Википедија

Balova koncentrična skleroza

Balova koncentrična skleroza ili Balova bolest je jedan od atipičnih oblika multiple skleroze (MS), sa inflamatornom demijelinizacijom sličnoj klasičnoj multiploj sklerozi, ali sa tom razlikom što demijelinizovana tkiva formiraju koncentrične slojeve koji se ponekad mogu spontano poboljšati.[1]

Balova koncentrična skleroza
Tipični aspekti Balove koncentrične skleroze. (a) Originalni slučaj Balo; nekoliko anastomoza se nalazi u donjoj polovini lezije. (b) Lezija sa središtem vene koja pokazuje fragmentaciju prstena u ograničenom području. (c) Lezija. (d) Napredak patološkog procesa iz centra koji se nalazi u ograničenom području, pokazujući formiranje traka. Bojenje po Lojezu (mijelin u crnoj boji, uništena područja u beloj boji); skala: 1 cm.

Istraživaći su mislili da je prognoza bolesti slična prognozi kod akutne multiple skleroze, ali je danas poznato da pacijenti mogu preživeti i razviti spontanu remisiju, a prijavljeni su i asimptomatski slučajevi.

Balovabolest je retka i progresivna varijanta multiple skleroze, koja se obično prvi put pojavljuje u odraslom dobu, ali su prijavljeni i slučajevi javljanja u detinjstvu.

Dok je multipla skleroza obično bolest koja raste i razvija se, Balova bolest je drugačija po tome što ima tendenciju da brzo napreduje.

Simptomi mogu uključivati glavobolju, napade, postepenu paralizu, nevoljne grčeve mišića i gubitak kognitivnih sposobnosti.

Epidemiologija uredi

Balova bolest je redak poremećaj koji podjednako pogađa muškarce i žene.[2]

Na globalnom nivou nešto više slučajeva je prijavljeno u Kini i Filipinima nego drugde.[3]

Etiologija uredi

Iako uzrok multiple skleroze i njenih varijanti ostaje nepoznat, neke studije su pokazale da autoimuni faktori mogu igrati ulogu u razvoju Balove bolesti.[4]

Autoimuni poremećaji nastaju kada prirodna odbrana tela od „stranih” ili invazivnih organizama (npr antitela) počne da napada sopstveno zdravo tkivo iz nepoznatih razloga.[3]

Patofiziologija uredi

Lezije kod Balove skleroze pripadaju obrascu III lezija MS (distalna oligodendrogliopatija).[5] Sada se veruje da je Balova koncentrična skleroza varijanta multiple skleroze obrasca III [6] i verovatno zbog metaboličkih problema.[7]

Balo lezije pokazuju vene u svom centru, poput onih kod MS, neke sugerišu na mikrohemoragije ili male ektatične venule. Za razliku od MS, ne pojavljuju se kortikalne lezije sive materije.[8]

Teorijski modeli uredi

Prema istraživanjima dr Lukinetija, kod Baloove koncentrične skleroze, prstenovi mogu biti uzrokovani fiziološkom hipoksijom (slično onoj koju izazivaju neki toksini ili virusi) u leziji, kojoj se zauzvrat suprotstavlja ekspresija proteina stresa na granici. Ova ekspresija i kontra-ekspresija formiraju prstenove očuvanog tkiva unutar lezije i prstenove demijelizovanog tkiva neposredno iza mesta gde je prethodni napad indukovao zaštitne proteine stresa. Dakle, kasniji napadi formiraju koncentrične prstenove.[9]

Neki drugi istraživači tvrde da je, kao i kod MS obrasca III, aktivnost kompleksa IV mitohondrijalnog respiratornog lanca smanjena i da bi to moglo biti krivac za oštećenje aksona posredovano glutamatom.

Na kraju, ova proširena lezija uzrokuje progresivnu sliku koja se obično vidi. Međutim, kod nekih pacijenata, izgleda da je patologija koja je u osnovi bolesti pregorela i zbog toga se bolest može zaustaviti, a samim tim i pacijenti koji se spontano oporavljaju. Mehanizmi koji pokreću napade i oporavak ostaju neizvesni.

