Mešovita bolest vezivnog tkiva
Mešovita bolest vezivnog tkiva (MBVT) specifičan je sindrom koji karakteriše klinička slika sistemskog eritematoznog lupusa, sistemske skleroze i polimiozitisa sa veoma visokim titrima cirkulišućih antinuklearnih antitela na ribonukleoproteinski antigen.[1] Najčešći simptomi su oticanje ruku, Rejnoov sindrom, poliartralgija, inflamatorna miopatija, hipomotilitet jednjaka i intersticijska bolest pluća. Dijagnoza se postavlja kombinacijom kliničkih karakteristika, antitela na ribonukleoprotein i odsustvom antitela specifičnih za druge autoimune bolesti. Lečenje varira u zavisnosti od težine bolesti i zahvaćenosti organa, ali obično uključuje kortikosteroide i dodatne imunosupresive.[2]
| Mešovita bolest vezivnog tkiva | |
|---|---|
| Sinonimi | Sharp's syndrome |
| Slična oboljenja | CPT2. |
Ukupna 10-godišnja stopa preživljavanja je oko 80%, ali prognoza u velikoj meri zavisi od toga koje manifestacije preovlađuju. Bolesnici sa obeležjima sistemske skleroze i polimiozitisa imaju lošiju prognozu. Pacijenti su pod povećanim rizikom od ateroskleroze . Uzroci smrti uključuju plućnu hipertenziju, zatajenje bubrega, infarkt miokarda, perforaciju debelog creva, diseminovanu infekciju i cerebralno krvarenje. Neki pacijenti su imali remisije dugi niz godina bez lečenja.
Terapija
urediMedikamentna
urediOd medikamentne terapije primenjuju se:
- Nesteroidni antiinflamatorni lekovi (NSAID) ili antimalarici (npr. hidroksihlorokin , hlorokin ) za blage bolesti
- Kortikosteroidi i drugi imunosupresivi (npr. metotreksat , azatioprin , mikofenolat mofetil) za umerenu do tešku bolest
- Blokatori kalcijumskih kanala (npr. nifedipin ) i ponekad inhibitori fosfodiesteraze (npr. tadalafil ) za Rejnoov sindrom
Terapija lekovima prilagođena je specifičnom kliničkom problemu i slični su onima kod lupusa ili dominantnog kliničkog fenotipa. Većina pacijenata sa umerenom ili teškom bolešću reaguje na kortikosteroide, posebno ako se leče rano, i druge imunosupresive (npr. metotreksat , azatioprin , mikofenolat mofetil). Blaga bolest se često kontroliše NSAIL, antimalaricima (npr. hidroksihlorokin , hlorokin ) ili ponekad niskim dozama kortikosteroida. Teška zahvaćenost velikih organa obično zahteva veće doze kortikosteroida (npr. oralni prednizon 1 mg/kg jednom dnevno) i dodatne imunosupresive. Ako pacijenti razviju karakteristike miozitisa ili sistemske skleroze , lečenje je kao i za te bolesti.
Pacijente sa Rejnoovim sindromom treba lečiti na osnovu njihovih simptoma i na osnovu njihovog krvnog pritiska, blokatorima kalcijumskih kanala (npr. nifedipin ) i inhibitorima fosfodiesteraze (npr. tadalafil ).
Sve pacijente treba pažljivo pratiti zbog ateroskleroze . Pacijenti na dugotrajnoj terapiji kortikosteroidima treba da dobiju profilaksu osteoporoze.
Ako se koristi kombinovana imunosupresivna terapija , pacijentima treba dati profilaksu za oportunističke infekcije, kao što je Pneumocystis jirovecii, i vakcine protiv uobičajenih infekcija (npr. streptokokna pneumonija , pneumonija kod kovida19 ).
Izvori
uredi- ^ Greidinger, Eric L. (2014), Mixed Connective Tissue Disease (MCTD), Springer New York, str. 733—736, ISBN 978-0-387-84827-3, Pristupljeno 2024-05-12
- ^ Rosenthal, M.; Müller, W. (1977-08-20). „Sharp's syndrome (mixed connective tissue disease). Clinical aspects diagnosis and prognosis”. Schweizerische Medizinische Wochenschrift. 107 (33): 1162—1165. ISSN 0036-7672. PMID 197598.
Literatura
uredi- Alana M. Nevares, Mixed Connective Tissue Disease (MCTD), MSD Manual: Consumer edition (April 2018), Professional edition (February 2018)
- Shiel, William C. (maj 2016). Driver, Catherine Burt, ur. „Mixed Connective Tissue Disease (MCTD)”. MedicineNet.com.
- Nevares, Alana M.; Larner, Robert. „Mixed Connective Tissue Disease (MCTD): Autoimmune Rheumatic Disorders”. Merck Manual Professional.
- Racaza, Geraldine; Gonzales Penserga, Ester (January—March 2014). „Mixed Connective Tissue Disease in Filipinos – A 13-Year Retrospective Review of 14 Cases in the Philippine General Hospital”. Philippine Journal of Internal Medicine. 52 (1): 1—7. Nedostaje ili je prazan parametar
|title=(pomoć).
Spoljašnje veze
uredi| Klasifikacija | |
|---|---|
| Spoljašnji resursi |
 | Molimo Vas, obratite pažnju na važno upozorenje u vezi sa temama iz oblasti medicine (zdravlja). |
