Википедија

Рамсаи Хунтов синдром тип 1

Рамсаи Хунтов синдром тип 1 је редак, дегенеративни неуролошки поремећај који карактерише миоклонична епилепсија, есенцијални тремор, прогресивна атакса и, понекад, когнитивни дефицити.[1][2]

Рамсаи Хунтов синдром тип 1

Називи уреди

Рамсаи Хунтов синдром тип 1 — Хунтова миоклонична церебеларна дисинергија [3][4] — Прогресивна церебеларна дисинергија[5] — Рамсаи Хунтов церебеларни синдром.

Историја уреди

Назив потиче од Џејмса Рамсаија Ханта,[6] који је болест први описао, 1921. године, код једног пацијената са прогресивном церебеларном дисинергијом повезаном са миоклоничном епилепсијом.[1]

Етиологија уреди

Рамсаи Хунтов синдром тип 1 је узрокован недостатком регулаторног механизма који постоји између малог мозга и базалних језгара. Повезује се са великим бројем болести, укључујући целијакију, атрофију дентато-рубра и Лафорину болест.[7][8]

Неки аутори Рамсаи Хунтов синдром тип 1 описују и као стањем које је тешко окарактерисати.[9]

Клиничка слика уреди

Прва клиничка манифестација болести јавља се код млађих одраслих особа и карактерише је есенцијални тремор, прогресивна атаксија, конвулзије и миоклонични напади.[1][2]

Тремор је генерално локализован на једном екстремитету, посебно на горњем екстремитету, који је лакше погођен него доњи екстремитет[1] и на крају се може проширити на цело тело.[1]

Остале клиничке манифестације укључују:[1][2]

Ментално оштећење може коегзистирати, али је ипак ретко.[1]

Терапија уреди

Терапија је симптоматска;[1] миоклонични и конвулзивни напади се могу лечити антиепилептичким лековима, укључујући валпроат.[1]

Види још уреди

Извори уреди

  1. ^ а б в г д ђ е ж з „Dyssynergia Cerebellaris Myoclonica Information Page: National Institute of Neurological Disorders and Stroke (NINDS)”. web.archive.org. 2015-02-16. Архивирано из оригинала 16. 02. 2015. г. Приступљено 2022-03-18. 
  2. ^ а б в „Ramsay Hunt Syndrome”. web.archive.org. 2011-08-28. Архивирано из оригинала 28. 08. 2011. г. Приступљено 2022-03-18. 
  3. ^ Hunt JR, Dyssynergia cerebellaris myoclonica—Primary atrophy of the dentate system: A contribution to the pathology and symptomatology of the cerebellum, in Brain, vol. 44, n. 4, 1921, pp. 490, . doi:10.1093/brain/44.4.490.  Недостаје или је празан параметар |title= (помоћ).
  4. ^ Tassinari CA, Michelucci R, Genton P, Pellissier JF, Roger J, Dyssynergia cerebellaris myoclonica (Ramsay Hunt syndrome): a condition unrelated to mitochondrial encephalomyopathies, in J. Neurol. Neurosurg. Psychiatr., vol. 52, n. 2, febbraio 1989, pp. 262–5, . doi:10.1136/jnnp.52.2.262.  Недостаје или је празан параметар |title= (помоћ), PMC 1032517, . PMID 2703843.  Недостаје или је празан параметар |title= (помоћ)
  5. ^ Hunt JR, Dyssynergia cerebellaris progressiva: A chronic progressive form of cerebellar tremor, in Brain, vol. 37, n. 2, 1914 b, pp. 247, . doi:10.1093/brain/37.2.247.  Недостаје или је празан параметар |title= (помоћ).
  6. ^ „Why is it called Ramsay Hunt Syndrome? | Ramsay Hunt Syndrome”. web.archive.org. 2012-08-17. Архивирано из оригинала 17. 08. 2012. г. Приступљено 2022-03-18. 
  7. ^ Lu CS, Thompson PD, Quinn NP, Parkes JD, Marsden CD, Ramsay Hunt syndrome and coeliac disease: a new association?, in Mov Disord, vol. 1, n. 3, 1986, pp. 209–19, . PMID 16859564. doi:10.1002/mds.870010306.  Недостаје или је празан параметар |title= (помоћ)
  8. ^ Chinnery PF, Reading PJ, Milne D, Gardner-Medwin D, Turnbull DM, CSF antigliadin antibodies and the Ramsay Hunt syndrome, in Neurology, vol. 49, n. 4, 1997, pp. 1131–3, . PMID 9339701.  Недостаје или је празан параметар |title= (помоћ)
  9. ^ Berkovic SF, Andermann F, Ramsay Hunt syndrome: to bury or to praise, in J. Neurol. Neurosurg. Psychiatr., vol. 53, n. 1, gennaio 1990, pp. 89–90, . doi:10.1136/jnnp.53.1.89.  Недостаје или је празан параметар |title= (помоћ), PMC 1014111, . PMID 2106013.  Недостаје или је празан параметар |title= (помоћ)

Спољашње везе уреди

Класификација
 Молимо Вас, обратите пажњу на важно упозорење
у вези са темама из области медицине (здравља).
Преузето из „https://sr.wikipedia.org/w/index.php?title=Рамсаи_Хунтов_синдром_тип_1&oldid=27442352”