Википедија

Sklerema novorođenčeta

Sklerema novorođenčeta (SN) (lat. sclerema neonatorum) ekstenzivna je i simetrična skleroza kože i potkožnog masnog tkiva koja se najčešćejavlja kod obolele prevremeno rođene dece. Sklerema novorođenčeta je povezana sa urođenim malformacijama, za razliku od potkožne masne nekroze novorođenčeta (kao samoograničeno benignog stanja), nosi visoku stopu mortaliteta.[1] Tačna incidencija, etiologija i patogeneza SN ostaju nepoznati. Bez obzira na to, istraživači su predložili kontroverzne teorije da SN može nastati kao rezultat povećanja zasićenih masti, defektnog metabolizma masti, inherentne abnormalnosti u adipocitima ili vezivnom tkivu, ili kao znak toksičnosti bolesti.[2]

Sklerema novorođenčeta
SinonimiSclerema neonatorum

Sklerema novorođenčeta je povezana sa kritično bolesnim nedonoščadima i novorođenčadi sa malom porođajnom težinom.[3] Koža i potkožna masnoća se vezuju i prijanjaju za mišiće i kosti, tako da kritične funkcije disanja, hranjenja i kretanja mogu biti ometane. Pogođena novorođenčad obično pate od komorbidnih stanja, uključujući sepsu, dehidraciju, intrakranijalno krvarenje, teške respiratorne ili gastrointestinalne bolesti i urođene malformacije. Stope mortaliteta među slučajevima sa skleremom novorođenčeta koleraciji je sa savremenim resursima intenzivne nege novorođenčadi, kada je SN neuobičajena.[3] Bez obzira na to, i dalje se prijavljuju retki slučajevi SN, pa je jako važno da kliničari mogu da adekvatno i brzo dijagnostikuju i leče ovaj entitet.[3]

Epidemiologija

uredi

SN obično pogađajući novorođenčad tokom prve nedelje života, iako je dokumentovano da se neki slučajevi javljaju izvan ovog vremenskog okvira.

Incidenca SN nije poznata. Najveća serija slučajeva koja opisuje bolest objavljena je između 1940. i 1970. godine.

Na osnovu kompilacije izveštaja o slučajevima, čini se da muškarci mogu doživeti ovo stanje nešto češće od žena, sa muško ženskim odnosom: 1,6:1.[3]

Pretpostavlja se da je poboljšana perinatalna intenzivna nega značajno smanjila broj novorođenčadi pogođenih SN, čineći neuobičajenom dijagnozom ove bolesti u okruženju moderne neonatalne intenzivne nege.

Ograničeni podaci sugerišu da incidencija SN može biti veća u oblastima sa manje pristupa visokom nivou oštrine neonatalne nege. Studija koja je procenjivala prevremeno rođenu decu u tercijarnoj pedijatrijskoj bolnici u Bangladešu od 1998. do 2003. godine prijavila je 10% incidencije SN.[3]

Patogeneza

uredi

Patogeneza SN je nepoznata. Više od 100 godina postoji konfuzija među istraživačima u vezi sa SN, potkožnom masnom nekrozom novorođenčeta (PMNN) i skleredemom, terminima koji se koriste od 19. veka.[4][2]

Potkožno masno tkivo kod novorođenčadi je obogaćeno zasićenim mastima u poređenju sa sastavom potkožne masti kod starijih osoba.[3] Ova biohemijska osobina potkožne masti čini da se ona stvrdne u hladnom okruženju. Pretpostavlja se da smanjena telesna temperatura koja se javlja u kliničkom šoku izaziva potkožno masno stvrdnjavanje kod SN. Međutim, stvrdnjavanje masti ne bi trebalo da se desi sve dok temperatura kože ne padne ispod tačke smrzavanja, što je protiv ovog objašnjenja.[3]

Alternativne teorije predlažu da je SN posledica abnormalnog metabolizma masti, rezultat disfunkcije vezivnog tkiva koje okružuje adipocite, ili da je sporedni efekat izazvan sistemskom toksičnošću.

Često se ovo stanje javlja kod obolelih novorođenčadi sa komorbiditetima kao što su urođene anomalije, sepsa, urođene bolesti srca i respiratorne ili gastrointestinalne bolesti.[5]

Klinička slika

uredi

Klinička slika SN se obično razvija tokom prvih 7 dana života novorođenčeta, iako se to može desiti i nekoliko nedelja do meseci kasnije. Kliničku sliku načelno karakteriše:

  • otvrdnjavanjem kože i potkožnog tkiva koje se naknadno vezuje za mišiće i kosti ispod,
  • ugrožavajući disanje i hranjenje koje dovodi do smrti u većini slučajeva.[4][2]

Ovaj proces se dešavau delovima tela gde je masnoća u izobilju[6] i obično počinje u zadnjici, butinama ili trupu, ali može brzo napredovati i zahvatiti i druge delove tela, štedeći tabane, dlanove i genitalije.[7]

Koža obolelih novorođenčadi je obično bez edema, glatka, hladna, napeta, šarena, ljubičasta i tvrda[4]. Pošto je koža vezana za podkožno tkivo, uključujući mišiće i kost, ne može se ulegnuti pritiskom ili stegnuti u nabor.[2][5] a kod pacijenta se može razviti ukočenost udova.[4]

Terapija

uredi

Prepoznavanje i hitno uvođenje terapije specifične za osnovnu bolest je obavezno. Glavni principi terapije su:[8]

  • pažljivo praćenje,
  • korekcija poremećaja elektrolita,
  • respiratorna podrška,
  • korekcija hipovolemije,
  • kontrola hipotermije

Antibiotici

uredi

Neki autori se zalažu za hitno uvođenje profilaktičke terapije antibioticima širokog spektra zbog moguće udružene sepse.[8]

