Википедија

Рабдомиосарком

Рабдомиосарком (скраћено РМС) је најчешћа форма саркома меких ткива дечјег узраста, која представља једну од најагресивнијих малигних неоплазми дечјег узраста. Клинички и патохистолошки разликују се: плеоморфни, ембрионални (ботриоидни сарком) и алвеолни рабдомиосарком.[1]

Рабдомиосарком
Конгенитални алеволарни рабдомиосарком
Класификација и спољашњи ресурси
СпецијалностОнкологија
ICD-10C49.M50
ICD-9-CM171.9
ICD-OM8900/3–M8920/3
OMIM268210
DiseasesDB11485
MedlinePlus001429
eMedicineент/641 пед/2005
Patient UKРабдомиосарком
MeSHД012208

Етиологија

уреди

Рабдомиосарком представља најчешћи тумор у групи саркома меких ткива који чине око 5% малигних екстракранијалних солидних тумора дечјег узраста. На глобалном нивоу рабдомиосарком се јавља код, отприлике, 4 детета на милион. Око 90% случајева свих рабдомиосаркома су дијагностиковани у узрасту млађем од 25 година, а чак 70% случајева су код млађих од десет година.

Становници азијских земаља нешто ређе обоqавају од ове врсте тумора, а особе мушког нешто чешће оболевају, од особа женског пола.

Етиопатогенеза

уреди

Није у потпуности познато зашто долази до развоја рабдомиосаркома, али се претпоставља да постоји генетска предиспозиција (јер се јављају чешће код неурофиброматозе, Ли Фрауменовог синдрома), као и утицај одређених фактора средине: дејства одредјених токсина, имфламација, повреда ткива, код коришћења дрога током трудноће.

Рабдомиосарком је тумор пореклом из ембрионалних мезенхималних ћелија, од којих се нормално развија мишићно и везивно ткиво.

Хистологија

уреди

Рабдомиосарком се класично хистолошки дели у три форме:

Плеоморфни рабдомиосарком

Јавља се углавном у одраслих особа у петој дценији живота. Карактерише се великим ћелијама с гигантским једрима и неправилним вакуолама у цитоплазми. Ћелије показују бројне митозе и јаку атипију једра.

Хистолошка дијагноза потпуно је јасна ако се нађу попречне пруге у цитоплазми туморских ћелија у чему помажу посебна бојења хистолошких препарата (ПТАХ) или електронска микроскопија.

Патохистолошка диференцијална дијагноза: липосарком, малигни хистиоцитом, лимфом.

 
Хистолошки препарат алвеоларног рабдомиосаркома
Ембрионални рабдомиосарком

Ови рабдомиосаркоми, чини око 80% свих рабдомиосаркома. Јавља се код деце до пете године живота, у уретри,материци, мокраћној бешици, жучним водовима, назофаринксу а ређе на екстремитетима. Макроскопски изгледа попут полипоидне гроздасте масе, на пререзу је белосиве боје, мекан и дробљив.

Патохистолошка дијагноза се заснива на налазу попречних; пруга у туморским ћелијама а узима се у обзир и старост болесникаа. Патохистолошка диференцијална дијагноза: упаљени полип, миксом, миксоидни липосарком, лимфом, амеланотични меланом и недиференцирани карцином.[2]

Алвеоларни рабдомиосарком

Алвеолни рабдомиосарком се јавља код деце и у младих одраслих особа, најчешће је локализован на подлактици, надлактици, периректално и перинеално. Макроскопски изгледа као мекан, сивобели тумор који на пресеку може бити цистичан и некротичан.

Грађен је од овалних или округлих ћелија с ацидофилном цитоплазмом које имају псеудожлездани или алвеолни распоред. У цитоплазми туморских ћелија тешко се доказују попречне пруге.

Патохистолошка диференеијална дијагноза: неуробластом, синовијски сарком и мезотелиом. рано метастазира хематогено и лимфогено.

Локализација и метастазе

уреди

Рабдомиосарком се може јавити на скоро свим анатомским локализацијама, иако се најчешће јавља у глави, врату и урогениталном тракту. Рабдомиосарком урогениталног тракта може довести до опструкције на нивоу бешике или простате или се презентују као паратестикуларна скротална маса, као вагинални полип или само као појачана секреција из вагине (у случају тумора вагине и утеруса).

У ретким случајевима, може се јавити метастазна болест без јасног доказа примарног тумора. Дијагноза се потврђује прегледом коштане сржи.

Па тако:

Плеоморфни рабдомиосарком — рано хематогено метастазира у плућа, јетру, кости и остале органе, а лимфогено у регионалне лимфне чворове.

Ембрионални рабдомиосарком — метастазира хематогено у кости, коштану мождину, плућа и остале органе.

Алвеоларни рабдомиосарком — рано метастазира хематогено и лимфогено.

Дијагноза

уреди

Дијагноза примарног рабдомиосаркома се потврђује компјутеризованом томографијом или магнетном резонанцом, уз адекватну процену места потенцијалног метастазног ширења (рендген плућа, сцинти графија скелета, ултразвук абдомена, преглед биоптата коштане сржи).[3][4]

Дефинитивна дијагноза се поставља биопсијом тумора (најбоље отвореним приступом).

