Eozinofilni fasciitis
Eozinofilni fasciitis (EF) takođe poznat kao Šulmanov sindrom, inflamatorna je bolest koja zahvata fasciju, druga vezivna tkiva, okolne mišiće, krvne sudove i nerve. Za razliku od drugih oblika fasciitisa, eozinofilni fasciitis je tipično samoograničena bolest lokalizovana na rukama i nogama. Iako može zahtevati lečenje kortikosteroidima, neki slučajevi su povezani sa aplastičnom anemijom.
| Eozinofilni fasciitis | |
|---|---|
| Sinonimi | Shulman syndrome[1] |
Iako se bolest primarno javlja uglavnom kod muškaraca srednjih godina, može se javiti i kod žena i dece.
Etiologija
urediUzrok EF je nepoznat. Retki slučajevi su se desili nakon uzimanja suplemenata L-triptofana. Kod bolesnika sa ovim stanjem, bela krvna zrnca, nazvana eozinofili, nakupljaju se u mišićima i tkivima.[2] Eozinofili su povezani sa alergijskim reakcijama. Sindrom je češći kod ljudi starosti od 30 do 60 godina.[3]
Patogeneza
urediIako se tačan uzrok eozinofilnog fasciitisa nezna, smatra se da poremećaj nastaje usled nespecifičnog pokretačkog događaja koji izaziva abnormalni odgovor imunog sistema, posebno abnormalnu alergijsku ili inflamatornu reakciju. Ovaj abnormalni odgovor izaziva prekomernu proizvodnju i akumulaciju eozinofila i drugih belih krvnih zrnaca u određenim tkivima tela. Tačan razlog za ovu prekomernu proizvodnju i akumulaciju nije u potpunosti shvaćen.[4]
Istraživači su spekulisali da izlaganje određenim toksinima, lekovima kao što su simvastatin ili fenitoin, ili drugim faktorima životne sredine uključujući infektivne agense može igrati ulogu u razvoju eozinofilnog fasciitisa. Takvi faktori životne sredine mogu biti osnovni uzrok abnormalnog inflamatornog odgovora u zahvaćenom tkivu.[4]
Neki naučnici veruju da eozinofilni fasciitis može biti varijanta skleroderme ili morfeje (lokalizovana skleroderma). Ove retke poremećaje karakteriše otvrdnjavanje i zadebljanje kože i okolnog tkiva, često zbog kvara imunog sistema.
Neki slučajevi eozinofilnog fasciitisa povezani su sa unosom dijetetskog suplementa poznatog kao L-triptofan. Triptofan je esencijalna aminokiselina koja se nalazi u brojnim namirnicama, uključujući živinu i korišćena je kao pomoć pri spavanju ili za lečenje depresije. Godine 1989. gutanje L-triptofana je povezano sa epidemijom poremećaja poznatog kao sindrom eozinofilije-mijalgije.[4]
Neki izveštaji sugerišu da eozinofilni fasciitis može biti povezan sa ekstremnom fizičkom aktivnošću, jer su se neki slučajevi razvili nakon napornog vežbanja (eozinofilni fasciitis izazvan vežbanjem). Trauma je takođe povezana sa ovim poremećajem.[4]
U nekim slučajevima, eozinofilni fasciitis može biti povezan sa drugim poremećajem kao što je stečena aplastična anemija, hemolitička anemija, mijelodisplastični sindromi, mijeloproliferativni poremećaji, limfom, leukemija, poremećaji štitne žlezde i primarna bilijarna ciroza. Odnos između ovih poremećaja i eozinofilnog fasciitisa, ako ga ima, nije u potpunosti shvaćen.[4]
Klinička slika
urediBolest često počinje nakon naporne fizičke aktivnosti (npr. cepanje drva). Početne karakteristike su bol, otok i upala kože i potkožnog tkiva, nakon čega sledi induracija, stvarajući karakterističnu konfiguraciju narandžaste kore koja je najočiglednija na prednjim površinama ekstremiteta. Lice i trup su povremeno zahvaćeni. Ograničenje kretanja ruku i nogu obično se razvija podmuklo. Kontrakture se obično razvijaju, sekundarno nakon induracije i zadebljanja fascije, ali proces može uključivati i tetive, sinovijalne membrane i mišiće. Tipično, eozinofilni fasciitis ne uključuje prste na rukama i nogama (akralne oblasti). Snaga mišića nije narušena, ali se mogu javiti mijalgija i artritis. Može se pojaviti i sindrom karpalnog tunela.[5]
Umor i gubitak težine su česti. Retko se razvija aplastična anemija, trombocitopenija i limfoproliferativni procesi.
Dijagnoza
urediKod pacijenata sa tipičnim simptomima treba posumnjati na eozinofilni fasciitis. Kožne manifestacije mogu ukazivati na:[5]
- sistemsku sklerozu (mada pacijenti sa sistemskom sklerozom obično imaju zahvaćenost distalne kože često sa telangiektazijom)
- Rejnoovokm sindrom,
- abnormalne promene na pregibu noktiju na kapilaroskopiji (uključujući ektatične kapilarne petlje i ispadanja, kao i periungualne hemoragije)
- visceralnim promenama (npr. ezofagus). Oni su obično odsutni kod eozinofilnog fasciitisa.
