Потковичасти бубрег
Потковичасти бубрег (лат. ren arcuatus) је урођена аномалија у ембрионалном развоју у којој бубрези немају нормалан пасуљаст облик, него се међусобно спајају својим доњим половима (сједињењем паренхима или чауре полова органа), и формирају једну структуру облика потковице. Постојање потковичастог бубрег може да буде од значаја јер компликује неке друге интервенције попут операције абдоминалне аорте,[1] али не спречава трансплантацију бубрега и ови пацијенти могу бити донори органа, под условом да је бубрег здрав.[2]
Потковичасти бубрег | |
---|---|
![]() Потковичасти бубрег | |
Класификација и спољашњи ресурси | |
Специјалност | медицинска генетика[*] |
ICD-10 | Q63.1 |
ICD-9-CM | 753.3 |
DiseasesDB | 6020 |
eMedicine | артицле/441510 артицле/378396 |
Епидемиологија
уредиСтатистички подаци показују да се потковичасти бубрег јавља отприлике на сваких 500 новородјенчади, али је реалан број можда и већи, због асимптоматске клиничке слике током живота, па болесници не знају да имају ову малформацију. Такодје, два пута чешће се јавља код особа мушког пола, него код особа женског пола.[3]
Етиологија
уредиТачан узрок ове аномалије није у потпуности познат, мада се као могући узрок наводи генетска—породична, предиспозиција, унутар једне фамилије и код близанаца. Може се јавити код одређених поремећаја броја хромозома, попут:
- тризомије хромозома 21 (Даунов синдром),
- тризомије хромозома 18 (Едвардсов синдром) и код
- Тарнеровог синдрома.[4]
Клиничка слика
уредиИако је најчешће потковичасти бубрег асимптоматска анаомалија, због секундарне појаве камена у бубрегу (калкулозе), хидронефрозе, инфекција и развијања одредјених тумора, клиничком сликом доминирају симптоми пратећих болести. Јер код сваког трећег болесника може доћи до развоја уринарне опструкције у малој карлици и развоја хидронефрозе и уринарних инфекција, као и развијања камена у бубрегу
Симптоми уринарне инфекције, камена у бубрегу и уринарне стазе који се чешће јављају код ове малформације су идентични као код нормално грађених бубрега.
Развој одредјених тумора током живота болесника са потковичастим бубрегом, је могућ — попут Wилмсовог тумора, карцинома бубрега, карциноид тумора.[5]
Код потковичастог бубрега такође се могу наћи удружене аномалије: хипоспадија, неспуштени тестиси (крипторхизам), дуплиикације уретера и дупликација материце код особа женског пола
Дијагноза
уредиКао потковичасти бубрег најчешће не даје никакве симптоме, болест се открива случајно приликом утразвучног прегледа због других обољења, или стања.
- Сликовне методе
Ултразвучни преглед трбуха је најчешће довољан за постављање дијагнозе, а скенер (компјутеризована томографија) и нуклеарна магнетна резонанца, интравенска урографија и сцинтиграфија се знатно ређе користе у постављању дијагнозе ове малформације.
- Лабораторијске анализе
Лаораторијска испитивања мокраће обавезно се ради због повећаног ризика од мокраћних инфекција, као и одређивање пераметара функције бубрега из крви (уреа и креатинин).
Терапија
уредиЛечење се претежно заснива на санирању компликација.
- Код постојања мокраћних инфекција ориднирају се антибиотици.
- Код присуства камена у бубрегу, долази у побзир хемијска, или утразвучна литотрипсија (разбијање камена у бубрегу), или ендоскопска литотракција.[6]
- Хируршко лечење се примењује код мокраћне стазе и опструкције уретера, као и присуства тумора, и у домену је уролога.[7]
Извори
уреди- ^ Харрис ПЛ, Валлабханени СР, Десгрангес П,; et al. (2000). „Инциденце анд риск фацторс оф лате руптуре, цонверсион, анд деатх афтер ендовасцулар репаир оф инфраренал аортиц анеурyсмс: тхе ЕУРОСТАР еxпериенце. Еуропеан Цоллабораторс он Стент/графт тецхниqуес фор аортиц анеурyсм репаир”. Ј Васц Сург. 32: 739—49. .
- ^ Петар Савић, Уролошка обољења у деце, Медицинска кјнига, Београд (1995)
- ^ Јохн Дуцкет, Педиатриц Урологy, 1997 бy Липпинцот-Равен Публисхерс, 227 Еаст Wасхингтон Сqуаре, Пхиладелпхиа, ПА 19106-3780
- ^ Гојко Влатковић, Болест мокраћних органа у деце, Школска књига, Загреб, 1985
- ^ де Хоог ЈП, Мурраy С анд Цхоу W (2010). Хорсесхое киднеy анд примарy ренал царциноид тумоур: а цасе репорт оф а раре ентитy. Гранд Роундс 10 46–50
- ^ Виола D, Анагностоу Т, Тхомпсон ТЈ; et al. (2007). „Сиxтеен yеарс оф еxпериенце wитх стоне манагемент ин хорсесхое киднеyс”. Урол Инт. 78 (3): 214—8. ПМИД 17406129. дои:10.1159/000099340. .
- ^ Yоханнес П, Смитх АД (јул 2002). „Тхе ендоурологицал манагемент оф цомплицатионс ассоциатед wитх хорсесхое киднеy”. Ј Урол. 168 (1): 5—8. дои:10.1016/С0022-5347(05)64819-7. .
Литература
уреди- Росенблум С, Пал А, Реидy К (април 2017). „Ренал девелопмент ин тхе фетус анд прематуре инфант”. Семин Фетал Неонатал Мед. 22 (2): 58—66. ПМЦ 5387761 . ПМИД 28161315. дои:10.1016/ј.синy.2017.01.001.
- Недима АТИЋ, Изета СОФТИЋ, Јасминка ТВИЦА, Аномалије уринарног тракта у дјеце Педијатрија данас. 3 (2): 149–163
Спољашње везе
уреди- „Дечја хирургија” (ПДФ). Архивирано из оригинала (ПДФ) 09. 05. 2021. г.
Молимо Вас, обратите пажњу на важно упозорење у вези са темама из области медицине (здравља). |