Холестеатом (лат. Cholesteatoma auris externae et Cholesteatoma auris mediae) је покожична творевина спољашњег и/или средњег ува и један од најтежих облик неспецифичних хроничних запаљењских процеса у спољашњем и/или средњем уву.[1] Ова лезија можда је непримерено названа, јер није тумор нити је направљена од холестерола, већ је тродимензионална колекција епидермалног и везивног ткива у средњем уву. Значај холестетаома лежи у чињеници да он самостално расте и може бити локално инвазиван и деструктиван, нарочито по кости средњег ува. Ерозија кости јавља се углавном под притиском, али и под утицајем ослобађаних остеолитичких ензима који су откривени на периферним маргинама лезије. Највероватније остеолитичку активност побољшава и присуство инфекције у средњем уву.

Холестеатом
Класификација и спољашњи ресурси
Специјалностоториноларингологија
МКБ-10H71
МКБ-9-CM385.32
DiseasesDB2553
MedlinePlus001050
eMedicineped/384 ent/220
Patient UK[https://patient.info/doctor/cholesteatoma-pro cholesteatoma-pro Холестеатом]
MeSHD002781

Болест је обично једнострана и праћена је великим спектром проблема, почев од безболне отореје (секреције из ува) до озбиљних компликација централног нервног система.

Лечење има за циљ да се радикалном хируршком интервенцијом уклони запаљење и реконструише нарушен кондуктивни систем средњег ува. Међутим и поред савременог начина лечења, холестеатом и даље остаје важан узрок сталног, умереног проводног губитак слуха, а због могућих рецидива, посебно код оних урођених облика болести, холестеатом захтева доживотна праћење болесника.[2]

Етиопатогенеза

уреди

Као могући узрок настанак холестеатома, наводи се велики број фактора, међу којима је најзначајнији поремећај дренаже и вентилације средњег ува, који доводи до пролиферације (бујања) герминативног слоја коже ушног канала и бубне опне и ембрионалних остатака.

Као компликација перфорације бубне опне, може се формирати стечени холестеатом, као последица ретракционих џепова бубне опне. Ретракциони џепови описују стање у коме део бубне опне лежи дубље у шупљини средњег ува од остатка бубне опне. Њихова етиологија остаје спорна. Најприхваћенија је теорија негативног притиска према којој лоша функција Еустахијеве цеви доводи до увлачења бубне опне.[3] Ово је у великој мери засновано на опсервацијским доказима као што је већа учесталост ретракционих џепова код пацијената са расцепом непца.[4] Модели на животињама где лигација еустахијеве цеви доводи до формирања холестеатома такође подржавају ову теорију.[4] Важна критика ове теорије је да поправка расцепа непца или постављање вентилационе цеви не спречава увек холестеатом. И заиста, док дисфункција Еустахијеве тубе може бити почетни догађај, то не објашњава континуирани раст холестеатома. Новија теорија поставља повлачење слузокоже средњег ува и адхезије као вероватнијег кривца холестеатома.[5]

Холестеатом је епидермна творевина која се састоји из љуспица десквамисаног плочасто - слојевитог епитела („заробљеног у средњем уву или мастоидном наставку темпоралне кости лобање”), које су споља обавијене танком опном. Холестеатом расте експанзивно, на рачун коштаног ткива, вршећи деструкцију коштаних структура средњег ува и мастоида, што ствара могућност развоја отогених компликација, које настају као последица оштећења структура унутар темпоралне кости.

Патохистолошки изглед

уреди
 
Љуспица десквамисаног плочасто - слојевитог епитела у холестеатому
Макроскопски изглед

Макроскопски холестеатом средњег ува изгледа као перласта, седефасто бела или сребрнасто сјајна цистична промена, величине и до неколико сантиметара.

