Википедија

Sindrom oraščića

Sindrom oraščića ili fenomen bubrežnog oraščića je retko vaskularno stanje koje direktno utiče na levi bubreg. Nastaje kada se leva bubrežna vena, koja odvodi krv iz levog bubrega u srce, uklješti između aorte (glavne arterije u telu) i gornje mezenterične arterije (arterije koja snabdeva krvlju creva). Ova kompresija može dovesti do različitih simptoma koji mogu negativno uticati na svakodnevni život pacijenta.[1]

Sindrom oraščića
SinonimiNutcracker Syndrome
Specijalnostiurologija

Iako je sindrom orašćića odavno priznati, sa njima se po prvi put mogu susresti lekari u različitim disciplinama, pri čemu je razumevanje ovog entiteta jako ograničeno. Pacijenti u bilo kom uzrastu mogu razviti sindrom orašćića.

Hematurija, bol, varikozitet karlice i varikokela su najčešći klinički znaci koji bi trebalo da izazovu sumnju za dijagnozu.[2] Sindrom orašćića se obično dijagnostikuje korišćenjem slikovnih testova kao što su ultrazvuk, kompjuterizovana tomografija (KT) ili magnetna rezonantna tomografija (MRT).[1]

Ozbiljnost kliničkih simptoma varira u zavisnosti od stadijuma patološkog procesa, a mnogi nalazi su nespecifični, stvarajući preklapanje sa drugim kliničkim entitetima. Nedovoljno poznavanje prirode ovih stanja dovodi do neizvesnosti u izboru lečenja i dijagnostičkim kriterijumima.

Iako su neki slučajevi dramatični oni se mogu efikasno lečiti, dok je prepoznavanje drugih oblika odloženo, a terapija je neizvesna. Mnogi mladi pacijenti su asimptomatski ili imaju benigni klinički tok i mogu prerasti svoje simptome. Oni sa ozbiljnim oštećenjem ili teškim simptomima mogu imati koristi od hirurške ili intravaskularne intervencije.[3]

Etimologija

uredi

Izraz "sindrom oraščića" je skovan zbog sličnosti ovog fenomena izazazvanog kompresijom leve bubrežne vene sa dejstvom krckalice za razbijanje orašastih proizvoda.

Iako se termini sindrom oraščića i fenomen oraščića ponekad koriste naizmenično u literaturi, Šin i Li naglašavaju da anatomija oraščića nije uvek povezana sa kliničkim simptomima i da neki od anatomskih nalaza koji upućuju na sindrom oraščića mogu predstavljati normalnu varijantu ili se razmatraju pod drugim uslovima. Stoga, termin sindrom oraščića treba da bude rezervisan za pacijente sa karakterističnim kliničkim simptomima povezanim sa vidljivim morfološkim karakteristikama oraščića. Ne postoji konsenzus o tome koji simptomi su dovoljno jaki da opravdaju određivanje kliničkog sindroma ili u kojoj meri različiti nalazi mogu jednostavno da odražavaju različite evolucione faze procesa. Zbog ovih nesigurnosti, neki autori se fokusiraju na karakteristične anatomske i hemodinamske nalaze, nazivajući ih fenomen oraščića, a ne sindrom oraščića.[4]

Etiologija

uredi

Specifični uzrok sindroma oraščića varira od osobe do osobe. Dok se neki ljudi rađaju sa ovim stanjem, drugi ga razvijaju zbog promena u trbuhu.

Sindrom oraščića može da pogodi bilo koga u bilo kom uzrastu, ali je najčešći kod odraslih žena između 20 i 40 godina. Deca kojima je dijagnostikovano ovo stanje često imaju manje izražene simptoma nego odrasli.

Važno je napomenuti da sindrom oraščića nije vezan za genetiku, pa se ne može naslediti.

Faktori rizika

uredi

Neki uslovi koji mogu povećati šansu za razvoj sindroma oraščića su:

  • brz rast tokom puberteta
  • tumori pankreasa
  • tumori u sluznici trbušnog zida
  • teška donja krivina kičme
  • nizak indeks telesne mase (BMI)
  • nefroptoza
  • aneurizma trbušne aorte
  • brze promene visine ili težine
  • povećani limfni čvorovi u trbuhu
  • trudnoća.

