозин

Бочни ланац може бити одвојен бета-хексозаминидазама. Ако ензим не функционише коректно, онда се глобозиди акумулирају, што доводи до Сандхофове болести.[2][3]

Референце уреди

  1. ^ Мицхаел А Лиеберман; Рицер, Рицк (2010). Липпинцотт'с Иллустратед Q&А Ревиеw оф Биоцхемистрy (1. Пап/Псц изд.). Липпинцотт Wиллиамс & Wилкинс. ИСБН 978-1-60547-302-4.  Текст „yеар?2009 ” игнорисан (помоћ)
  2. ^ Онлине Менделовско наслеђивање код човека (ОМИМ) Сандхофф Дисеасе -268800
  3. ^ Хуанг ЈQ, Траслер ЈМ, Игдоура С, Мицхауд Ј, Ханал Н, Гравел РА (1997). „Апоптотиц целл деатх ин моусе моделс оф ГМ2 ганглиосидосис анд обсерватионс он хуман Таy-Сацхс анд Сандхофф дисеасес”. Хуман молецулар генетицс. 6 (11): 1879—85. ПМИД 9302266. дои:10.1093/хмг/6.11.1879. 

Литература уреди

Спољашње везе уреди