Хистологија

У холестеатому на хистолошком препарату могу се препознати три слоја:

  • Аморфни садржај — наслаге десквамираног кератина и мртвих ћелија,
  • Матрикс — кератинизирајући вишеслојни плочасти епител, у коме се осим кератиноцита који стварају кератин, идентификују и друге ћелије, као што су Меркелове ћелије у базалном слоју и Лангерхансове ћелије у супрабазалним слојевима које су најзначајније за имунопатогенезу холестеатома.
  • Периматрикс или ламина проприја (строма) — периферни део холестеатома. Састоји се из инфламираног субепителног везивног ткива или гранулационог ткива које је инфилтрисано запаљењским ћелијама. У субепителној зони периматрикса доминирају мононуклеарне ћелије, већином фибробласти, мултинуклеарне макрофагне ћелије, а повремено се виде мастоцити и плазма ћелије.

Патолошки механизми коштане ерозије

уреди

Холестеатом представља тумору сличну творевину средњег ува, која се карактерише прогресивним - експанзивним растом, са деструкцијом слузокоже средњег ува и слушних кошчица и других коштаних структура у темпоралној кости.

Холестеатом изазва ерозију коштаних структура било којим од следећих механизама:

Механичким притиском

Ефекти притиска на кост доводе до њене деформације, што се у принципу дешава и на другим деловима скелета када притисак делује на кост непрекидно у дужем временском периоду.

Ензимским активностима

На маргиналним деловима холестеатома повећава се остеокластичка активност. Она се манифестује убрзаном ерозијом кости и појавом хиперпродукције остеолитичких ензима.

Експанзија холестеатома

уреди

Повремено холестеатома продире и ван граница нападнутих костију у бази лобање. Екстратемпоралне компликација могу се јавити у врату, ЦНС, или у оба ува.

Када холестеатома у лобањи довољно нарасте он производи нежењена дејства у великом мозгу, пратежо дисфункцију нормалних можданих активности.

Врсте холестеатома

уреди

Генерално, идентификовани су следеће три врсте холестеатома: урођен, примарно стечен и секудерно стечен.[6]

Урођен облик холестеатом

Овај облик настаје из заосталог сквамозног епитела у темпоралној кости током ембриогенезе. Типичан облик конгениталноге холестеатома налази се у предњем мезотимпаноном делу или у подручју око Еустахијеве тубе. Ови облиици се најчешће откривају у раном детињству (од 6 месеци до 5 године старости детета).[7]

Ако дође до интензивнјег ширења процеса, конгенитални холестеатом може ометати функцију Еустахијеве тубе и довести до трајног накупљања течности у средњем уву што резултује губитком спроводног слуха. Он такође може да се прошире и обложити ланац слушних кошчица, што има за последицу кондуктивни губитак слуха.

За разлику од других холестатома урођени тип се обично идентификују иза нетакнуте, бубне опне која је нормалног изгледа, а дете у историји болести нема појаву; честих рецидива супуративног запаљења средњег ува, претходне отолошке операције, или перфорацију бубне опне.[8][9][10][11]

Примарно стечен холестеатом

Стечени xолестеатоми који се развијају годинама и деценијама, могу бити суви, неми, асимтоматски, без отореје (који се откривају тек након детериозације слуха), или влажни, инфицирани (који се због отореје непријатног мириса, лакше откривају).[12] Најприхватљивији концепт патогенетског механизам настанка стеченог холестеатома имају следећи догађаји:

  • Дисфункција Еустахијеве тубе и појава ретракционог џепа у једном делу бубне опне, на прелазу коже спољашњег слушног ходника у бубну опну, или ређе у самој кожи спољашњег слушног ходника;
  • Локална инфекција, која доводи до поремећаја чишћења десквамираног епидерма и церумена;
  • Нагомилавање дебриса у ретракционом џепу, које прати активација и имиграција имуних ћелија, нпр. Лангерхансових ћелија, CD4 и CD8 Т лимфоцита, макрофага итд;
  • Локални инфламаторни стимулус, који доводи до хиперпролиферације епитела, поремећене диференцијације и матурције кератиноцита, продужене апоптозе кератиноцита итд.
Секундарно стечен холестеатом

Ово је форма секундарно стеченог холестеатома која настаје након повреде бубне опне. Ова повреда може бити последица;

  • Перфорције бубне опне услед акутног запаљења средњег ува;
  • Траумомом изазване руптуре бубне опне;
  • Аретфицијално изазваном траумом (руптуром бубне опне) након хируршке манипулације у уву.[13][14]

Клиничка слика

уреди

Карактерише се фетидном оторејом, прогресивном наглувошћу, некада главобољом.