Klinička slika

uredi

Najčešći simptomi sindroma oraščića, koji mogu varirati od blagih do teških uključuju:

  • krv u urinu
  • bol u karlici ili stomaku
  • proteina u urinu, mereno od strane lekara
  • bol tokom seksualnog odnosa
  • bol u leđima, posebno na levoj strani
  • proširene vene u testisima
  • vrtoglavica dok stojite, ali ne i dok sedite

Važno je napomenuti da sindrom karlične kongestije, iako je samostalno stanje, može biti simptom sindroma oraščića, izazivajući simptome kao što su iritabilna bešika ili creva i tup bol u karlici, prvenstveno nakon dugog stajanja ili tokom menstrualni ciklus kod žena.

U retkim slučajevima, ljudi sa sindromom oraščića ne doživljavaju nikakve simptome. Kada se to dogodi, poznato je kao „fenomen oraščića“.

Dijagnoza

uredi

Dijagnostiku bi trebalo započeti kod sumlje na bole u levoj strani slabina sa pojavom hematurije. Dijagnostički testovi uključuju

  • analizu urina,
  • ultrazvučni pregled, kolor dopler skeniranje,
  • komjuterizovana tomografija ili magnetna rezonantna angiografija i flebografija leve bubrežne vene,
  • manometrija.

Dopler sonografija je obično prvi alat za snimanje, koji može otkriti kolateralne vene oko LBV, čije prisustvo održava vensku hipertenziju i predstavlja radiološki kriterijum za NCS.

„Zlatni standard“ za dijagnozu ostaju flebografija, merenje intravaskularnog pritiska i intravaskularni ultrazvuk pomoću kojih se može meriti gradijent venskog pritiska između LBV i donje šuplje vene i prečnik bubrežne vene. Pacijenti obično pokazuju gradijent pritiska između LBV/donje šuplje vene koji je >1 mmHg.

Kompjuterska tomografija venografija i venografija magnetnom rezonancom su neinvazivni alati za procenu koji daju dobru definiciju kompresije LBV i stepena zahvatanja drugih organa. Međutim pokušaji da se potvrdi odnos prečnika LBV su bili neuspešni s obzirom da dilataciju LBV može biti normalna varijanta.[5][6] Standardna kompjuterska tomografija je nedovoljan za dijagnozu NCP. Međutim, multifazna kompjuterizovana tomografska urografija ima sposobnost da otkrije druge uzroke hematurije, kao što su tumori bubrega, arteriovenske malformacije i urotelni tumori. Multifazna kompjuterizovana tomografska urografija takođe može da pokaže odložene nefrograme kod pacijenata sa sindromom oraščića, i može da razjasni prostorne odnose između krvnih sudova i skoro uvek je potrebana pre hirurških intervencija da bi se isključili drugi uzroci patoloških nalaza.

Diferencijalna dijagnoza

uredi

Kompresija LBV koja dovodi do bolova u slabinama i hematurije može se videti kod:

  • neoplazmi pankreasa,
  • paraortne limfoadenopatije,
  • retroperitonealnih masa,
  • sveobuhvatne testikularne arterije,
  • lordoze,
  • smanjene retroperitonealne i mezenterične masti,
  • previše fibrolimfatičnog tkiva između gornje mezenterične arterije i trbušne aorte.

Prognoza

uredi

Osoba koja doživljavate znake ili simptome sindroma oraščića,mora što pre da dobije odgovarajuću dijagnozu kako bi sa najboljom opcijom lečenja mogla početi što ranije.

Sindrom oraščića može oštetiti levi bubreg ako se ne leči pravovremeno i adekvatno, jer dovodi do smanjene funkcije bubrega, pa čak i do otkazivanja bubrega. Kada se to dogodi, opasnosti od sindroma oraščića uključuju teške komplikacije kao što su krvni ugrušci, plućna embolija, pa čak i smrt.

Terapija

uredi

Lečenje sindroma oraščića zavisi od težine simptoma i stepena kompresije leve bubrežne vene. Plan lečenja može uključivati jednu ili više od sledećih metoda:

Posmatranje

uredi

Ako su simptomi blagi i nema dokaza o oštećenju bubrega, može se preporučiti pristup „čekaj i vidi“. Međutim, redovno praćenje i posete mogu biti neophodne da bi se pratili simptomi ili promene u funkciji bubrega.

