Атрезија жучних путева
Атрезија жучних путева или билијарна атрезија је неонатална холестатска болест, узрокована комплетном органском опструкцијом екстрахепатичних жучних путева, највероватније урођене природе. Интрахепатични жучни путеви су такође захваћени перихолангеалном фиброзом.[2]
| Атрезија жучних путева | |
|---|---|
 Оперативни приказ атрезије жучних путева[1] | |
| Класификација и спољашњи ресурси | |
| Специјалност | Дечја хирургија |
| ICD-10 | Q44.2 |
| ICD-9-CM | 751.61 |
| OMIM | 210500 |
| DiseasesDB | 1400 |
| MedlinePlus | 001145 |
| eMedicine | пед/237 |
| MeSH | Ц06.130.120.123 |
Клинички се манифестује жутицом (коњугирана хипербилирубинемија) и ахоличним столицама, временом са појавом тамне мокраће, хепатомегалије и/или спленомегалије код одојчета које је до тада било доброг опшег стања. Аналогни патолошки процес у старије деце и одраслих не постоји. Нелечени болесници развијају цирозу јетре и умиру због инсуфицијенције јетре до друге године живота. Интраоперативна холангиографија је златни стандард и дефинитивна анализа у постављању дијагнозе. Хепатопортоентеростомија (ХПЕ) је палијативни хируршки захват којим се настоји поновно успоставити проток жучи у црево. Од пресудне је важности дијагнозу поставити што раније, по могућности пре 60. дана живота, јер успех операције зависи од старости болесника у време захвата. Иако операција код већине болесника (40-60%) успоставља жучни проток, интрахепатични запаљењске процес не јењава и с временом болести, већ прогредира до билијарне цирозе због чега у коначном исходу 70-80% болесника захтева трансплантацију јетре. Укупно преживљење болесника с билијарном атрезијом данас износи 90% , а већина лечених има добар квалитет живота.[3]
Епидемиологија уреди
- Морбидитет
Атрезија жучних путева је ретка болест. Најчешће се јавља у земљама источне Азије. Инциденција болести је највећа у Француској Полинезији (1 : 3.125 живорођених), док се у земљама западне Европе и Сједињеним Америчким Државама креће у распону од 1 : 14.000 до 1 : 20.000.[4] Укупно преживљење болесника с атрезијом жучних путева данас износи 90% и већина успешно лечених има нормалан и квалитетан живот.
- Полне разлике
Иако се према неким студијама атрезије жучних путева чешће јављају код женске деце.[4][5] истраживања спроведена на већем броју болесника нису показала тако убедљиву доминацију појаве болести код женског пола.[6][7][8] Уколико се међу болесницима са атрезијом жучних путева издвоје они с БАСМ синдромом или синдромом полиспленије, доминација женског пола постаје значајна и износи 2:1.[5].
- Раса
Инциденца атрезија жучних путева је највећа код азијских популација. Поремећај се јавља и код одојчади црне расе, са инциденцом приближно два пута већом од оне код беба беле расе.
Етиологија уреди
Атрезија жучних путева је урођена брзопрогредирајућа упална облитерацијска болест екстрахепатичних жучних путева. Непознате је етиологије и јавља се у новорођеначком узрасту или раном дојеначком узрасту. Најчешћи је узрок хроничне болести јетре и индикација за трансплантацију јетре у дечјем узрасту.
У предмнијеване патогенетске механизме данас се убрајају вирусне инфекције, генетске мутације, поремећаји морфогнезе хепатобилијарног система, имунолошка оштећења и аутоимуност.
Класификација уреди
Атрезија жучних путева је хетерогена болест код које која се на основу клиничких карактеристика болесника и појаве симптома разликују три типа билијарне атрезије:
- Први (перинатални) тип
У најчешћем „несиндромском“ или перинаталном типу болести билијарна атрезија је изолована аномалија, а симптоми се јављају након периода здравља обично крајем првог или почетком другог месеца живота.
- Други (фетални) тип
„Синдромски“, ембрионални или фетални тип болести карактерише ранија појава симптома, обично непосредно по рођењу, а билијарна атрезија је код ових болесника удружена са другим конгениталним аномалијама и поремећајима висцералног ситуса. У оквиру синдромског облика болести издваја се БАСМ синдром кога уз поремећај симетрије висцералних органа карактерише и малформација слезине.
- Трећи (удружени) тип
У посебан, трећи тип болести убрајају се болесници који уз билијарну атрезију имају друге (удружене) конгениталне малформације, али немају поремећај симетрије висцералних органа.
