Википедија

Трикуспидална атрезија

Трикуспидална атрезија је срчана мана, која се карактерише непостојањем трикуспидалног (тролистног) залиска и попратном хипоплазијом десне срчане коморе. Чинии 1 до 3% свих урођених срчаних мана, и може често бити удружена са другим пратећим анаомалијама које укључују — преткоморски септални дефект, коморски септални дефект, дуктус артериозус и транспозицију великих артерија.[1][2]

Трикуспидална атрезија
Предњи (фронтални) поглед на отворено срце. Беле стрелице указују на нормални проток крви. (трикуспидални залистак означен у доњем левом углу)

Клинички знаци болести су цијаноза, попуштање срца и срчани шумовима који зависе од попратних аномалијама. Дијагноза се поставља ехокардиографијом или катетеризацијом срца. Терапија захтева хируршки третман и профилаксу ендокардитиса.

Алтернативни називи

уреди

Три атрезија — Поремећај функције срчаних вентила - трикуспидна атрезија — Конгенитално срце - трикуспидна атрезија — Цијанотична болест срца - трикуспидна атрезија

Епидемиологија

уреди
Морбидитет

Трикуспидна атресија је необичан облик урођене болести срца, која се на глобалном нивоу јавља у 5 нооворођенчади на сваких 100.000 живорођених. Један од пет особа са овом аномалијом имаће и друге проблеме са срцем.

Према подацима из Сједињених Америчких Држава учесталост трикуспидалне атресије на аутопсијама креће се око 2,9%.

На глобалном нивоу трикуспидална атрезија чини 1 до 3% свих урођених срчаних мана.

Облици

Најчешћи облик атрезије (у око 50% случајева) је коморски дефект септума и пулмонална стеноза у којој је проток крви кроз плућа смањен. На нивоу преткомора јавља се десно–леви шант, а као главни узрок болести је недовољна оксигенација крви и цијаноза због мешања венске и артеријске крви.

У другу групу по учесталости (у око 30% случајева), спада транспозиција великих артерија, уз нормално излазиште плућне артерије. Крв у плућа код ове аномалије долази непосредно из леве коморе, доводећи до попуштања рада срца.

Популација, пол и старосна доб
  • Ниједна расна предиспозиција није очигледна.
  • У односу на све облике трикуспидне атресије, не постоји полна предиспозиција.
  • Аномалија је конгенитална и евидентна на рођењу.

Патофизиологија

уреди
 
Уместо да као код здравих особа, крв дотиче из тела у десну преткомору, затим кроз трикуспидални (тролистни) залистак прелази у десну комору, а из ње у плућа, код трикуспидалне атрезије крв пролази кроз отвор између десне и леве преткоморе, и у левој преткомори се меша са крвљу богатом кисеоником која се враћа из плућа.

Код здравих особа, крв дотиче из тела у десну преткомору, затим кроз трикуспидални (тролистни) залистак прелази у десну комору, а из ње у плућа. Ако се трикуспидални залистак не отвори, крв не може да циркулише из десне преткомор у десну комору, што последично онемогућава кретање крви ка плућима, у којима се врши оксигенација крви.

Уместо тога, крв пролази кроз отвор између десне и леве преткоморе, и у левој преткомори се меша са крвљу богатом кисеоником која се враћа из плућа. Ова мешавина — крви богате кисеоником са крвљу која није обогаћена кисеоником, потом се испумпава у тело из леве срчане коморе. То доводи до тога да је ниво кисеоника у крви које срце шаље у тело мањи од нормалног.

Код особе са трикуспидалном атресијом, крв у плућа доспева или кроз отвор између десне и леве коморе, или кроз одржавање феталног крвотока, званог дуктус артериозус, који код фетуса повезује плућну артерију са аортом и обично се затвара сам од себе непосредно након рођења.[3]

Клиничка слика

уреди
 
Тешка цијаноза детета са трикуспидалном атрезијом

Болест се код деце манифестује одмах након порођаја, у облику тешке цијанозе.

Након 4 до 6 недеље од рођења. могу се јавити знаци попуштања срца (тахипнеја, диспнеја при храњењу, слабо напредовање у тежини, дијафореза).

Дуготрајна цијаноза може изазвати стварање батичастих дерформитета прстију.

Дијагноза

уреди

Дијагнозу се поставља на основи клиничког прегледа, РТГ налаза и ЕКГ–а а потврђује дводимензионалном ехокардиографијом, приказом протока у боји и класичним Доплером.

Физикални преглед

уреди
Ехокардиографија трикуспидалнт атрезије

Физикалним прегледом се обично открива јединствени С2 и холосистолички или рани систолички шум јачине 2 до 3/6 због коморског дефекта септума, уз леву ивицу грудне кости.

На горње левој ивици грудне кости може постојати систолички шум пулмоналне стенозе или трајни шум отвореног дуктуса артериозуса.

Ако постоји пулмонална стеноза систоличко струјање се ретко палпира. Ако је проток крви кроз плућа повећан, ретко се чује апикално дијастолично брујање

Сликовне методе

уреди
 
ЦТ код потпуне трикуспидалне атрезије
Радиографија

Код најчешћег облика, рендгенске слике приказује нормално или мало повећано срце, повећање десне преткоморе и смањен срчаносудовни плућни цртеж. Понекад је срчана сенка налик оној код Фаллотове тетралогије (срце облика чизме с конкавним сегментом плућне артерије).

Код деце с транспозицијом великих крвних судова срчаносудовни плућни цртеж може бити наглашен, уз кардиомегалију.

ЕКГ

На електрокардиограму се уочава скретање срчане осовине улево (између 0° и –90°) и хипертрофија леве срчане коморе. Такође је честа хипертрофија десне преткоморе или комбинована хипертрофија преткомора.

