Википедија

Локализована склеродерма

Локализована склеродерма такође позната као морфеа, јесте поремећај који карактерише прекомерно таложење колагена које доводи до задебљања дермиса, поткожног ткива или обоје. Морфа је класификована у ограничене, генерализоване, линеарне и пансклеротичне подтипове према клиничкој презентацији и дубини захваћености ткива.[1]

Локализована склеродерма
СинонимиMorphea, Localized scleroderma, Circumscribed scleroderma

За разлику од системске склерозе, локализована склеродерма нема карактеристике као што су склеродактилија, Рејноов феномен, капиларне промене ноктију, телангиектазије и прогресивно захватање унутрашњих органа. Локализована склеродерма се може манифестовати екстракутаним манифестацијама, укључујући грозницу, лимфаденопатију, артралгије, умор, захваћеност централног нервног система, као и лабораторијске абнормалности, укључујући еозинофилију, поликлоналну хипергамаглобулинемију и позитивна антинуклеарна антитела.[1][2]

Епидемиологија

уреди

Морбидитет

уреди

Инциденција локализоване склеродерме је процењена на приближно 0,4-2,7 случајева на 100.000 људи.[3] Стварна инциденција је вероватно већа јер многи случајеви можда неће доћи до медицинске помоћи. Две трећине одраслих особа са локализованом склеродермом има плак (површно ограничене лезије), са генерализованим, линеарним и дубоким варијантама које чине отприлике 10% случајева. У до половине свих случајева локализована склеродерма се јавља код педијатријских пацијената. У овој групи преовлађује линеарна морфеа (две трећине случајева), затим плак/површинска циркумскритна (25%) и генерализована (5%) подтипови. Треба напоменути да чак половина пацијената са линеарном морфеом има коегзистентне лезије типа плака.[4]

Раса

уреди

Иако се локализована склеродерма јавља код особа свих раса, чини се да је чешћа код белаца, који чине 73-82% виђених пацијената.[3]

Пол

уреди

Жене су погођене отприлике три пута чешће од мушкараца од свих облика локализоване склеродерме осим линеарног подтипа, који има само благу превласт код жена.[4]

Старост

уреди

Линеарна склеродерма се обично манифестује код деце и адолесцената, при чему се две трећине случајева јавља пре 18 година. Други подтипови морфеа имају врхунац инциденције у трећој и четвртој деценији живота.[4]

Етиологија

уреди

Лекари и научници не знају шта узрокује локализовану склеродерму. Извештаји о случајевима и опсервационе студије сугеришу да постоји већа учесталост породичне историје аутоимуних болести код пацијената са локализованом склеродермом.[5] Тестови на аутоантитела повезана са локализованом склеродермом показали су резултате у већој учесталости антитела против хистона и анти-топоизомеразе 2а.[5]

Извештаји о случајевима коегзистенције локализоване склеродерме са другим системским аутоимуним болестима као што су примарна билијарна цироза, витилиго и системски еритематозни лупус дају подршку локализоване склеродерме као аутоимуној болести.[6][7][8]

Инфекција Борелијом бургдорфери може бити релевантна за индукцију посебног аутоимуног типа склеродерме; може се назвати "локализована склеродерма раног почетка повезана са борелијом" и карактерише је комбинацијом почетка болести у млађем узрасту, инфекцијом са Б. бургдорфери и евидентним аутоимуним феноменима који се огледају у антинуклеарним антителима високог титра.[9]

Клиничка слика

уреди

Локализована склеродерма се најчешће манифестује као макуле или плакови пречника неколико центиметара, али се такође могу јавити као траке или у облику гутатних лезија или чворовима.[10]

Локализована склеродерма је задебљање и отврднуће коже и поткожног ткива услед прекомерног таложења колагена. Локализована склеродерма укључује специфична стања која се крећу од веома малих плакова који захватају само кожу до широко распрострањених болести које изазивају функционалне и козметичке деформитете. Локализована склеродерма разликује од системске склерозе по наводном недостатку захвата унутрашњих органа.[11] Ова класификациона шема не укључује мешовити облик локализоване склеродерме у којој су различите морфологије кожних лезија присутне код исте особе. До 15% пацијената са локализованом склеродермом може да спада у ову раније непрепознату категорију.[12]

Дијагноза

уреди
 
Склеродерма са лезијама које се најчешће примећују код жена

Класификација

уреди

Morphea–lichen sclerosus et atrophicus overlap, коју карактеришу лезије које се најчешће примећују код жена.[10]

Генерализована склеродерма коју карактеришу широко распрострањени индурирани плакови и пигментне промене, понекад повезане са атрофијом мишића, али без висцералног захвата.[10]