Клиничка слика уреди
У клиничкој слици доминирају ахолична столица и жутица, која перзистира дуже од две недеље одтрођења детета. Код болесника се развијаја дистензија трбухасе и хепатоспленомегалија.
У старије одојчади развијају се асцит, изражен венски цртеж на трбуху, малнутриција, палмарни еритем и батичасти прсти.
Дијагноза уреди
Дијагностика је усмерена на диференцијацију између атрезије жучних путева и других узрока жутицом произведеног хепатитиса (вирусни, алфа-1-антитрипсин дефицијенција, неонатални хепатитис).
Дијагностичке процедуре обухватају:
- лабораторијске анализе,
- ултразвучни преглед (са знацима одсуства жучне кесе и фиброзном масом у пределу порте хепатис су карактеристични за атрезију),
- хистолошко испитивање узорка јетре узето перкутаном биопсијом,
- тест излучивања жучи у дуоденум,
- радиографско испитивање жучних путева.
Терапија уреди
Оптималан период за оперативну корекцију атрезије жучних путева је до три месеца. Након тога и поред успостављања тока жучи долази до дефинитивног оштећења јетре и смртног исхода унутар две године живота.
Оперативно лечење подразумева портоентеростомију, то јест реконструкцију жучних путева успостављањем анастомозе између порте хепатис и гастроинтестиналног тракта (најчешће јејунума по типу Роуx-ен-Y).
Постоперативно код болесника се спроводи продужена антибиотска терапија ради превенције холангитиса.
Извори уреди
- ^ Цхардот, Цхристопхе (2006). „Билиарy атресиа”. Орпханет Јоурнал оф Раре Дисеасес. 1: 28. ПМЦ 1560371
. ПМИД 16872500. дои:10.1186/1750-1172-1-28 .
- ^ Haber BA, Erlichman J, Loomes KM. Recent advances in biliary atresia: prospects for novel therapies. Expert Opin Investig Drugs. 2008 Dec. 17(12):1911-24.
- ^ Bassett MD, Murray KF. Biliary atresia: recent progress. J Clin Gastroenterol. 2008 Jul. 42(6):720-9.
- ^ а б Цхардот, C. (2006). „Билиарy атресиа”. Орпханет Јоурнал оф Раре Дисеасес. 1: 28. ПМЦ 1560371 . ПМИД 16872500. дои:10.1186/1750-1172-1-28 .
- ^ а б Davenport M, Tizzard S, Underhill J, Mieli-Vergani G, Portmann B, Hadzic N (2006) The biliary atresia splenic malformation syndrome: a 28-year single-center retrospective study. J Pediatr 149: 393-400.
- ^ Davenport M, Kerkar N, Mieli-Vergani G, Mowat AP, Howard ER (1997) Biliary atresia: the King's College Hospital experience. J Pediatr Surg 32: 479-485
- ^ Chardot C, Carton M, Spire-Bendelac N, Le Pommelet C, Gomard JL, Auvert B (1999a) Epidemiology of biliary atresia in France: a national study, 1986-1996. Hepatology 31: 1006-1013.
- ^ Yoon PW, Bresee JS, Olney RS, James LM, Kourey MJ (1997) Epidemiology of biliary atresia: a population-based study. Pediatrics 99: 376-382.
Литература уреди
- Моwат АП. Билиарy атресиа инто тхе 21ст центурy: а хисторицал перспецтиве. Хепатологy. 1996 Јун. 23(6):1693-5.
- Мураји Т, Хигасхимото Y. Тхе импровед оутлоок фор билиарy атресиа wитх цортицостероид тхерапy. Ј Педиатр Сург. 1997 Јул. 32(7):1103-6; дисцуссион 1106-7.
- Нио M, Охи Р, Схимаока С, ет ал. Тхе оутцоме оф сургерy фор билиарy атресиа анд тхе цуррент статус оф лонг-терм сурвиворс. Тохоку Ј Еxп Мед. 1997 Јан. 181(1):235-44.
- Оказаки Т, Кобаyасхи Х, Yаматака А, ет ал. Лонг-терм постсургицал оутцоме оф билиарy атресиа. Ј Педиатр Сург. 1999 Феб. 34(2):312-5.
- Отте ЈБ, де Вилле де Гоyет Ј, Рединг Р, ет ал. Сеqуентиал треатмент оф билиарy атресиа wитх Касаи портоентеростомy анд ливер трансплантатион: а ревиеw. Хепатологy. 1994 Јул. 20(1 Пт 2):41С-48С.
Спољашње везе уреди
 | Молимо Вас, обратите пажњу на важно упозорење у вези са темама из области медицине (здравља). |