Дијагноза

уреди
 
Масивна ерозија коштаних структура на ЦТ снимку холестетаома

Поставља се на основу анамнезе, клиничке слике, ОРЛ прегледа (отоскопије) рендгенографије.

Отоскопија

Отоскопским прегледом уочава се; гнојни секрет који је јако фетидан, ивична перфорација бубне опне кроз коју се понекад могу видети седефасте љуспице холестеатома.

Радиолошки тестови

Комјутеризовано томографско снимање (ЦТ) је метода избора уколико постоји потреба за процену степена лезије и оцену суптилних коштаних дефекта, што помаже хирургу да успешно изведе операцију.[15] Међутим, треба имати у виду да ЦТ не може увек тачно предвидети шта ће се наћи у оперативним налазу, тј која су могућа интраоперативне „изненађења”, која су релативно честе у оваквом стању.[16][17][18]

Магнетна резонантна томографија (МРТ) за скенирање ува може се применити ако постоју сумња да у процесу учествује и меко ткиво поред коштане ерозије (нпр, херније мозак, епидурални апсцес и тромбоза сигмоидног синуса).[19][20][21][22]

Диференцијална дијагноза

уреди

Диференцијално дијагностички долазе у обзир:

  • Мирингосклероза: задебљање и калцификација бубне опне средње до запаљења.[23]
  • Миосферулоза (spherulocytosis): веома редак облик реакције на страно тело нпр. масти на бази уља које се користе у „паковању” после операције.[24]

Терапија

уреди

Лечење има за циљ да радикално уклони запаљење и реконструише нарушен кондуктивни систем средњег ува.

Конзервативна терапија

Овај третман није ефикасан, јер на може да одстрањењем гранулација, кератина и секрета, али може да омогући бољу припрему болесника за операцију.

Хируршка терапија

Она спада у радикални облик лечења и подразумева операцију срдњег ува или тимпанопластику. Хируршко уклањање холестеатома је обично потпуно, мада то може понекад да захтева више од једног поступка (у не више од 5% пацијената код којих је примењена отворена техника и у 20-40% оних код којих је примењена затворена техника).

Болест захтева доживотна праћење болесника, јер се може поновити, посебно код оних урођених.

Компликације

уреди

Нелечени холестеатом може да доведе до опасних компликација код оболеле особе.[25]

Смрт од интракранијалних или унутарлобањских компликација данас се ретко јавља, због раног препознавања бооести, ефикасног хируршког лечења и контроле инфекције антибиотицима.

Холестеатом и даље остаје важан узрок сталног, умереног проводног губитак слуха.