Ipak, ovaj model je doveden u pitanje nedavnim izveštajima koji su otkrili oštećenje astrocita, slično onom pronađenom u akvaporin-seropozitivnom neuromijelitis optica. Iako nisu pronađena anti-NMO antitela, oštećenje je slično, što ukazuje na probleme u vodenom kanalu astrocita.[10][11]

Predstavlja tri klinička podtipa: monofazni, relapsno-remitentni i primarni, brzo progresivni. Cerebrospinalna tečnost (CSF) je ili normalna ili pokazuje blagu mononuklearnu inflamatornu reakciju. Oligoklonalne trake ograničene na CSF prisutne su samo u manjini slučajeva.[12]

Ostali modeli uredi

Predložen je matematički model za koncentričnu sklerozu. Autori razmatraju prethodne patogene teorije, diskutuju o vezi između koncentrične skleroze i Lizegangovog periodičnog fenomena precipitacije i predlažu novi mehanizam zasnovan na samoorganizaciji.[13]

Klinički tok uredi

Klinički tok je primarno progresivan, ali je zabeležen relapsno-remitentni tok.[14] Čini se da se tok popravlja sa terapijom prednizonom,[15] iako su dokazi o tome anegdotski i takve zaključke je teško prihvatiti s obzirom na to da postoje slučajevi u kojima se pacijenti spontano oporavljaju bez obzira da li je pacijent bio na terapiji steroidima ili ne.

Balo lezije mogu nestati tokom vremena, ali je takođe prijavljeno da se bolest može pretvoriti u RRMS.[16]

Klinički tok lezija sličnih Balou takođe zavisi od konteksta u kome se pojavljuju. Prijavljene su lezije slične Balou kod akvaporin-4 seropozitivnih i seronegativnih NMOSD, kao i kod dece, kao deo prezentacije nalik ADEM.[17]

Klinička slika uredi

Većinu slučajeva karakteriše postepeni početak simptoma koji se mogu naći kod češćeg tipa MS, uključujući grčeve mišića i paralizu.[3]

Drugi neurološki simptomi se razvijaju u zavisnosti od područja mozga koja su zahvaćena i mogu uključivati intelektualno oštećenje i/ili fiziološke abnormalnosti. Međutim, u svom najozbiljnijem obliku, Balo bolest takođe može da ukaže na prisustvo zarazne bolesti, sa znacima visoke temperature i glavoboljom.[3]

Dijagnoza uredi

Lezije pod magnetnom rezonancom su karakteristične zbog svog prirodnog koncentričnog oblika.

Pod testom CSF lumbalne punkcije, sa Baloovom koncentričnom sklerozom, kao i pacijenti sa lezijama III obrasca, nedavno se pokazalo da su uglavnom negativni na oligoklonalne trake ograničene na CSF.[12][18] Takođe, pacijenti obrasca III imaju tendenciju da budu negativni pod MRZ reakcijom (virusi malih boginja, rubeole i zoster virusa).[18]

Pedijatrijski slučajevi uredi

Prijavljeno je da se Balova koncentrična skleroza kod dece ponaša drugačije neko njen oblik kod odraslih.

Lezije na obdukciji i biopsiji uredi

Izveštaj koji upoređuje spektroskopiju 1H-magnetne rezonance, prenos magnetizacije i difuzioni tenzor sa histopatologijom kod pacijenta sa Baloovom koncentričnom sklerozom, otkrio je da je upala praćena frakcionom anizotropijom i povećanim laktatom. Nasuprot tome, odnos prenosa magnetizacije i koeficijent difuzije pokazuju gubitak tkiva u prstenovima lezije.[19]

Lezije na MRI uredi

Karakteristike MRI i karakteristike lezije mogu se povezati kada se uradi biopsija, pružajući način za standardizaciju buduće MRI dijagnoze.[20][21]

