Juvenilni dermatomiozitis

Juvenilni dermatomiozitis
Juvenilni dermatomiozitis
	Bolesnik sa juvenilnim dermatomiozitisom
	[uredi na Vikipodacima]

Juvenilni dermatomiozitis (skraćeno JDM) je najčešća inflamatorna miopatija dece koja u svim inflamatornih miopatija učestvuje sa oko 85%. Ova idiopatska inflamatorna miopatija indukovana je autoimunom disfunkcijom koja dovodi do slabosti mišića i drugih komplikacija. Kod JDM imunološki sistem organizma napada krvne sudove deteta u celom telu, uzrokujući upalni proces po tipu vaskulitisa.

Epidemiologija

Morbiditet

Incidencija juvenilnog dermatomiozitisa na globalnom nivou je niska i iznosi 2—4 slučaja na 1.000.000 dece. U Sjedinjenim Državama, stopa incidencije je približno 2-3 slučaja na milion dece godišnje.

Etničke razlike

Veruje se da je incidenca u Velikoj Britaniji između 2-3 na milion dece godišnje, sa određenom razlikom između etničkih grupa.

Polne razlike

Žensko-muški odnos obolelih o JDM je približno 2 : 1.

Ostale idiopatske inflamatorne miopatije

Ostale idiopatske inflamatorne miopatije uključuju; juvenilni polimiozitis (PM), koji je retkost i nije tako česta kod dece kao kod odraslih.

Etiologija

Iako je tačan uzrok juvenilni dermatomiozitis nepoznat, smatra se da u njegovom nastanku važnu ulogu imaju spoljašnji i genetski faktori. HLA B8-DRB1*0301 haplotip glavnog kompleksa histokompatibilnosti (GHK) predstavlja snažnu asocijaciju vezanu sa nastankom JDM.^[1]

Kao i u drugim autoimunim bolestima, aktivacija dendritičnih ćelija dovodi do povećane produkcije interferona-tip 1 koji je povišen u serumu bolesnika sa juvenilnim dermatomiozitisom — koji korelira sa aktivnošću bolesti.^[1]

Hipoteza o nastanku bolesti

Jedna od hipoteza u patogenezi juvenilnog dermatomiozitisa navodi sledeći redosled događaja:

S5v-9 faktor aktivacije makrofaga (MAS) aktiviran nepoznatim antigenom deponuje se na površinu endotelijalnih ćelija. Aktivirani MAS je „okidač“ aktivacije proinflamacijskih citokina što dovodi do infiltracije B limfocita, CD4+T limfocita i dendritičnih ćelija.
To dovodi do nekroze i ishemije mišićnih kapilara.
Ishemija potom dovodi do sekundarne perifascikularne atrofije miofibrila.

Klinička slika

Promene na koži lica i očima kod dermatomiozitisa

Vaskulopatijom izazvan hematom

Osnovni klinički simptomi i znaci juvenilnog dermatomiozitisa su:

Slabost proksimalne muskulature ramenog i karličnog pojasa.^[2]
Bolovi u mišićima
Teško penjanje uz stepenice,
Brže zamaranje,
Ustajanje iz čučnja je praktično kod težih oblika bolesti nemoguće (na pregledu je prisutan Goversov znak, gde se iz čučnja dete rukama potpomaže pri penjanju uz sopstevene potkolenice i natkolenice.^[1]^[2]
Slabost proksimalne muskulature ramenog pojasa dovodi do nemogućnosti podizanja ruku iznad 180% iznad glave.^[2]
Karakteristična, ljubičasta heliotropna ospa se javlja periorbitalno na kapcima i ponekad može biti diskretna, a kapci su ponekad otečeni.
Gotronove papule su karakteristično prisutne iznad malih zglobova šaka u vidu eritematoznih ili lividnih papuloznih promena.
Značajan nalaz EMG-a kod bolesnika koji primarno ispolje mišićnu bolest bez pojave kožnih manifestacija.^[1]
Na početku bolesti mogu biti prisutni artralgije ili artritis, kontrakture, edemi, disfagija ili disfonija.
Lipodistrofija i kalcinoza kože su karakteristični za hronični tok bolesti.^[1]
Vaskulopatija u juvenilnom dermatomiozitisu primarno zahvata mišiće i kožu, ali može doći do zahvatanja i drugih organa.
U teškim oblicima juvenilnog dermatomiozitisa moguće je zahvatanje gastrointestinalnog trakta sa krvavljenjem iz creva ili perforacijama.^[1]
Intersticijalni pneumonitis je prisutan u oko 8% bolesnika.
Kardiološke manifestacije juvenilnog dermatomiozitisa su perikarditis, endokarditis ili aritmije. Ehosonografija je kod bolesnika sa dugotrajnom aktivnom bolešću (hronična oštećenja organa, aktivna kožna bolest) pokazala sistolnu i dijastolnu disfunkciju.^[1]

