Википедија

Lokalizovana skleroderma

Lokalizovana skleroderma takođe poznata kao morfea, jeste poremećaj koji karakteriše prekomerno taloženje kolagena koje dovodi do zadebljanja dermisa, potkožnog tkiva ili oboje. Morfa je klasifikovana u ograničene, generalizovane, linearne i pansklerotične podtipove prema kliničkoj prezentaciji i dubini zahvaćenosti tkiva.[1]

Lokalizovana skleroderma
SinonimiMorphea, Localized scleroderma, Circumscribed scleroderma

Za razliku od sistemske skleroze, lokalizovana skleroderma nema karakteristike kao što su sklerodaktilija, Rejnoov fenomen, kapilarne promene noktiju, telangiektazije i progresivno zahvatanje unutrašnjih organa. Lokalizovana skleroderma se može manifestovati ekstrakutanim manifestacijama, uključujući groznicu, limfadenopatiju, artralgije, umor, zahvaćenost centralnog nervnog sistema, kao i laboratorijske abnormalnosti, uključujući eozinofiliju, poliklonalnu hipergamaglobulinemiju i pozitivna antinuklearna antitela.[1][2]

Epidemiologija uredi

Morbiditet uredi

Incidencija lokalizovane skleroderme je procenjena na približno 0,4-2,7 slučajeva na 100.000 ljudi.[3] Stvarna incidencija je verovatno veća jer mnogi slučajevi možda neće doći do medicinske pomoći. Dve trećine odraslih osoba sa lokalizovanom sklerodermom ima plak (površno ograničene lezije), sa generalizovanim, linearnim i dubokim varijantama koje čine otprilike 10% slučajeva. U do polovine svih slučajeva lokalizovana skleroderma se javlja kod pedijatrijskih pacijenata. U ovoj grupi preovlađuje linearna morfea (dve trećine slučajeva), zatim plak/površinska cirkumskritna (25%) i generalizovana (5%) podtipovi. Treba napomenuti da čak polovina pacijenata sa linearnom morfeom ima koegzistentne lezije tipa plaka.[4]

Rasa uredi

Iako se lokalizovana skleroderma javlja kod osoba svih rasa, čini se da je češća kod belaca, koji čine 73-82% viđenih pacijenata.[3]

Pol uredi

Žene su pogođene otprilike tri puta češće od muškaraca od svih oblika lokalizovane skleroderme osim linearnog podtipa, koji ima samo blagu prevlast kod žena.[4]

Starost uredi

Linearna skleroderma se obično manifestuje kod dece i adolescenata, pri čemu se dve trećine slučajeva javlja pre 18 godina. Drugi podtipovi morfea imaju vrhunac incidencije u trećoj i četvrtoj deceniji života.[4]

Etiologija uredi

Lekari i naučnici ne znaju šta uzrokuje lokalizovanu sklerodermu. Izveštaji o slučajevima i opservacione studije sugerišu da postoji veća učestalost porodične istorije autoimunih bolesti kod pacijenata sa lokalizovanom sklerodermom.[5] Testovi na autoantitela povezana sa lokalizovanom sklerodermom pokazali su rezultate u većoj učestalosti antitela protiv histona i anti-topoizomeraze 2a.[5]

Izveštaji o slučajevima koegzistencije lokalizovane skleroderme sa drugim sistemskim autoimunim bolestima kao što su primarna bilijarna ciroza, vitiligo i sistemski eritematozni lupus daju podršku lokalizovane skleroderme kao autoimunoj bolesti.[6][7][8]

Infekcija Borelijom burgdorferi može biti relevantna za indukciju posebnog autoimunog tipa skleroderme; može se nazvati "lokalizovana skleroderma ranog početka povezana sa borelijom" i karakteriše je kombinacijom početka bolesti u mlađem uzrastu, infekcijom sa B. burgdorferi i evidentnim autoimunim fenomenima koji se ogledaju u antinuklearnim antitelima visokog titra.[9]