Balove lezije koncentrične skleroze mogu se razlikovati od normalnih lezija na MRI pokazujući naizmenične hipointenzivne i hiperintenzivne slojeve.[22]

Baloove koncentrične lezije se mogu videti pomoću tehnika snimanja mijelinske vode. Ovo je specijalna MRI sekvenca koja pokazuje procenat sadržaja vode u mijelinu.[23]

Lezije Patern III, uključujući Balove lezije, imaju specifičan obrazac inicijacije na MRI (MRILIP) koji se sastoje u pokazivanju poboljšanja gadolinijuma pre pojave FLAIR MRI.[24]

Pod 7-Tesla MRI Balove lezije pokazuju centralnu venu, kao kod MS.[25]

Diferencijalna dijagnoza uredi

Simptomi sledećih poremećaja koji mogu biti slični onima kod Baloove bolesti mogu biti od značaja za diferencijalnu dijagnozu:

Adrenoleukodistrofija - redak nasledni metabolički poremećaj koji se karakteriše gubitkom masnog omotača (mijelinske ovojnice) oko nervnih vlakana u mozgu (cerebralna demijelinizacija) i progresivnom degeneracijom nadbubrežne žlezde. Simptomi ovog poremećaja mogu uključivati generalizovanu slabost mišića (hipotonija), preterane refleksne odgovore (hiperrefleksija), oštećenu sposobnost koordinacije pokreta (ataksija), spastičnu delimičnu paralizu i/ili osećaj peckanja ili peckanja u rukama ili nogama.

Multipla skleroza - hronični poremećaj centralnog nervnog sistema (CNS) koji uzrokuje uništenje omotača koji okružuje nervna vlakna (mijelinske ovojnice). Tok bolesti je promenljiv. Može napredovati, relapsirati, popuštati i/ili se stabilizovati. Simptomi mogu uključivati dvostruki vid (diplopiju), nevoljne ritmičke pokrete očiju (nistagmus), oštećenje govora, utrnulost u rukama i nogama i/ili otežano hodanje. Takođe može biti prisutna oštećena funkcija creva i bešike.

Kanavanova leukodistrofija - retka nasledna vrsta leukodistrofije koju karakteriše progresivna degeneracija centralnog nervnog sistema. Simptomi mogu uključivati progresivno mentalno pogoršanje praćeno povećanim tonusom mišića (hipertonijom), lošom kontrolom glave, povećanjem mozga (megalocefalija) i/ili slepilom. Simptomi obično počinju u detinjstvu. Rani simptomi Kanavanove leukodistrofije mogu uključivati opšti nedostatak interesovanja za svakodnevni život (apatija), slabost mišića i klonulost (hipotonija) i gubitak prethodno stečenih mentalnih i motoričkih veština. Kako bolest napreduje, može doći do spastičnih kontrakcija mišića ruku i nogu, nedostatka mišićne snage u vratu, otoka mozga (megalocefalija) i paralize.

Metahromatska leukodistrofija (MLD) - retka nasledna leukodistrofija koju karakteriše abnormalna akumulacija supstance slične masnoći poznate kao sulfatid u tkivima nervnog sistema i drugih organa. Ovo dovodi do gubitka omotača na nervnim vlaknima (mijelinska ovojnica). Simptomi mogu uključivati slepilo, konvulzije, hipertoniju mišićne rigidnosti) i/ili motoričke poremećaje koji mogu dovesti do paralize i demencije.

Krabeova bolest ili leukodistrofija globoidnih ćelija, OMIM 245200 redak je autozomno recesivni poremećaj lizozomalnog skladištenja uzrokovan nedostatkom galaktocerebrozidaze koja utiče na mijelinski omotač nervnih ćelija u mozgu i celom nervnom sistemu.[26] Ovaj po svojoj suštini degenerativni poremećaj uništava zaštitni sloj nervnih ćelija. Spada u grupu nasledni poremećaja i retkih bolesti sa učestalošću 1/100.000 ljudi.[26] Klinička slika se obično javlja kod beba do 6 meseci starosti i završava smrću deteta pre druge godine. Ako se bolest javlja kod nešto starije dece ili odraslih, napredovanje bolesti dosta varira. Za Krabesovu bolest ne postoji lek, pa se lečenje zasniva na podršci i nezi. U nekim slučajevima, pozitivnih rezultata u terapiji bilo je nakon transplantacije matičnih ćelija, posebno ako deca još nisu razvila simptome, ili kod starije deca i odraslih.[26]

