Википедија

Меланом стиднице

Мланом стиднице или вулве је рак или злоћудни тумор из групе меланома женских гениталија. Први симптоми које примети већина жена су израслина (тумор) и/или крварење из стиднице, док су свраб и бол мање уобичајени симптоми. Препорука је да се болеснице са меланомом стиднице обавезно упуте на лечење у специјализоване установе са највећим искуством у лечењу меланома гениталија.[1][2]

Епидемиологија уреди

Злоћудни меланоми су увек присутни као дубоко инвазивни тумори, а укупна инциденција малигног меланома код жена је 0,46 на милион.[3] Злоћудни меланом чини <10% свих меланома женског гениталног тракта, 2,4–2,8% свих вагиналних малигнитета и 0,3–0,8% свих злоћудни меланома.[4][2]

Животна доб

Примарни злочудни меланом стиднице обично се јавља код жена у 60-им или 70-им годинама (медијана старости је око 60 година), при чему је већина пацијената у постменопаузи.[5][6]

Етиопатогенеза уреди

Сматра се да злоћудни меланом настаје из меланоцитних ћелија коже и слузокоже. Злоћудни меланоми се углавном развијају у подручјима која су изложена сунчевој светлости, укључујући леђа или ноге. Иако је први пут пријављен 1887. године, широм света није пријављено више од 500 случајева примарног меланома стиднице.[2]

Примарни малигни меланом вагине обично се јавља код жена у 60-им или 70-им годинама, при чему је већина пацијената у постменопаузи.[4] Пацијенти се често жале на вагинално крварење, вагинални исцједак или опипљиву масу. Ова студија описује случај вагиналног меланома и дискусију о могућностима лечења.[2]

Хистологија уреди

Најчешћи хистолошки подтипови мланом стиднице су лентигинозни или нодуларни меланом. Једну трећину меланома стиднице чине немеланоцитни меланоми.[7]

Клиничка слика уреди

Многе лезије на стидници су у облику чира (улцерацију) и обично су дебљине 2-4 мм.[1]

Регионални лимфни чворови су захваћени код око једне трећине болесница у моменту постављања дијагнози, а око 25% оболелих жена има удаљене метастазе.

Око једна трећина меланома стиднице појављује се на великим уснама, с карактеристичном равном пигментованом лезијом, док су промене на малим уснама и клиторису обично нодуларне.[1]

Терапија уреди

Хируршко лечење меланома стиднице примарни је облик терапије.

Историјски, хируршко лечење се мењало од радикалне вулвектомије с ингвиналном лимфаденектомијом ка мање радикалним ексцизијама. Радикалне операције омогућавају бољу локалну контролу, али имају знатно већи морбидитет, а није доказана разлика у укупном преживљавању у односу на мање радикалне ексцизије.[8][9][10][11][7].

Површинске лезије, поготово ако су на повољној анатомској локализацији, могу да се лече широком ексцизијом.

Велике лезије, посебно централно локализоване, могу да захтевају екстензивнију хирургију.

Лезије на клиторису и уретри, које су често и дебље, могу да захтевају радикалнију ексцизију у циљу постизања здравих ивица ресекције.

Мало је доказа да би се препоручила примена ширих ексцизија али, за танке лезије, уска зона „до у здраво“ може да се сматра довољном. Шведска колаборативна студија приказала је резултате серије од 281 пацијенткиње с меланомом вулве тањим од 2 mm. Стопа локалног рецидива износила је 1,8% и није се разликовала у поређењу ширина маргина 1-2 cm у односу на 5 cm.[1]

Елективне дисекције лимфих чворова нису се показале користним, а удружене су са знатно већим морбидитетом.[9][12] Такође уколико не постоје клинички сумњиве метастазе у регионалним лимфним чворовима, лимфонодалне дисекције се не препоручују.[1]

Улога постоперативне радиотерапије није позната, али може да се разматра као опција када су ивице ресекције мање од оптималних. Такође, може да се препоручи код болесница код којиј је операција контраиндикована или оне не желе да се оперишу.

Локорегионални рецидив меланома стиднице такође се лече хируршки (иако код већине ових болесница постоје удаљене метастазе).

Тренутно постоји само неколико извештаја о ефикасности хемотерапије код меланома стиднице. Ефекат хемотерапије као примарне или адјувантне терапије на преживљавање пацијената није утврђен. Традиционални цитотоксични агенси, укључујући једињења платине, дакарбазин и темозоломид, сами или у комбинацији, оцењени су у лечењу меланома као ограничени или од никакве користи. Локална хемотерапија је претходно тестирана да смањи туморе и обезбеди локалну контролу. Примена високе дозе интерферона-α-2б[13] такође може бити ефикасан неоадјувантни третман меланома. Лекови који циљају мезенхималне матичне ћелије из плаценте или ц-кит активирају се до високих нивоа у ћелијама меланома, и стога су задобили све већи интерес. Стога, побољшање молекуларно циљаних лекова као неоадјувантног третмана за узнапредовали малигни меланом може побољшати прогнозу за ову болест.[14][15][16]

Лечење удаљених метастаза је слично као и код дисеминованог меланома коже.[1]

Прогноза уреди

 
Метастазе меланома у лимфним чворовима

Глобално, прогноза болесница са меланомом стиднице је лоша, с петогодишњим преживљавањем око 50%. Мада преживљавање може да буде и до 70% код болесница са танким лезијама (< 1mm), али и мање од 20% када болеснице имају лимфонодалне метастазе.[8]

Примарни малигни меланом стиднице има лошију прогнозу у поређењу са негениталним меланомима или другим вагиналним злочудним раком (неоплазмама).[2]

Слично као и код меланома коже, прогностички фактори су:[1]

  • дебљина тумора,
  • чир или улцерација,
  • статус регионалних лимфних чворова.