Klinička slika uredi

Lokalizovana skleroderma se najčešće manifestuje kao makule ili plakovi prečnika nekoliko centimetara, ali se takođe mogu javiti kao trake ili u obliku gutatnih lezija ili čvorovima.[10]

Lokalizovana skleroderma je zadebljanje i otvrdnuće kože i potkožnog tkiva usled prekomernog taloženja kolagena. Lokalizovana skleroderma uključuje specifična stanja koja se kreću od veoma malih plakova koji zahvataju samo kožu do široko rasprostranjenih bolesti koje izazivaju funkcionalne i kozmetičke deformitete. Lokalizovana skleroderma razlikuje od sistemske skleroze po navodnom nedostatku zahvata unutrašnjih organa.[11] Ova klasifikaciona šema ne uključuje mešoviti oblik lokalizovane skleroderme u kojoj su različite morfologije kožnih lezija prisutne kod iste osobe. Do 15% pacijenata sa lokalizovanom sklerodermom može da spada u ovu ranije neprepoznatu kategoriju.[12]

Dijagnoza uredi

 
Skleroderma sa lezijama koje se najčešće primećuju kod žena

Klasifikacija uredi

Morphea–lichen sclerosus et atrophicus overlap, koju karakterišu lezije koje se najčešće primećuju kod žena.[10]

Generalizovana skleroderma koju karakterišu široko rasprostranjeni indurirani plakovi i pigmentne promene, ponekad povezane sa atrofijom mišića, ali bez visceralnog zahvata.[10]

 
Frontalni linearni skleroderma Mlada devojka sa paralizom lica, potpunom ptozom i izraženom atrofijom potkožnih i koštanih struktura na levoj gornjoj strani lica

Duboka skleroderma zahvata duboko potkožno tkivo, uključujući fasciju, i postoji kliničko preklapanje sa eozinofilnim fasciitisom, sindromom eozinofilije-mijalgije i sindromom španskog toksičnog ulja.[10] Duboka morfea pokazuje slab odgovor na kortikosteroide i ima tendenciju većeg uzimanja kortikosteroida. hronični iscrpljujući tok.[10]

Pansklerotična skleroderma se manifestuje sklerozom dermisa, panikulusa, fascije, mišića, a ponekad i kosti, što dovodi do onemogućavajućeg ograničenja pokreta u zglobovima.[10]

Linearna skleroderma je vrsta lokalizovane skleroderme[13] koja je autoimuna bolest koju karakteriše linija zadebljane kože koja može da utiče na kosti i mišiće ispod nje. Najčešće se javlja u rukama, nogama ili čelu, a može se pojaviti u više od jedne oblasti. Takođe je najverovatnije da se nalazi samo na jednoj strani tela. Linearna skleroderma se generalno prvi put javlja kod male dece.[10]

 
Cirkumskriptna skleroderma

Frontalni linearni skleroderma (takođe poznat i kao en coup de sabre or morphea en coup de sabre) jeste vrsta linearne skleroderme koju karakteriše linearni opseg atrofije i brazde u koži koja se javljaju na frontalnom ili frontoparietalnom vlasištu.[14] Višestruke lezije mogu koegzistirati kod jednog pacijenta, a jedan izveštaj sugeriše da su lezije sledile Blaškovu liniju.[15] Ime je dobio po uočenoj sličnosti sa ranom od sablje.