Aleksandrova bolest - izuzetno redak, progresivni metabolički poremećaj koji se često nasleđuje.[27] To je jedan od podtipova leukodistrofije. Aleksandrovu bolest karakteriše gubitak masnih slojeva koji pokrivaju nervna vlakna (demijelinizacija) i formiranje abnormalnih vlakana (Rozentalovih vlakana) u mozgu. Simptomi mogu uključivati grčeve mišića, mentalno oštećenje i/ili kašnjenje u rastu. Većina novorođenčadi sa Aleksandrovom bolešću ima abnormalno veliku glavu (megalencefaliju), neuspeh u razvoju i napade.

Terapija uredi

Lečenje Balove bolesti je simptomatsko i podržavajuće. Kortikosteroidi su obično korisni u smanjenju težine akutnih manifestacija zasnovano na njihovom antiinflamatornom dejstvu.

Lečenje za ublažavanje simptoma, kao što su spastičnost, slabost, bol ili ataksija, uključuje farmakološke i rehabilitacione modalitete simptomatske terapije za ove simptome.

Izvori uredi

  1. ^ Karaarslan E, Altintas A, Senol U et-al. Baló's concentric sclerosis: clinical and radiologic features of five cases. AJNR Am J Neuroradiol. 2001;22 (7): 1362-7. AJNR Am J Neuroradiol (full text) - Pubmed citation
  2. ^ Kira J. [Recent progress in multiple sclerosis research: astrocytopathy in demyelinating diseases]. Rinsho shinkeigaku = Clinical neurology. 50 (11): 788-93. Pubmed
  3. ^ a b v g „Balo Disease”. NORD (National Organization for Rare Disorders) (na jeziku: engleski). Pristupljeno 2022-03-21. 
  4. ^ Balo, Joseph (1928). „Encephalitis Periaxialis Concentrica”. Archives of Neurology and Psychiatry. 19 (2): 242. doi:10.1001/archneurpsyc.1928.02210080044002. 
  5. ^ Fernández, Miguel Guerrero (2007-04-30). „Revista nº 12 - Actualidad”. Arhivirano iz originala 30. 04. 2007. g. Pristupljeno 2022-03-05. 
  6. ^ Popescu, Bogdan F. Gh.; Pirko, Istvan; Lucchinetti, Claudia F. (2013). „Pathology of Multiple Sclerosis”. Continuum: Lifelong Learning in Neurology. 19 (4 Multiple Sclerosis): 901—921. PMC 3915566  . PMID 23917093. doi:10.1212/01.CON.0000433291.23091.65. .
  7. ^ Qiao Ling Cui, Malena Rone, Damla Khan, Melissa Bedard, Guillermina Almazan, Samuel Ludwin, Timophy Kennedy and Jack Antel, Oligodendrogliopathy in Multiple Sclerosis: Relation to Low Glycolytic Metabolic Rate of Oligodendrocytes (I10.004), Neurology 2016; vol. 86 no. 16 Supplement I10.004 ^
  8. ^ Behrens, Janina R.; Wanner, Julia; Kuchling, Joseph; Ostendorf, Lennard; Harms, Lutz; Ruprecht, Klemens; Niendorf, Thoralf; Jarius, Sven; Wildemann, Brigitte; Gieß, René M.; Scheel, Michael; Bellmann-Strobl, Judith; Wuerfel, Jens; Paul, Friedemann; Sinnecker, Tim (2018). „7 Tesla MRI of Balo's concentric sclerosis versus multiple sclerosis lesions”. Annals of Clinical and Translational Neurology. 5 (8): 900—912. PMC 6093849  . PMID 30128315. doi:10.1002/acn3.572. 
  9. ^ „Notes from Johns Hopkins conference | MSNews”. archive.ph. 2012-07-17. Arhivirano iz originala 17. 07. 2012. g. Pristupljeno 2022-03-05. 