Клиничка слика

уреди

Типично за клиничку слику рабдомиосаркома код деце је појава несисисистемских симптома попут: температуре, ноћног презнојавања или губитка телесне тежине. У начелу деца долазе код лекара због чврсте, опипљиве масе или поремећаја функције органа услед притиска тумора.

  • Тумори орбите и незофаринкса су најчешћи код деце школске доби. Тумори орбите могу изазвати сузење, бол у оку или проптозу.
  • Тумори из назофарингеалне шупљине могу изазвати конгестију носа, промену боје гласа и мукопурулентни испљувак.
  • Тумори мокраћно–полног система обично се развијају код одојчади и врло мале деце; они узрокују бол у трбуху, потешкоће при мокрењу и хематурију.
  • Тумори екстремитета (удова) су најчешћи у адолесцената; они се манифестују у виду чврсте, неупадљиве масе било где на рукама или ногама. Код тумора екстремитета развијају се често метастазе, лоциране најчешче у плућимаа, коштаној сржи и лимфним чворовима. Метастазе обично не изазивају симптоме.

Терапија

уреди

Терапија болесника са рабдомиосарком се спроводи комбинованом применом хирургије, хемиотерапије и зрачне терапије.

Примарна ресекција тумора се врши уколико нема доказа о захваћености лимфних чворова или удаљених метастаза и ако се тумор може ексцидирати у потпуности, без функционалног оштећења или мутилације болесника.[5]

Прогноза

уреди

Тренутно доступним терапијама, приближно се може излечи 60% деце и адолесцената код којих је правовремено дијагностикован рабдомиосарком.[1]

Међутим, повољан куративни исход се постиже код мање од 30% код:

  • високо ризичних појединаца са рабдомиосаркомом,
  • болесника код којих је болест дијагностикована у старијем животном добу (одрасли),
  • дијагностификовани тумори са позитивним фузијом током детињства (укључујући метастатске и неметастатске туморе),
  • оних којима је дијагностикован метастатска болест утврђена током детињства.

Ембрионални тип је „најбезазленији” и има најповољнију прогнозу.

На крајњи исход лечења утиче и положај тумора, па тако нпр. орбитални и генитоуринарни рабдомиосаркоми имају најповољнију прогнозу.[6]

Извори

уреди
  1. ^ а б Хаyес-Јордан А, Андрассy Р; Рхабдомyосарцома ин цхилдрен. Цурр Опин Педиатр. 2009 Јун21(3):373-8. . дои:10.1097/МОП.0б013е32832б4171.  Недостаје или је празан параметар |титле= (помоћ).
  2. ^ Паулино АЦ, Окцу МФ; Рхабдомyосарцома. Цурр Пробл Цанцер. 2008 Јан-Феб32(1):7-34.
  3. ^ Иан Ацкерман ет алл.: Педиатриц сургерy диагносис анд оперативе треатмент, Г.M.Суммерс цомпанy, Лондон, 2006.
  4. ^ Груфферман С, Руyманн Ф, Огњановиц С, ет ал; Пренатал X-раy еxпосуре анд рхабдомyосарцома ин цхилдрен: а репорт фром тхе цхилдрен'с онцологy гроуп. Цанцер Епидемиол Биомаркерс Прев. 2009 Апр18(4):1271-6. . дои:10.1158/1055-9965.ЕПИ-08-0775.  Недостаје или је празан параметар |титле= (помоћ). Епуб 2009 Мар 17.
  5. ^ Леwис Спитз, Арнолд Цоран: Оперативе педиатриц сургерy, сиxтх едитион, Ходдер Арнолд, Лондон/Неw Yорк, 2006
  6. ^ Хеттмер С, Ли З, Биллин АН, ет ал; Рхабдомyосарцома: цуррент цхалленгес анд тхеир имплицатионс фор девелопинг тхерапиес. Цолд Спринг Харб Перспецт Мед. 2014 Нов 34(11):а025650. . дои:10.1101/цсхперспецт.а025650.  Недостаје или је празан параметар |титле= (помоћ).

Литература

уреди
  • Пиззо ПА, Поплацк ДГ, Хороwитз МЕ, Хаy ДМ, Кун ЛЕ. Солидтуморс оф цхилдхоод. Ин: ДеВита ВТ, Хеллман С, Росенберг СА, Цанцер: принциплес анд працтице оф онцологy; Филаделфија: Ј. Б. Липпинцотт Цо.; (1993). стр. 1738−1791.
  • Петрич-Грабнар Г, Јереб Б, Михевц-Сракар Н, Зwиттер M, Анжич Ј, Долничар M. Здрављење рабдомиосаркома при отроцих: изкушњецентра за отрошко онкологијо в Љубљани в обдобју 1974–1985. Мед Разгл 1987; 26: 619−24.

Спољашње везе

уреди
 Молимо Вас, обратите пажњу на важно упозорење
у вези са темама из области медицине (здравља).



Преузето из „https://sr.wikipedia.org/w/index.php?title=Rabdomiosarkom&oldid=28524424”