Превенција уреди

Регистровање оболелих у Националном регистру за меланом обавеза је сваке установе и лекара који лече оболелог од меланома. Регистар за меланом омогућава праћење инциденције и морталитета од меланома, одговарајући квалитет лечења, и указује на недостатке и могућности за унапређење. Једино уз све те чиниоце могуће је савремено и успешна превенција и лечење меланома стиднице.

Види још уреди

Извори уреди

  1. ^ а б в г д ђ е Група аутора. „Меланом вулве У: МЕЛАНОМ – превенција, дијагностика и лечење”. Приступљено 13. 1. 2023. 
  2. ^ а б в г д LIFENG CHEN,1 YIN XIONG,2 HUAN WANG,3 LIZHI LIANG,2 HUILING SHANG,4 and XIAOJIAN YAN5, Malignant melanoma of the vagina: A case report and review of the literature, Oncol Lett. 2014 Oct; 8(4): 1585–1588. Published online 2014 Jul 17.
  3. ^ Hu DN, Yu GP, McCormick SA. Population-based incidence of vulvar and vaginal melanoma in various races and ethnic groups with comparisons to other site-specific melanomas. Melanoma Res. 2010;20:153–158.
  4. ^ а б Irvin WP, Jr, Bliss SA, Rice LW, Taylor PT, Jr, Andersen WA. Malignant melanoma of the vagina and locoregional control: radical surgery revisited. Gynecol Oncol. 1998;71:476–480
  5. ^ Gupta D, Malpica A, Deavers MT, Silva EG. Vaginal melanoma: a clinicopathologic and immunohistochemical study of 26 cases. Am J Surg Pathol. 2002;26:1450–1457.
  6. ^ Miner TJ, Delgado R, Zeisler J, et al. Primary vaginal melanoma: a critical analysis of therapy. Ann Surg Oncol. 2004;11:34–39.
  7. ^ а б Ragnarsson-Olding B, Johansson H, Rutqvist LE, Ringborg U. Malignant melanoma of the vulva and vagina. Trends in incidence, age distribution, and long-term survival among 245 consecutive cases in Sweden 1960–1984. Cancer. 1993; 71(5):1893–1897. 24
  8. ^ а б Phillips GL, Bundy BN, Okagaki T, Kucera PR, Stehman FB. Malignant melanoma of the vulva treated by radical hemivulvectomy. A prospective study of the Gynecologic Oncology Group. Cancer. 1994; 73(10):2626–2632.
  9. ^ а б Scheistroen M, Trope C, Koern J, Pettersen EO, Abeler VM, Kristensen GB. Malignant melanoma of the vulva. Evaluation of prognostic factors with emphasis on DNA ploidy in 75 patients. Cancer. 1995; 75(1):72–80.
  10. ^ Sugiyama VE, Chan JK, Shin JY, Berek JS, Osann K, Kapp DS. Vulvar melanoma: a multivariable analysis of 644 patients. Obstet Gynecol. 2007; 110(2 Pt 1):296–301.
  11. ^ Trimble EL. Melanomas of the vulva and vagina. Oncology (Williston Park). 1996; 10(7):1017–1023 22. Jahnke A, Makovitzky J, Briese V. Primary melanoma of the female genital system: a report of 10 cases and review of the literature. Anticancer Res. 2005; 25(3A):1567–1574.
  12. ^ De Hullu JA, Hollema H, Hoekstra HJ, Piers DA, Mourits MJ, Aalders JG et al. Vulvar melanoma: is there a role for sentinel lymph node biopsy? Cancer. 2002; 94(2):486–491
  13. ^ Thomas H. et al. "Mechanisms of Action of Interferon and Nucleoside Analogues". Journal of hepatology.2004 Feb; 40(2):364.
  14. ^ Beg MH, Muchmore JH, Carter RD, Krementz ET. Vaginal melanoma and the role of regional chemotherapy. J Surg Oncol. 1993;53:133–135.
  15. ^ Harting MS, Kim KB. Biochemotherapy in patients with advanced vulvovaginal mucosal melanoma. Melanoma Res. 2004;14:517–520.
  16. ^ Eisen T, Ahmad T, Flaherty KT, et al. Sorafenib in advanced melanoma: a Phase II randomised discontinuation trial analysis. Br J Cancer. 2006;95:581–586.

Спољашње везе уреди

 Молимо Вас, обратите пажњу на важно упозорење
у вези са темама из области медицине (здравља).
Преузето из „https://sr.wikipedia.org/w/index.php?title=Меланом_стиднице&oldid=27442536”