  10. ^ Matsuoka, Takeshi; Suzuki, Satoshi O.; Iwaki, Toru; Tabira, Takeshi; Ordinario, Artemio T.; Kira, Jun-Ichi (2010). „Aquaporin-4 astrocytopathy in Baló's disease”. Acta Neuropathologica. 120 (5): 651—660. PMID 20680636. S2CID 13604700. doi:10.1007/S00401-010-0733-7. 
  11. ^ Kira, Jun-Ichi (2011). „Astrocytopathy in Baló's disease”. Multiple Sclerosis Journal. 17 (7): 771—779. PMID 21459811. S2CID 24127230. doi:10.1177/1352458511400475. 
  12. ^ a b Jarius S, Würthwein C, Behrens JR, Wanner J, Haas J, Paul F, Wildemann B (2018). "Baló's concentric sclerosis is immunologically distinct from multiple sclerosis: results from retrospective analysis of almost 150 lumbar punctures". Journal of Neuroinflammation. 15 (1): 22. Jarius, S.; Würthwein, C.; Behrens, J. R.; Wanner, J.; Haas, J.; Paul, F.; Wildemann, B. (2018). „Baló's concentric sclerosis is immunologically distinct from multiple sclerosis: Results from retrospective analysis of almost 150 lumbar punctures”. Journal of Neuroinflammation. 15 (1): 22. PMC 5774135  . PMID 29347989. doi:10.1186/s12974-017-1043-y  . .
  13. ^ Khonsari, Roman H.; Calvez, Vincent (2007-01-17). „The Origins of Concentric Demyelination: Self-Organization in the Human Brain”. PLOS ONE. 2 (1): e150. Bibcode:2007PLoSO...2..150K. ISSN 1932-6203. PMC 1764710  . PMID 17225855. doi:10.1371/journal.pone.0000150  . 
  14. ^ Moore, G RW; Berry, K.; Oger, J JF; Prout, A JE; Graeb, D. A.; Nugent, R. A. (2001). „Baló's concentric sclerosis: Surviving normal myelin in a patient with a relapsing-remitting clinical course”. Multiple Sclerosis Journal. 7 (6): 375—382. PMID 11795459. S2CID 10019226. doi:10.1177/135245850100700606. 
  15. ^ Garbern, J.; Spence, A. M.; Alvord, E. C. (1986). „Balo's concentric demyelination diagnosed premortem”. Neurology. 36 (12): 1610—1614. PMID 3785678. S2CID 43010179. doi:10.1212/WNL.36.12.1610. 
  16. ^ Novoselova OM, Il'Ves AG, Savintseva ZI, Prakhova LN, Zaplakhova OV, Bakhtiyarova KZ (2018). "[A case-report of Balo concentric sclerosis transformed into definite multiple sclerosis]". Zh Nevrol Psikhiatr Im S S Korsakova. 118 (8): 103–106.
  17. ^ Todd A. Hardy, Atypical Inflammatory Demyelinating Syndromes of the Central Nervous System, Neuroimmune Diseases pp. 543-566,
  18. ^ a b Jarius S, König FB, Metz I, Ruprecht K, Paul F, Brück W, Wildemann B (2017). "Pattern II and pattern III MS are entities distinct from pattern I MS: evidence from cerebrospinal fluid analysis". Journal of Neuroinflammation. 14 (1): 171. Jarius, S.; König, F.B.; Metz, I.; Ruprecht, K.; Paul, F.; Brück, W.; Wildemann, B. (2017). „Pattern II and pattern III MS are entities distinct from pattern I MS: Evidence from cerebrospinal fluid analysis”. Journal of Neuroinflammation. 14 (1): 171. PMC 5576197  . PMID 28851393. doi:10.1186/s12974-017-0929-z  . .