Катетеризација срца

За додатно утврђивање анатомских односа пре хируршког захвата обично је потребна катетеризација срца.[4]

Терапија

уреди

Код јако цијанотичне новорођенчади примењује се инфузија простагландина Е1 (почетна доза 0,05 до 0,1 μг/кг/мин интравенски) за спречавање затварања или отварање суженог дуктуса пре планиране катетеризације или хируршке корекције.

Претходна терапија

Преткоморска септостомија помоћу балон катеwтера (Расхкиндов захват) може се извести као део претходне катетеризације како би се ублажило десно–леви шант кад је међупреткоморска комуникација неодговарајућа.

Код неке деце, са транспозицијом великих крвних судова и знацима попуштања срца, потребна је фармакотерапија (нпр диуретицима, дигоксином, АЦЕ инхибитори).

Коначна терапија

Коначну корекција аномалије могуће је извршити хируршким захтом у више наврата:[5]

  • Одмах након рођења — Блалоцк–Тауссигов шантом (повезивање системске и плућне циркулације помоћу цевчице од Горе–Теxа)
  • У узрасту од 4 до 8 месеци — двосмерним Гленнов шантом (анастомоза горње шупље вене и десне плућне артерије) или делимични захват по Фонтану (раздвајање крви из горње шупље вене и средњег дела плућне артерије преко анастомозе између десне аурикуле и плућне артерије и шавом у горњем делу десне преткоморе).[6][7][8]
  • У узрасту од 2 године — модификованим захватом по Фонтану.
Профилакса

Свим болесницима је потребно давати профилатичку терапију против ендокардитиса, нпр. пре зубарских и хируршких захвата, јер након њих је могућ настанак бактеријемије, без обзира на то да ли је обављена претходна хируршка корекција или не.

Компликације

уреди

Могуће компликације могу укључивати:

  • Неправцилне, брзе срчане ритмове (аритмије)
  • Хронична дијареја (као последица болешћу која се назива ентеропатија због губитка протеина)
  • Отказивање срца
  • Појаву течности у трбуху (асцитес) и у плућима (плеурални излив)
  • Блокирање вештачког шанта
  • Компликације на нервном системау и другим органима
  • Изненадну срчану смрт.[9]

Прогноза

уреди

У већини случајева, операција ће побољшати стање. На основу података из литературе, хируршки поступак је повећао рану стопу преживљења у > 90% случајевас или у узрасту од:

  • 1 месеца 85%
  • 5 година 80%
  • 10 година 70%

Види још

уреди

Извори

уреди
  1. ^ Фрасер CD, Кане ЛЦ. Цонгенитал хеарт дисеасе. Ин: Тоwнсенд CM Јр, Беауцхамп РД, Еверс БМ, Маттоx КЛ, едс. Сабистон Теxтбоок оф Сургерy. 20тх ед. Пхиладелпхиа, ПА: Елсевиер Саундерс; 2017:цхап 58.
  2. ^ Wебб ГД, Смаллхорн ЈФ, Тхерриен Ј, Редингтон АН. Цонгенитал хеарт дисеасе. Ин: Манн DL, Зипес ДП, Либбy П, Боноw РО, Браунwалд Е, едс. Браунwалд'с Хеарт Дисеасе: А Теxтбоок оф Цардиовасцулар Медицине. 10тх ед. Пхиладелпхиа, ПА: Елсевиер Саундерс; 2015:цхап 62.
  3. ^ Цхен А, Мицхаел. „Цаусес Ин: Трицуспид атресиа”. А.D.А.M. Медицал Енцyцлопедиа. Приступљено 19. 7. 2018. 
  4. ^ Wаллер АХ, Хорган С, Гроарке ЈД, Валенте АМ, Коплан БА, Бланкстеин Р. Интегратион оф цардиац магнетиц ресонанце имагинг ин пре-процедурал планнинг анд елецтроанатомицал маппинг фор цатхетер аблатион афтер а Фонтан-Бјорк цоррецтион оф трицуспид атресиа. Еур Хеарт Ј Цардиовасц Имагинг. 2014 Нов. 15(11):1306.
  5. ^ Wилдер ТЈ, Зиемер Г, Хицкеy ЕЈ, ет ал. Сургицал манагемент оф цомпетинг пулмонарy блоод флоw аффецтс сурвивал бефоре Фонтан/Креутзер цомплетион ин патиентс wитх трицуспид атресиа тyпе I. Ј Тхорац Цардиовасц Сург. 2015 Нов. 150(5):1222-30.е7.
  6. ^ Маинwаринг РД, Реддy ВМ, Ханлеy ФЛ. Цомплетион оф тхе тхрее-стаге Фонтан патхwаy wитхоут цардиопулмонарy бyпасс. Wорлд Ј Педиатр Цонгенит Хеарт Сург. 2014 Јун 23. 5(3):427-433.
  7. ^ Бехрендт ДМ, Росентхал А. Цардиовасцулар статус афтер репаир бy Фонтан процедуре. Анн Тхорац Сург. 1980 Апр. 29(4):322-30.
  8. ^ Гале АW, Даниелсон ГК, МцГоон DC, ет ал. Фонтан процедуре фор трицуспид атресиа. Цирцулатион. 1980 Јул. 62(1):91-6.
  9. ^ Цхен А, Мицхаел. „Поссибле Цомплицатионс Ин: Трицуспид атресиа”. А.D.А.M. Медицал Енцyцлопедиа. Приступљено 19. 7. 2018. 

Спољашње везе

уреди
Класификација
Спољашњи ресурси
 Молимо Вас, обратите пажњу на важно упозорење
у вези са темама из области медицине (здравља).
Преузето из „https://sr.wikipedia.org/w/index.php?title=Trikuspidalna_atrezija&oldid=27448181”