Извори

уреди
  1. ^ Bhutta, M. F.; Williamson, I. G.; Sudhoff, H. H. (2011). „Cholesteatoma”. BMJ. 342: d1088. PMID 21372073. S2CID 196248242. doi:10.1136/bmj.d1088. .
  2. ^ Prinsley P; Familial cholesteatoma in East Anglia, UK. J Laryngol Otol. 123 (3): 294—7. март 2009.  Недостаје или је празан параметар |title= (помоћ). Epub 2008 May 20.
  3. ^ Mozaffari, Mona; Jiang, Dan; Tucker, Abigail S. (2020). „Developmental aspects of the tympanic membrane: Shedding light on function and disease”. Genesis (на језику: енглески). 58 (3–4): e23348. ISSN 1526-954X. PMC 7154630 . PMID 31763764. S2CID 208275698. doi:10.1002/dvg.23348. 
  4. ^ а б Kim, H.-J., & Chole, R. A. (1998). Experimental models of aural cholesteatomas in mongolian gerbils. Annals of Otology, Rhinology & Laryngology, 107(2), 129–134.
  5. ^ Jackler, R. K., Santa Maria, P. L., Varsak, Y. K., Nguyen, A., & Blevins, N. H. (2015). A new theory on the pathogenesis of acquired cholesteatoma: Mucosal traction. Laryngoscope, 125(S4), S1–S14
  6. ^ Ердоглија Милан, Сотировић Јелена, Перић Александар, Вукомановић Бисерка. Етиопатогенеза отосклерозе. MD-Medical Data. 4 (3): 281—285. 2012.  Недостаје или је празан параметар |title= (помоћ).
  7. ^ Potsic, W. P.; Korman, S. B.; Samadi, D. S.; Wetmore, R. F. (април 2002). „Congenital cholesteatoma: 20 years' experience at The Children's Hospital of Philadelphia.”. Otolaryngol Head Neck Surg. 126 (4): 409—14. PMID 11997782. S2CID 25235441. doi:10.1067/mhn.2002.123446. .
  8. ^ de la Cruz, A.; Fayad, J. N. (јун 1999). „Detection and management of childhood cholesteatoma”. Pediatr Ann. 28 (6): 370—3. PMID 10382196. doi:10.3928/0090-4481-19990601-08. .
  9. ^ Janet C, L CS, L JA, A GK, C PB. Congenital cholesteatoma and cochlear implantation: Implications for management. Cochlear Implants Int. 2012 Mar 2.
  10. ^ Lim HW, Yoon TH, Kang WS. Congenital cholesteatoma: clinical features and growth patterns. Am J Otolaryngol. 2012 Feb 21.
  11. ^ Stapleton, A. L.; Egloff, A. M.; Yellon, R. F. (март 2012). „Congenital cholesteatoma: predictors for residual disease and hearing outcomes”. Arch Otolaryngol Head Neck Surg. 138 (3): 280—5. PMID 22431873. doi:10.1001/archoto.2011.1422. .
  12. ^ Ердоглија Милан ,Сотировић Јелена, Балетић Ненад. Early postoperative complications in children with secretory otitis media after tympanostomy tube insertion in the Military Medical Academy during 2000-2009. Vojnosanitetski pregled. 5 (69): 409—413. 2012.  Недостаје или је празан параметар |title= (помоћ).
  13. ^ Golz, A.; Goldenberg, D.; Netzer, A.; Westerman, L. M.; Westerman, S. T.; Fradis, M.; Joachims, H. Z. (јул 1999). „Cholesteatomas associated with ventilation tube insertion”. Arch Otolaryngol Head Neck Surg. 125 (7): 754—7. PMID 10406312. S2CID 26097330. doi:10.1001/archotol.125.7.754. .