Atrofoderma Pasinija i Pierinija (takođe poznata kao Dyschromic and atrophic variation of scleroderma, Morphea plana atrophica, Sclérodermie atrophique d'emblée")[14] jeste bolest koju karakterišu velike lezije sa oštrim perifernom granicamom koja se spušta u depresiju bez izliva, pri čemu je, na biopsiji, elastin normalan, dok kolagen može biti zadebljan.[16] Atrofoderma Pasinija i Pierinija pogađa manje od 200.000 Amerikanaca i klasifikovana je kao retka bolest. Bolest rezultzhe okruglim ili ovalnim mrljama hiperpigmentirane kože. Potamnele mrlje na koži ponekad mogu imati plavičastu ili ljubičastu nijansu kada se prvi put pojave i često su glatke na dodir i bez dlake.[17]

Terapija uredi

Tokom godina, mnogi različite terapije su isprobani za laečenje lokalizovane skleroderme, uključujući lokalne, intra-lezijske i sistemske kortikosteroide. Korišćeni su antimalarici kao što su hidroksihlorokin ili hlorokin. Probani su i drugi imunomodulatori kao što su metotreksat, lokalni takrolimus i penicilamin. Deca i tinejdžeri sa aktivnom sklerodermom (linearna skleroderma, generalizovana morfea i mešana morfea: linearna i ograničena) mogu doživeti veće poboljšanje aktivnosti bolesti ili oštećenja sa oralnim metotreksatom plus prednizonom nego sa placebom plus prednizonom.[18]

Neki pacijenti su uspešno probali vitamin-D na recept.

Takođe je isprobano ultraljubičasto A (UVA) svetlo, sa ili bez psoralena. UVA-1, kao specifičnija talasna dužina UVA svetlosti, može da prodre u dublje delove kože i smatra se da omekšava plakove u sklerodermi delujući na dva načina: izazivanjem sistemske imunosupresije UV svetlosti, ili izazivanjem enzimi koji prirodno razgrađuju matriks kolagena u koži kao deo prirodnog starenja kože od sunca.[1] Međutim, postoje ograničeni dokazi da se UVA-1 (20 J/cm²), niska doza UVA-1 (20 J/cm²), i uskopojasni UVB razlikuju jedni od drugih u efikasnosti u lečenju dece i odraslih sa aktivnom morfeom. [18]