 
Фронтални линеарни склеродерма Млада девојка са парализом лица, потпуном птозом и израженом атрофијом поткожних и коштаних структура на левој горњој страни лица

Дубока склеродерма захвата дубоко поткожно ткиво, укључујући фасцију, и постоји клиничко преклапање са еозинофилним фасциитисом, синдромом еозинофилије-мијалгије и синдромом шпанског токсичног уља.[10] Дубока морфеа показује слаб одговор на кортикостероиде и има тенденцију већег узимања кортикостероида. хронични исцрпљујући ток.[10]

Пансклеротична склеродерма се манифестује склерозом дермиса, паникулуса, фасције, мишића, а понекад и кости, што доводи до онемогућавајућег ограничења покрета у зглобовима.[10]

Линеарна склеродерма је врста локализоване склеродерме[13] која је аутоимуна болест коју карактерише линија задебљане коже која може да утиче на кости и мишиће испод ње. Најчешће се јавља у рукама, ногама или челу, а може се појавити у више од једне области. Такође је највероватније да се налази само на једној страни тела. Линеарна склеродерма се генерално први пут јавља код мале деце.[10]

 
Циркумскриптна склеродерма

Фронтални линеарни склеродерма (такође познат и као en coup de sabre or morphea en coup de sabre) јесте врста линеарне склеродерме коју карактерише линеарни опсег атрофије и бразде у кожи која се јављају на фронталном или фронтопариеталном власишту.[14] Вишеструке лезије могу коегзистирати код једног пацијента, а један извештај сугерише да су лезије следиле Блашкову линију.[15] Име је добио по уоченој сличности са раном од сабље.

Атрофодерма Пасинија и Пиеринија (такође позната као Dyschromic and atrophic variation of scleroderma, Morphea plana atrophica, Sclérodermie atrophique d'emblée")[14] јесте болест коју карактеришу велике лезије са оштрим периферном границамом која се спушта у депресију без излива, при чему је, на биопсији, еластин нормалан, док колаген може бити задебљан.[16] Атрофодерма Пасинија и Пиеринија погађа мање од 200.000 Американаца и класификована је као ретка болест. Болест резултзхе округлим или овалним мрљама хиперпигментиране коже. Потамнеле мрље на кожи понекад могу имати плавичасту или љубичасту нијансу када се први пут појаве и често су глатке на додир и без длаке.[17]

Терапија

уреди

Током година, многи различите терапије су испробани за лаечење локализоване склеродерме, укључујући локалне, интра-лезијске и системске кортикостероиде. Коришћени су антималарици као што су хидроксихлорокин или хлорокин. Пробани су и други имуномодулатори као што су метотрексат, локални такролимус и пенициламин. Деца и тинејџери са активном склеродермом (линеарна склеродерма, генерализована морфеа и мешана морфеа: линеарна и ограничена) могу доживети веће побољшање активности болести или оштећења са оралним метотрексатом плус преднизоном него са плацебом плус преднизоном.[18]

Неки пацијенти су успешно пробали витамин-Д на рецепт.

Такође је испробано ултраљубичасто А (УВА) светло, са или без псоралена. УВА-1, као специфичнија таласна дужина УВА светлости, може да продре у дубље делове коже и сматра се да омекшава плакове у склеродерми делујући на два начина: изазивањем системске имуносупресије УВ светлости, или изазивањем ензими који природно разграђују матрикс колагена у кожи као део природног старења коже од сунца.[1] Међутим, постоје ограничени докази да се УВА-1 (20 J/cm²), ниска доза УВА-1 (20 J/cm²), и ускопојасни УВБ разликују једни од других у ефикасности у лечењу деце и одраслих са активном морфеом. [18]