  14. ^ Drahy A, De Barros A, Lerosey Y, Choussy O, Dehesdin D, Marie JP. Acquired cholesteatoma in children: Strategies and medium-term results. Eur Ann Otorhinolaryngol Head Neck Dis. 2012 Apr 2.
  15. ^ O'Reilly, B. J.; Chevretton, E. B.; Wylie, I.; Thakkar, C.; Butler, P.; Sathanathan, N.; Morrison, G. A.; Kenyon, G. S. (децембар 1991). „The value of CT scanning in chronic suppurative otitis media”. J Laryngol Otol. 105 (12): 990—4. PMID 1787380. S2CID 20793731. doi:10.1017/S0022215100118031. .
  16. ^ Tierney, P. A.; Pracy, P.; Blaney, S. P.; Bowdler, D. A. (август 1999). „An assessment of the value of the preoperative computed tomography scans prior to otoendoscopic 'second look' in intact canal wall mastoid surgery.”. Clin Otolaryngol Allied Sci. 24 (4): 274—6. PMID 10472459. doi:10.1046/j.1365-2273.1999.00238.x. .
  17. ^ Gaurano JL, Joharjy IA. Middle ear cholesteatoma: characteristic CT findings in 64 patients. Ann Saudi Med. 2004 Nov-Dec. . 24 (6): 442—7.  Недостаје или је празан параметар |title= (помоћ).
  18. ^ Manasawala M, Cunnane ME, Curtin HD, Moonis G. Imaging Findings in Auto-Atticotomy. AJNR Am J Neuroradiol. 2013 Nov 14.
  19. ^ Vercruysse, J. P.; De Foer, B.; Somers, Th; Casselman, J.; Offeciers, E. (2009). „Magnetic resonance imaging of cholesteatoma: An update”. B-Ent. 5 (4): 233—40. PMID 20163049. .
  20. ^ Vercruysse, Jean-Philippe; De Foer, Bert; Pouillon, Marc; Somers, Thomas; Casselman, Jan; Offeciers, Erwin (2006). „The value of diffusion-weighted MR imaging in the diagnosis of primary acquired and residual cholesteatoma: a surgical verified study of 100 patients.”. Eur Radiol. 16 (7): 1461—1467. PMID 16514469. S2CID 7196163. doi:10.1007/s00330-006-0160-2. 
  21. ^ Dubrulle F, Souillard R, Chechin D, et al. Diffusion-weighted MR imaging sequence in the detection of postoperative recurrent cholesteatoma. Radiology |volume=238|issue=2|pages=604–10}}.
  22. ^ Yamashita K, Hiwatashi A, Togao O, et al. High-resolution three-dimensional diffusion-weighted MRI/CT image data fusion for cholesteatoma surgical planning: a feasibility study. Eur Arch Otorhinolaryngol. 2014 Dec 28.
  23. ^ Raustyte G, Hermansson A; Development of myringosclerosis during acute otitis media caused by Streptococcus Medicina (Kaunas). 41 (8): 661—7. 2005.  Недостаје или је празан параметар |title= (помоћ).
  24. ^ Honings, J.; Dammeijer, P. F. (јул 2013). „Chronic otorrhea caused by myospherulosis in the middle ear after tympanoplasty”. Ann Otol Rhinol Laryngol. 122 (7): 461—3. PMID 23951699. S2CID 27140117. doi:10.1177/000348941312200709. .
  25. ^ Siddiq, M. A.; Hanu-Cernat, L. M.; Irving, R. M. (фебруар 2007). „Facial palsy secondary to cholesteatoma: Analysis of outcome following surgery”. J Laryngol Otol. 121 (2): 114—7. PMID 17078895. S2CID 19700471. doi:10.1017/S0022215106003227. 