Za pacijente mlađe od 18 godina najbolja opcija je konzervativni pristup sa opservacijom od najmanje dve godine jer će čak 75% pacijenata imati potpuno povlačenje hematurije.[7][8]

Lekovi

uredi

Lekovi protiv bolova i antiinflamatorni lekovi mogu pomoći u ublažavanju bolova i nelagodnosti povezanih sa sindromom oraščića. Takođe se mogu propisati razređivači krvi da bi se sprečilo stvaranje krvnih ugrušaka.

Inhibitori angiotenzina mogu biti od pomoći u poboljšanju ortostatske proteinurije kod pacijenata sa sindromom oraščića.[9][10]

Endovaskularne procedure

uredi

Neki slučajevi sindroma oraščića mogu zahtevati postavljanje stenta, malog uređaja nalik na cev, u levu bubrežnu venu da bi se poboljšao protok krvi i ublažila spoljašnja kompresija.

Ova minimalno invazivna procedura ne zahteva dug boravak u bolnici zbog produženo vreme zarastanja.

Hirurške intervencije

uredi

U najtežim slučajevima može biti potrebna hirurška intervencija, koja se zasniva na primeni nekoliko hirurških tehnika, uključujući

  • transpoziciju leve bubrežne vene, koja uključuje pomeranje bubrežne vene na novu lokaciju da bi se ublažila kompresija,
  • laparoskopsku ili otvorenu delimičnu nefrektomiju, koja uključuje uklanjanje dela zahvaćenog bubrega.

Do sada korišćeni različiti hirurški pristupi, uključivali su:

  • medijalnu nefropeksiju sa ekscizijom bubrežnih varikoziteta,[11]
  • bajpas leve bubrežne vene,[12]
  • transpoziciju LBV sa ili bez umetanja dakron klina između gornje mezenterične vene i aorte,[13]
  • transpozicija gornje mezenterične vene,[14]
  • bubrežni šant,[15]
  • autotransplantacija bubrega,[16]
  • gonadokavalni bajpas,[17]
  • nefrektomija za upornu hematuriju.[18]