Sistemski steroidi

uredi

Primena sistemskih steroida je kontroverzna. Nijedna kontrolisana studija nije pokazala poboljšano preživljavanje uz upotrebu sistemskih steroida u SN, iako se često koriste, jer je primećeno da ograničavaju obim i razvoj novih lezija.[9][10]

Zamenska transfuzija

uredi

Nekoliko izveštaja dokumentuje blagotvoran efekat zamenske transfuzije na preživljavanje.[11][12] Nasumično kontrolisano ispitivanje pokazalo je stopu preživljavanja od 50% kod septičkih novorođenčadi sa SN koji su lečeni zamenskom transfuzije koja je korišćena u ranoj fazi bolesti, u poređenju sa 5% onih koji to nisu. Zamenska tansfuzija može poboljšati humoralni i ćelijski imunitet kod ovih imunološki nezrelih novorođenčadi i može poboljšati perifernu i plućnu cirkulaciju, čime se takođe poboljšava razmena kiseonika.[13]

Jedan izveštaj o slučaju opisuje da je nakon intravenske upotrebe imunoglobulina kod novorođenčeta došlo do prolaznog poboljšanja kožne bolesti, ali je stezanje grudnog koša izazvano SN na kraju dovelo do smrti deteta.[14]

Izvori

uredi
  1. ^ Velasquez, Juan; Mendez, Magda (2021-07-22). „Newborn Subcutaneous Fat Necrosis”. StatPearls (na jeziku: engleski). 
  2. ^ a b v g Zeb, A.; Darmstadt, G. L. (2008). „Sclerema neonatorum: A review of nomenclature, clinical presentation, histological features, differential diagnoses and management”. Journal of Perinatology. 28 (7): 453—460. doi:10.1038/jp.2008.33. 
  3. ^ a b v g d đ e Raegan, Hunt. „Sclerema neonatorum”. www.uptodate.com. Pristupljeno 3. 8. 2024. 
  4. ^ a b v g Wickes, I. G. (1956). „Sclerema Neonatorum: Recovery with Cortisone”. Archives of Disease in Childhood. 31 (159): 419—421. PMC 2011933  . PMID 13363493. doi:10.1136/adc.31.159.419. 
  5. ^ a b Hughes, Wilson E.; Hammond, Morton L. (1948). „Sclerema neonatorum”. The Journal of Pediatrics. 32 (6): 676—692. PMID 18866936. doi:10.1016/s0022-3476(48)80224-6. 
  6. ^ Horsfield, G.I.; Yardley, H.J. (1965). „Sclerema Neonatorum**From the Medical Research Council, Unit for Research on the Experimental Pathology of the Skin, the Medical School, University of Birmingham, Birmingham 15, England”. Journal of Investigative Dermatology. 44 (5): 326—332. doi:10.1038/jid.1965.57. 
  7. ^ Sarwono E., Marseno F. X., Kwari Satjadibrata R., Polanunu A. R (1973). „Effect of fresh blood transfusion in the treatment of sclerema neonatorum”. Paediatrica Indonesiana. 13 (4): 120—133.  .
  8. ^ a b „Sclerema Neonatorum Treatment & Management: Medical Care, Consultations”. 2024-07-24. 
  9. ^ Zeb, A; Darmstadt, G L (2008-03-27). „Sclerema neonatorum: a review of nomenclature, clinical presentation, histological features, differential diagnoses and management”. Journal of Perinatology. 28 (7): 453—460. ISSN 0743-8346. doi:10.1038/jp.2008.33. 
  10. ^ Shrestha, Sandeep; Chaudhary, Nagendra; Koirala, Sujit; Gupta, Ruchi (2017). „Sclerema Neonatorum Treated Successfully with Parenteral Steroids: An Experience from a Resource Poor Country”. Case Reports in Pediatrics. 2017: 1—4. ISSN 2090-6803. doi:10.1155/2017/4836142. 
  11. ^ Warwick, Warren J. (1963-06-01). „Sclerema Neonatorum— A Sign, Not a Disease”. JAMA: The Journal of the American Medical Association. 184 (9): 680. ISSN 0098-7484. doi:10.1001/jama.1963.03700220056007. 
  12. ^ Kellum, Robert E. (1968-04-01). „Sclerema Neonatorum”. Archives of Dermatology. 97 (4): 372. ISSN 0003-987X. doi:10.1001/archderm.1968.01610100012002. 
  13. ^ Heidemann, Sabrina M.; Sarnaik, Ashok P. (1997). „BLOOD EXCHANGE TRANSFUSION IMPROVES PULMONARY GAS EXCHANGE AND HEMODYNAMIC STABILITY IN SEVERE SEPTIC SHOCK † 190”. Pediatric Research. 41: 34—34. ISSN 0031-3998. doi:10.1203/00006450-199704001-00210. 
  14. ^ Zeb, Amna; Rosenberg, Rebecca E.; Ahmed, ASM Nawshad Uddin; Saha, Samir K.; Chowdhury, MAK Azad; Ahmed, Saifuddin; Darmstadt, Gary L. (2009). „RISK FACTORS FOR SCLEREMA NEONATORUM IN PRETERM NEONATES IN BANGLADESH”. Pediatric Infectious Disease Journal. 28 (5): 435—438. ISSN 0891-3668. doi:10.1097/inf.0b013e3181951af4. 

Spoljašnje veze

uredi
Klasifikacija
Spoljašnji resursi
 Molimo Vas, obratite pažnju na važno upozorenje
u vezi sa temama iz oblasti medicine (zdravlja).
Preuzeto iz „https://sr.wikipedia.org/w/index.php?title=Склерема_новорођенчета&oldid=28372142”