Dijagnoza

Vohanovi i Peterovi kriterijumi za dijagnozu juvenilnog dermatomiozitisa

. Simetrična slabost proksimalne muskulature
. Kožne promene — heliotropna ospa, Gotronove papule
. Povišene vrednosti mišićnih enzima
. EMG denervacija — miopatski potencijali
. Mišićna biopsija — nekroza, inflamacija

Diferencijalna dijagnoza

Diferencijalno dijagnostički kod juvenilnog dermatomiozitisa treba imati u vidu sledeća stanja i bolesti:

Diferencijalna dijagnoza
Urođene mišićne bolesti	Dišenova distrofija
Metaboličke bolesti	hipokalemija
Mitohondrijalne miopatije
Endokrine bolesti	hipotireoza hipertireoza Kušingov sindrom dijabetes
Neurološke bolesti	mijastenija Gilen-Varov sindrom multipla skleroza
Infekcije	virusne Lajmska bolest trihineloza toksoplazmoza filarijaza
Autoimune bolesti	sistemski lupus juvenilni artritis psorijaza

Terapija

Osnovnu terapiju čini primena kortikosteroida.^[3] Na početku aktivne bolesti primenjuje se u pulsnim dozama metilprednizolona ili visokim dozama oralni prednizona (2-3 mg/kg).

Kod teških oblika obavezna je dopuna terapije primenom metotreksata ili ciklosporina A. Dodavanje ovih lekova dovodi do bolje kontrole bolesti.^[3] Doza oralnih kortikosteroida se postepeno smanjuje kada se dostigne klinička i laboratorijska remisija.

Ako bolesnik posle 12 nedelja lečenja ne pokazuje znake poboljšanja, potrebna je intenzivnija terapija. Primena intravenskog imunoglobulina se preporučuje kod rezistentne bolesti, posebno kod izraženih kožnih promena.^[3]

Kod bolesnika sa promenama na unutrašnjim organima ili ulcerativnim promenama na koži može se pokušati sa primenom ciklofosfamida.

Kod bolesnika sa refrakternom bolešću može se primeniti terapija rituksimabom (monoklonsko antitelo protiv B limfocita) ili anti-TNF-agensi, infliksimab ili adalimumab.^[1]^[4]

Prognoza

Sa ranim lečenjem kod 30-50% bolesnika postiže se remisija bolesti unutar 2-3 godine od početka bolesti.^[1]^[5]

Preostalih 50% bolesnika imaju policiklični ili hronični tok sa perzistentnom mišićnom slabošću, kalcinozom, atrofijom kože ili mišića, što zahteva multidisciplinarni pristup u zbrinjavanju bolesnika.

Izvori

^ ^a ^b ^v ^g ^d ^đ ^e ^ž ^z Enders FB, Bader-Meunier B, Baildam E, et al. Consensus-based reccomendations for the management of juvenile dermatomyositis. Ann Rheum Dis. 2017; 76:329-40.
^ ^a ^b ^v Bohan A, Peter JB. Polymyositis and dermatomyositis (first of two parts). N Engl J Med. 1975; 292:344-7.
^ ^a ^b ^v Hasija R, Pistorio A, Ravelli A, et al. Therapeutic approaches in the treatment of juvenile dermatomyositis in patients with recent-onset disease and in thos with disease flare: an international multicenter PRINTO study. Arthritis Rheum. 2011; 63:3142-52.
^ Oddis CV, Reed AM, Aggarwal R, et al. Rituximab in the treatment of refractory adult and juvenile dermatomyositis and adult polymyositis: a randomized, placebo-phase trial. Arthritis Rheum. 2013; 65:314-24.
^ Bohan A, Peter JB. Polymyositis and dermatomyositis (first of two parts). N Engl J Med. 1975; 292:344-7.

Spoljašnje veze

Molimo Vas, obratite pažnju na važno upozorenje
u vezi sa temama iz oblasti medicine (zdravlja).

[2.-1] v ^g ^d ^đ ^e ^ž ^z Enders FB, Bader-Meunier B, Baildam E, et al. Consensus-based reccomendations for the management of juvenile dermatomyositis. Ann Rheum Dis. 2017; 76:329-40.

[3.-2] v Bohan A, Peter JB. Polymyositis and dermatomyositis (first of two parts). N Engl J Med. 1975; 292:344-7.

[4.-3] v Hasija R, Pistorio A, Ravelli A, et al. Therapeutic approaches in the treatment of juvenile dermatomyositis in patients with recent-onset disease and in thos with disease flare: an international multicenter PRINTO study. Arthritis Rheum. 2011; 63:3142-52.

[4] Oddis CV, Reed AM, Aggarwal R, et al. Rituximab in the treatment of refractory adult and juvenile dermatomyositis and adult polymyositis: a randomized, placebo-phase trial. Arthritis Rheum. 2013; 65:314-24.

[5] Bohan A, Peter JB. Polymyositis and dermatomyositis (first of two parts). N Engl J Med. 1975; 292:344-7.

[1]

[2]

[3]

[4]

[5]