Izvori

uredi
  1. ^ a b „Nutcracker Syndrome”. CardioVascular Health Clinic (na jeziku: engleski). Pristupljeno 2024-03-02. 
  2. ^ Park, S.J.; Shin, J.I. (2012). „Nutcracker syndrome: Is it really a rare cause of hematuria? Comment on: Le syndrome casse-noisette (Nutcracker) : une cause rare d’hématurie. Arch Pediatr. 18  1188–90[[Kategorija:Cite journal]]”. Archives de Pédiatrie. 19 (6): 658. ISSN 0929-693X. doi:10.1016/j.arcped.2012.03.002.  Sukob URL—vikiveza (pomoć)
  3. ^ Kurklinsky, Andrew K.; Rooke, Thom W. (2010). „Nutcracker Phenomenon and Nutcracker Syndrome”. Mayo Clinic Proceedings. 85 (6): 552—559. ISSN 0025-6196. PMC 2878259  . PMID 20511485. doi:10.4065/mcp.2009.0586. 
  4. ^ Takahashi, Y.; Sano, A.; Matsuo, M. (2005-07-01). „An ultrasonographic classification for diverse clinical symptoms of pediatric nutcracker phenomenon”. Clinical Nephrology. 64 (07): 47—54. ISSN 0301-0430. doi:10.5414/cnp64047. 
  5. ^ Buschi, AJ; Harrison, RB; Norman, A; Brenbridge, AG; Williamson, BR; Gentry, RR; Cole, R (1980-08-01). „Distended left renal vein: CT/sonographic normal variant”. American Journal of Roentgenology. 135 (2): 339—342. ISSN 0361-803X. doi:10.2214/ajr.135.2.339. 
  6. ^ Zerin, J. M.; Hernandez, R. J.; Sedman, A. B.; Kelsch, R. C. (1991). „“Dilatation” of the left renal vein on computed tomography in children: A normal variant”. Pediatric Radiology. 21 (4): 267—269. ISSN 0301-0449. doi:10.1007/bf02018620. 
  7. ^ Shin, Jae Il; Park, Jee Min; Lee, Soon Min; Shin, Youn Ho; Kim, Ji Hong; Lee, Jae Seung; Kim, Myung Joon (2005-03-17). „Factors affecting spontaneous resolution of hematuria in childhood nutcracker syndrome”. Pediatric Nephrology. 20 (5): 609—613. ISSN 0931-041X. doi:10.1007/s00467-004-1799-z. 
  8. ^ Kim, J.Y.; Joh, J.H.; Choi, H.Y.; Do, Y.S.; Shin, S.W.; Kim, D.I. (2006). „Transposition of the Left Renal Vein in Nutcracker Syndrome”. European Journal of Vascular and Endovascular Surgery. 31 (1): 80—82. ISSN 1078-5884. doi:10.1016/j.ejvs.2005.08.012. 
  9. ^ Ha, Tae-Sun; Lee, Eun-Ju (2006). „ACE inhibition can improve orthostatic proteinuria associated with nutcracker syndrome”. Pediatric Nephrology. 21 (11): 1765—1768. ISSN 0931-041X. doi:10.1007/s00467-006-0206-3. 
  10. ^ Ha, Tae-Sun; Lee, Eun-Ju (2007). „ACE inhibition in orthostatic proteinuria associated with nutcracker syndrome would be individualized”. Pediatric Nephrology. 22 (5): 759—760. ISSN 0931-041X. doi:10.1007/s00467-006-0422-x. 
  11. ^ Wendel, Richard G.; David Crawford, E.; Hehman, Kenneth N. (1980). „The “Nutcracker” Phenomenon: An Unusual Cause for Renal Varicosities with Hematuria”. Journal of Urology. 123 (5): 761—763. ISSN 0022-5347. doi:10.1016/s0022-5347(17)56121-2. 
  12. ^ Coolsaet, B.L.R.A. (1978). „Ureteric pathology in relation to right and left gonadal veins”. Urology. 12 (1): 40—49. ISSN 0090-4295. doi:10.1016/0090-4295(78)90365-5. 
  13. ^ Rudloff, Udo; Holmes, Raymond J.; Prem, Jeffrey T.; Faust, Glenn R.; Moldwin, Robert; Siegel, David (2006). „Mesoaortic Compression of the Left Renal Vein (Nutcracker Syndrome): Case Reports and Review of the Literature”. Annals of Vascular Surgery. 20 (1): 120—129. ISSN 0890-5096. doi:10.1007/s10016-005-5016-8. 
  14. ^ Zhang, Hongkun; Li, Ming; Jin, Wei; San, Ping; Xu, Ping; Pan, Songlin (2007). „The Left Renal Entrapment Syndrome: Diagnosis and Treatment”. Annals of Vascular Surgery. 21 (2): 198—203. ISSN 0890-5096. doi:10.1016/j.avsg.2006.10.021. 
  15. ^ SHAPER, K.R.L.; JACKSON, J.E.; WILLIAMS, G. (1994). „The nutcracker syndrome: an uncommon cause of haematuria”. British Journal of Urology. 74 (2): 144—146. ISSN 0007-1331. doi:10.1111/j.1464-410x.1994.tb16575.x. 
  16. ^ Ali-El-Dein, B; Osman, Y; Shehab El-Din, A.B; El-Diasty, T; Mansour, O; Ghoneim, M.A (2003). „Anterior and posterior nutcracker syndrome: a report on 11 cases”. Transplantation Proceedings. 35 (2): 851—853. ISSN 0041-1345. doi:10.1016/s0041-1345(02)04026-5. 
  17. ^ Scultetus, Anke H.; Villavicencio, J.Leonel; Gillespie, David L. (2001). „The nutcracker syndrome: Its role in the pelvic venous disorders”. Journal of Vascular Surgery. 34 (5): 812—819. ISSN 0741-5214. doi:10.1067/mva.2001.118802. 
  18. ^ Hohenfellner M, Steinbach F, Schultz-Lampel D,; et al. (1991). „The nutcracker syndrome: new aspects of pathophysiology, diagnosis and treatment”. Journal of Urology. 146 (3): 685—688. 

Spoljašnje veze

uredi
 Molimo Vas, obratite pažnju na važno upozorenje
u vezi sa temama iz oblasti medicine (zdravlja).
Preuzeto iz „https://sr.wikipedia.org/w/index.php?title=Синдром_орашчића&oldid=27873688”