Biopsija
Dijagnoza eozinofilnog fasciitisa potvrđuje se biopsijom, koja treba da bude dovoljno duboka da uključi fasciju i susedna mišićna vlakna. Karakteristični nalazi su zapaljenje fascije, sa ili bez eozinofila.[2]
Testovi krvi
Testovi krvi nisu dijagnostički, ali kompletna krvna slika (KKS) obično pokazuje eozinofiliju (u ranoj aktivnoj bolesti), a elektroforeza serumskih proteina pokazuje poliklonalnu hipergamaglobulinemiju kod oko jedne trećine pacijenata. Međutim, većina ovih pacijenata ima monoklonsku gamopatiju niskog rizika koja retko napreduje do otvorenog hematološkog maligniteta.[6]
Magnetna rezonantna tomografija (MRT)
MRT, iako nije specifičan, može pokazati zadebljanu fasciju, sa povećanim intenzitetom signala u površinskim mišićnim vlaknima koji su u korelaciji sa upalom.[2]
Terapija
urediVećina pacijenata brzo reaguje na visoke doze prednizona (40 do 60 mg jednom dnevno, nakon čega sledi postepeno smanjenje na 5 do 10 mg dnevno čim se fasciitis povuče). Kontinuirane niske doze mogu biti potrebne nekoliko godina. Uprkos nedostatku kontrolisanih ispitivanja lekova koji bi vodili terapiju, podaci iz opservacija su pokazali da je veća verovatnoća da će kombinacija kortikosteroida i metotreksata dovesti do potpunog odgovora na lečenje nego samo kortikosteroidi. Ako je metotreksat kontraindikovan, mogu se koristiti i drugi lekovi kao što su azatioprin ili mikofenolat mofetil.
Fizikalna terapija može pomoći kod kontraktura fleksije.
Savetuje se praćenje kompletne krvne slike jer se povremeno javljaju hematološke komplikacije.
Hirurško oslobađanje kontrakcija i karpalnog tunela može biti neophodno.
Ako se koristi kombinovana imunosupresivna terapija , pacijentima treba dati profilaksu oportunističkih infekcija, kao što je Pneumocistis jirovecii, i vakcine protiv uobičajenih infekcija (npr. streptokokna pneumonije kod kovida 19).
Prognoza
urediIako dužina trajanja i ishod eozinofilnog fasciitisa varira, bolest se često samoograničava nakon adekvatnog lečenja.
Izvori
uredi- ^ „Eosinophilic fasciitis: MedlinePlus Medical Encyclopedia”. medlineplus.gov (na jeziku: engleski). Pristupljeno 29. 10. 2019.
- ^ a b v Pinal-Fernandez, I.; Selva-O' Callaghan, A.; Grau, J.M. (2014). „Diagnosis and classification of eosinophilic fasciitis”. Autoimmunity Reviews (na jeziku: engleski). 13 (4-5): 379—382. doi:10.1016/j.autrev.2014.01.019.
- ^ Li JY. Eosinophilic Fasciitis. In: NORD Guide to Rare Disorders. Lippincott Williams & Wilkins. Philadelphia, PA. 2003:8.
- ^ a b v g d „Eosinophilic Fasciitis - Symptoms, Causes, Treatment | NORD”. rarediseases.org (na jeziku: engleski). Pristupljeno 13. 5. 2024.
- ^ a b Eosinophilic fasciitis, Springer-Verlag, Pristupljeno 2024-05-12
- ^ Mazori, Daniel R.; Kassamali, Bina; Min, Michelle S.; Schaefer, Morgan; LaChance, Avery H.; Sperling, Adam S.; Vleugels, Ruth Ann (2021-12-01). „Characteristics and Outcomes of Eosinophilic Fasciitis–Associated Monoclonal Gammopathy”. JAMA Dermatology (na jeziku: engleski). 157 (12): 1508. ISSN 2168-6068. PMC 8552112
. PMID 34705045. doi:10.1001/jamadermatol.2021.4302.
Literatura
uredi- De Masson, A.; Bouaziz, J. D.; De Latour, R. P.; Benhamou, Y.; Moluçon-Chabrot, C.; Bay, J. O.; Laquerrière, A.; Picquenot, J. M.; Michonneau, D.; Leguy-Seguin, V.; Rybojad, M.; Bonnotte, B.; Jardin, F.; Lévesque, H.; Bagot, M.; Socié, G. (2013). „Severe aplastic anemia associated with eosinophilic fasciitis: Report of 4 cases and review of the literature”. Medicine (Baltimore). 92 (2): 69—81. PMC 4553982 . PMID 23429351. doi:10.1097/MD.0b013e3182899e78.
- Lebeaux, D.; Francès, C.; Barete, S.; Wechsler, B.; Dubourg, O.; Renoux, J.; Maisonobe, T.; Benveniste, O.; Gatfossé, M.; Bourgeois, P.; Amoura, Z.; Cacoub, P.; Piette, J. C.; Sène, D. (2012). „Eosinophilic fasciitis (Shulman disease): New insights into the therapeutic management from a series of 34 patients”. Rheumatology (Oxford). 51 (3): 557—561. PMID 22120602. doi:10.1093/rheumatology/ker366.
- Lebeaux, David; Sène, Damien (2012). „Eosinophilic fasciitis (Shulman disease)”. Best Pract Res Clin Rheumatol. 26 (4): 449—458. PMID 23040360. doi:10.1016/j.berh.2012.08.001.
Spoljašnje veze
uredi| Klasifikacija | |
|---|---|
| Spoljašnji resursi |
 | Molimo Vas, obratite pažnju na važno upozorenje u vezi sa temama iz oblasti medicine (zdravlja). |