Литература

уреди
  • Joel Swartz, H. Harnsberger. Imaging of the Temporal Bone. 3 Sub edition. New York: George Thieme Verlag; Oct 1, 1997.
  • Roland, P. S.; Meyerhoff, W. L. (јун 1999). „Open-cavity tympanomastoidectomy”. Otolaryngol Clin North Am. 32 (3): 525—46. PMID 10393784. doi:10.1016/S0030-6665(05)70150-X. .
  • Graham, M. D.; Delap, T. G.; Goldsmith, M. M. (јун 1999). „Closed tympanomastoidectomy”. Otolaryngol Clin North Am. 32 (3): 547—54. PMID 10393785. doi:10.1016/S0030-6665(05)70151-1. .
  • Kemppainen, H. O.; Puhakka, H. J.; Laippala, P. J.; Sipilä, M. M.; Manninen, M. P.; Karma, P. H. (1999). „Epidemiology and aetiology of middle ear cholesteatoma”. Acta Otolaryngol. 119 (5): 568—72. PMID 10478597. doi:10.1080/00016489950180801. .
  • Rosito LS, Netto LS, Teixeira AR, Costa SS. Sensorineural Hearing Loss in Cholesteatoma. Otol Neurotol. 2016 Mar. 37 (3):214-7.
  • Yehudai, N.; Most, T.; Luntz, M. (јануар 2015). „Risk factors for sensorineural hearing loss in pediatric chronic otitis media”. Int J Pediatr Otorhinolaryngol. 79 (1): 26—30. PMID 25482507. doi:10.1016/j.ijporl.2014.10.025. .
  • Manolidis, S.; Kutz Jr, J. W. (септембар 2005). „Diagnosis and management of lateral sinus thrombosis”. Otol Neurotol. 26 (5): 1045—51. PMID 16151357. S2CID 25515207. doi:10.1097/01.mao.0000170536.49646.ec. .
  • Djurhuus BD, Skytthe A, Faber CE, et al. Cholesteatoma risk in 8,593 orofacial cleft cases and 6,989 siblings: A nationwide study. Laryngoscope. 2014 Nov 12.
  • Thompson JW. Cholesteatomas. Pediatr Rev. (април 1999). 20 (4): 134—6.  Недостаје или је празан параметар |title= (помоћ).
  • Hunter JB, Zuniga MG, Sweeney AD, et al. Pediatric Endoscopic Cholesteatoma Surgery. Otolaryngol Head Neck Surg. 2016 Mar 1.
  • Dawes, P. J.; Leaper, M. (фебруар 2004). „Paediatric small cavity mastoid surgery: Second look tympanotomy”. Int J Pediatr Otorhinolaryngol. 68 (2): 143—8. PMID 14725980. doi:10.1016/j.ijporl.2003.09.012. .
  • Prinsley P. An audit of 'dead ear' after ear surgery. J Laryngol Otol. 2013 Nov 11. 1-7.
  • Jindal, M.; Riskalla, A.; Jiang, D.; Connor, S.; O'Connor, A. F. (октобар 2011). „A systematic review of diffusion-weighted magnetic resonance imaging in the assessment of postoperative cholesteatoma”. Otol Neurotol. 32 (8): 1243—9. PMID 21921855. S2CID 6712624. doi:10.1097/MAO.0b013e31822e938d. .
  • Visvanathan V, Kubba H, Morrissey MS. Cholesteatoma surgery in children: 10-year retrospective review. J Laryngol Otol. 2012 Feb 6. 1-4.
  • Osborn, A. J.; Papsin, B. C.; James, A. L. (август 2012). „Clinical indications for canal wall-down mastoidectomy in a pediatric population”. Otolaryngol Head Neck Surg. 147 (2): 316—22. PMID 22565050. S2CID 20863402. doi:10.1177/0194599812445539. .
  • Roth TN, Haeusler R. Inside-out technique cholesteatoma surgery: a retrospective long-term analysis of 604 operated ears between 1992 and 2006. Otol Neurotol. 30 (1): 59—63. јануар 2009.  Недостаје или је празан параметар |title= (помоћ).
  • Sanna, M.; Facharzt, A. A.; Russo, A.; Lauda, L.; Pasanisi, E.; Bacciu, A. (јануар 2009). „Modified Bondy's technique: Refinements of the surgical technique and long-term results”. Otol Neurotol. 30 (1): 64—9. PMID 19034202. S2CID 19503753. doi:10.1097/MAO.0b013e31818edf17. .
  • Walker PC, Mowry SE, Hansen MR, Gantz BJ. Long-Term Results of Canal Wall Reconstruction Tympanomastoidectomy. Otol Neurotol. 2013 Oct 16.
  • Busaba, N. Y. (мај 1999). „Clinical presentation and management of labyrinthine fistula caused by chronic otitis media”. Ann Otol Rhinol Laryngol. 108 (5): 435—9. PMID 10335702. S2CID 27753109. doi:10.1177/000348949910800503. .

Спољашње везе

уреди


 Молимо Вас, обратите пажњу на важно упозорење
у вези са темама из области медицине (здравља).