Извори

уреди
  1. ^ а б в Laxer, Ronald M; Zulian, Francesco (2006). „Localized scleroderma”. Current Opinion in Rheumatology. 18 (6): 606—613. ISSN 1040-8711. PMID 17053506. doi:10.1097/01.bor.0000245727.40630.c3. 
  2. ^ Leitenberger, Justin J.; Cayce, Rachael L.; Haley, Robert W.; Adams-Huet, Beverley; Bergstresser, Paul R.; Jacobe, Heidi T. (2009-05-01). „Distinct Autoimmune Syndromes in Morphea”. Archives of Dermatology. 145 (5): 545—550. ISSN 0003-987X. PMC 2938024  . PMID 19451498. doi:10.1001/archdermatol.2009.79. 
  3. ^ а б Fett, Nicole; Werth, Victoria P. (2011). „Update on morphea”. Journal of the American Academy of Dermatology. 64 (2): 217—228. ISSN 0190-9622. PMID 21238823. doi:10.1016/j.jaad.2010.05.045. 
  4. ^ а б в „Morphea: Etiology”. emedicine.medscape.com. 2021-04-03. 
  5. ^ а б Hayakawa I, Hasegawa M, Takehara K, Sato S (2004). „Anti-DNA topoisomerase IIalpha autoantibodies in localized scleroderma”. Arthritis Rheum. 50 (1): 227—32. PMID 14730620. doi:10.1002/art.11432. 
  6. ^ Majeed M, Al-Mayouf SM, Al-Sabban E, Bahabri S (2000). „Coexistent linear scleroderma and juvenile systemic lupus erythematosus”. Pediatr Dermatol. 17 (6): 456—9. PMID 11123778. S2CID 30359530. doi:10.1046/j.1525-1470.2000.01820.x. 
  7. ^ Bonifati C, Impara G, Morrone A, Pietrangeli A, Carducci M (2006). „Simultaneous occurrence of linear scleroderma and homolateral segmental vitiligo”. J Eur Acad Dermatol Venereol. 20 (1): 63—5. PMID 16405610. S2CID 11523611. doi:10.1111/j.1468-3083.2005.01336.x. 
  8. ^ González-López MA, Drake M, González-Vela MC, Armesto S, Llaca HF, Val-Bernal JF (2006). „Generalized morphea and primary biliary cirrhosis coexisting in a male patient”. J. Dermatol. 33 (10): 709—13. PMID 17040502. S2CID 29859708. doi:10.1111/j.1346-8138.2006.00165.x. 
  9. ^ Prinz JC, Kutasi Z, Weisenseel P, Pótó L, Battyáni Z, Ruzicka T (2009). „"Borrelia-associated early-onset morphea": a particular type of scleroderma in childhood and adolescence with high titer antinuclear antibodies? Results of a cohort analysis and presentation of three cases.”. Journal of the American Academy of Dermatology. 60 (2): 248—55. PMID 19022534. doi:10.1016/j.jaad.2008.09.023. 
  10. ^ а б в г д ђ е James, William D.; Elston, Dirk M.; McMahon, Patrick J. (2018), Diseases of Skin Appendages, Elsevier, стр. 517—541, ISBN 978-0-323-44196-4, Приступљено 2023-10-21 
  11. ^ Peterson, Lynne S.; Nelson, Audrey M.; Su, W.P. Daniel (1995). „Classification of Morphea (Localized Scleroderma)”. Mayo Clinic Proceedings (на језику: енглески). 70 (11): 1068—1076. PMID 7475336. doi:10.4065/70.11.1068. 
  12. ^ Zulian, F.; Athreya, B. H.; Laxer, R.; Nelson, A. M.; Feitosa de Oliveira, S. K.; Punaro, M. G.; Cuttica, R.; Higgins, G. C.; Van Suijlekom-Smit, L. W. A. (2006-05-01). „Juvenile localized scleroderma: clinical and epidemiological features in 750 children. An international study”. Rheumatology (на језику: енглески). 45 (5): 614—620. ISSN 1462-0332. PMID 16368732. doi:10.1093/rheumatology/kei251. 
  13. ^ „Skleroderma”. www.printo.it. Приступљено 2023-10-21. 
  14. ^ а б Dermatology. 1 (2. ed., Repr изд.). London: Mosby Elsevier. 2009. ISBN 978-1-4160-2999-1. 
  15. ^ MSc, Kenneth A Katz MD (2003). „Frontal linear scleroderma (en coup de sabre)”. Dermatology Online Journal. 9 (4). ISSN 1087-2108. doi:10.5070/d335z8t4ms. 
  16. ^ Fitzpatrick, Thomas Bernard; Freedberg, Irwin M., ур. (2003). Fitzpatrick's dermatology in general medicine (6. ed изд.). New York: McGraw-Hill. ISBN 978-0-07-138076-8. 
  17. ^ „Reversing Morphea Plana Atrophica: Overcoming Cravings The Raw Vegan Plant-Based Detoxification & Regeneration Workbook for Healing Patients. Volume 3”. The Great British Bookshop (на језику: енглески). Приступљено 2023-10-21. 
  18. ^ а б Albuquerque, Julia V de; Andriolo, Brenda NG; Vasconcellos, Monica RA; Civile, Vinicius T; Lyddiatt, Anne; Trevisani, Virginia FM (2019-07-16). Cochrane Skin Group, ур. „Interventions for morphea”. Cochrane Database of Systematic Reviews (на језику: енглески). 2019 (7). doi:10.1002/14651858.CD005027.pub5. 

Литература

уреди

Спољашње везе

уреди
Класификација
Спољашњи ресурси
Преузето из „https://sr.wikipedia.org/w/index.php?title=Локализована_склеродерма&oldid=28334849”