  19. ^ Manikanta AK, Pradeep GV, Pydi R, Chanumolu AR, Joy LA, Kancherla N (14 June 2021). "Acute Disseminated Encephalomyelitis in COVID 19- Systematic Review". Annals of the Romanian Society for Cell Biology. 25 (6): 11443–50.
  20. ^ Darke, Maxine E.; Bahador, Farshad M.; Miller, Douglas C.; Litofsky, Norman S.; Ahsan, Humera (2013). „Baló's concentric sclerosis: Imaging findings and pathological correlation”. Journal of Radiology Case Reports. 7 (6): 1—8. PMC 3888114  . PMID 24421937. doi:10.3941/jrcr.v7i6.1251. .
  21. ^ Korte JH, Bom EP, Vos LD et-al. Baló concentric sclerosis: MR diagnosis. AJNR Am J Neuroradiol. 1994;15 (7): 1284-5. AJNR Am J Neuroradiol (abstract) - Pubmed citation
  22. ^ Iannucci, Giuseppe; Mascalchi, Mario; Salvi, Fabrizio; Filippi, Massimo (2000-09-01). „Vanishing Balò-like lesions in multiple sclerosis”. Journal of Neurology, Neurosurgery & Psychiatry (na jeziku: engleski). 69 (3): 399—400. ISSN 0022-3050. PMC 1737083  . PMID 10945819. doi:10.1136/jnnp.69.3.399. 
  23. ^ Laule Cornelia; et al. (2008). "Myelin water imaging of multiple sclerosis at 7 T: Correlations with histopathology". NeuroImage. 40 (4): 1575–1580.
  24. ^ Guttmann, Charles RG; Rousset, Matthieu; Roch, Jean A.; Hannoun, Salem; Durand-Dubief, Françoise; Belaroussi, Boubakeur; Cavallari, Michele; Rabilloud, Muriel; Sappey-Marinier, Dominique; Vukusic, Sandra; Cotton, François (2016). „Multiple sclerosis lesion formation and early evolution revisited: A weekly high-resolution magnetic resonance imaging study”. Multiple Sclerosis Journal. 22 (6): 761—769. PMID 26362901. S2CID 3326176. doi:10.1177/1352458515600247. 
  25. ^ Behrens, Janina R.; Wanner, Julia; Kuchling, Joseph; Ostendorf, Lennard; Harms, Lutz; Ruprecht, Klemens; Niendorf, Thoralf; Jarius, Sven; Wildemann, Brigitte; Gieß, René M.; Scheel, Michael; Bellmann-Strobl, Judith; Wuerfel, Jens; Paul, Friedemann; Sinnecker, Tim (2018). „7 Tesla MRI of Balo's concentric sclerosis versus multiple sclerosis lesions”. Annals of Clinical and Translational Neurology. 5 (8): 900—912. PMC 6093849  . PMID 30128315. doi:10.1002/acn3.572. .
  26. ^ a b v Marc C, Patterson. „Krabbe disease”. www.uptodate.com. Pristupljeno 2022-02-27. 
  27. ^ „Alexander disease: MedlinePlus Genetics”. medlineplus.gov (na jeziku: engleski). Pristupljeno 2022-03-05. 

Literatura uredi

  • Giesser BS. Rare Variants of Multiple Sclerosis. In: NORD Guide to Rare Disorders. Lippincott Williams & Wilkins. Philadelphia, PA. 2003:560.
  • Adams RD, Victor M, Ropper AA. Eds. Principles of Neurology. 6th ed. McGraw-Hill Companies. New York, NY; 1997:915.
  • Menkes JH, Pine Jr JW, et al. Eds. Textbook of Child Neurology. 5th ed. Williams & Wilkins. Baltimore, MD; 1995:535.

Spoljašnje veze uredi

Klasifikacija


 Molimo Vas, obratite pažnju na važno upozorenje
u vezi sa temama iz oblasti medicine (zdravlja).
Preuzeto iz „https://sr.wikipedia.org/w/index.php?title=Балова_концентрична_склероза&oldid=27442330”