Izvori uredi

  1. ^ a b v Laxer, Ronald M; Zulian, Francesco (2006). „Localized scleroderma”. Current Opinion in Rheumatology. 18 (6): 606—613. ISSN 1040-8711. PMID 17053506. doi:10.1097/01.bor.0000245727.40630.c3. 
  2. ^ Leitenberger, Justin J.; Cayce, Rachael L.; Haley, Robert W.; Adams-Huet, Beverley; Bergstresser, Paul R.; Jacobe, Heidi T. (2009-05-01). „Distinct Autoimmune Syndromes in Morphea”. Archives of Dermatology. 145 (5): 545—550. ISSN 0003-987X. PMC 2938024  . PMID 19451498. doi:10.1001/archdermatol.2009.79. 
  3. ^ a b Fett, Nicole; Werth, Victoria P. (2011). „Update on morphea”. Journal of the American Academy of Dermatology. 64 (2): 217—228. ISSN 0190-9622. PMID 21238823. doi:10.1016/j.jaad.2010.05.045. 
  4. ^ a b v „Morphea: Etiology”. emedicine.medscape.com. 2021-04-03. 
  5. ^ a b Hayakawa I, Hasegawa M, Takehara K, Sato S (2004). „Anti-DNA topoisomerase IIalpha autoantibodies in localized scleroderma”. Arthritis Rheum. 50 (1): 227—32. PMID 14730620. doi:10.1002/art.11432. 
  6. ^ Majeed M, Al-Mayouf SM, Al-Sabban E, Bahabri S (2000). „Coexistent linear scleroderma and juvenile systemic lupus erythematosus”. Pediatr Dermatol. 17 (6): 456—9. PMID 11123778. S2CID 30359530. doi:10.1046/j.1525-1470.2000.01820.x. 
  7. ^ Bonifati C, Impara G, Morrone A, Pietrangeli A, Carducci M (2006). „Simultaneous occurrence of linear scleroderma and homolateral segmental vitiligo”. J Eur Acad Dermatol Venereol. 20 (1): 63—5. PMID 16405610. S2CID 11523611. doi:10.1111/j.1468-3083.2005.01336.x. 
  8. ^ González-López MA, Drake M, González-Vela MC, Armesto S, Llaca HF, Val-Bernal JF (2006). „Generalized morphea and primary biliary cirrhosis coexisting in a male patient”. J. Dermatol. 33 (10): 709—13. PMID 17040502. S2CID 29859708. doi:10.1111/j.1346-8138.2006.00165.x. 
  9. ^ Prinz JC, Kutasi Z, Weisenseel P, Pótó L, Battyáni Z, Ruzicka T (2009). „"Borrelia-associated early-onset morphea": a particular type of scleroderma in childhood and adolescence with high titer antinuclear antibodies? Results of a cohort analysis and presentation of three cases.”. J Am Acad Dermatol. 60 (2): 248—55. PMID 19022534. doi:10.1016/j.jaad.2008.09.023. 
  10. ^ a b v g d đ e James, William D.; Elston, Dirk M.; McMahon, Patrick J. (2018), Diseases of Skin Appendages, Elsevier, str. 517—541, ISBN 978-0-323-44196-4, Pristupljeno 2023-10-21 
  11. ^ Peterson, Lynne S.; Nelson, Audrey M.; Su, W.P. Daniel (1995). „Classification of Morphea (Localized Scleroderma)”. Mayo Clinic Proceedings (na jeziku: engleski). 70 (11): 1068—1076. PMID 7475336. doi:10.4065/70.11.1068. 
  12. ^ Zulian, F.; Athreya, B. H.; Laxer, R.; Nelson, A. M.; Feitosa de Oliveira, S. K.; Punaro, M. G.; Cuttica, R.; Higgins, G. C.; Van Suijlekom-Smit, L. W. A. (2006-05-01). „Juvenile localized scleroderma: clinical and epidemiological features in 750 children. An international study”. Rheumatology (na jeziku: engleski). 45 (5): 614—620. ISSN 1462-0332. PMID 16368732. doi:10.1093/rheumatology/kei251. 
  13. ^ „Skleroderma”. www.printo.it. Pristupljeno 2023-10-21. 
  14. ^ a b Dermatology. 1 (2. ed., Repr izd.). London: Mosby Elsevier. 2009. ISBN 978-1-4160-2999-1. 
  15. ^ MSc, Kenneth A Katz MD (2003). „Frontal linear scleroderma (en coup de sabre)”. Dermatology Online Journal. 9 (4). ISSN 1087-2108. doi:10.5070/d335z8t4ms. 
  16. ^ Fitzpatrick, Thomas Bernard; Freedberg, Irwin M., ur. (2003). Fitzpatrick's dermatology in general medicine (6. ed izd.). New York: McGraw-Hill. ISBN 978-0-07-138076-8. 
  17. ^ „Reversing Morphea Plana Atrophica: Overcoming Cravings The Raw Vegan Plant-Based Detoxification & Regeneration Workbook for Healing Patients. Volume 3”. The Great British Bookshop (na jeziku: engleski). Pristupljeno 2023-10-21. 
  18. ^ a b Albuquerque, Julia V de; Andriolo, Brenda NG; Vasconcellos, Monica RA; Civile, Vinicius T; Lyddiatt, Anne; Trevisani, Virginia FM (2019-07-16). Cochrane Skin Group, ur. „Interventions for morphea”. Cochrane Database of Systematic Reviews (na jeziku: engleski). 2019 (7). doi:10.1002/14651858.CD005027.pub5. 

Literatura uredi

Spoljašnje veze uredi

Klasifikacija
Spoljašnji resursi

  Mediji vezani za članak Lokalizovana skleroderma na Vikimedijinoj ostavi

Preuzeto iz „https://sr.wikipedia.org/w/index.php?title=Локализована_склеродерма&oldid=26493275”