Kalmanov sindrom
Kalmanov sindrom, hipogonadotropni hipogonadizam ili hipotalamusni hipogonadizam predstavlja izolovani hipogonadizam (stanje nedovoljne razvijenosti polnih žlezda) uzrokovan nedostatkom gonadotropin-oslobađajućeg hormona koji se sintetiše u hipotalamusu. Radi se o kongenitalnom poremećaju koji se nasleđuje autozomno dominantno ili recesivno. Javlja se šest puta češće kod dečaka nego kod devojčica.[1]
| Kalmanov sindrom | |
|---|---|
| Latinski | Syndroma Kallman |
 | |
| Klasifikacija i spoljašnji resursi | |
| Specijalnost | Endokrinologija |
| MKB-10 | E23.0 |
| MKB-9-CM | 253.4 |
| OMIM | 308700 147950 244200 138850 607002 |
| DiseasesDB | 7091 |
| eMedicine | med/1216 med/1342 |
| MeSH | D017436 |
Ovo stanje je prvi opisao, 1944. godine, doktor Franc Jozef Kalman (nem. Franz Josef Kallmann; 1897-1965).[2][3]
Klinička slika uredi
U slučaju ovog tipa hipogonadizma, nedostaju primarne i sekundarne seksualne karakteristike. Penis je nedovoljno razvijen, testisi su hipotrofični (nedovoljno razvijeni), a javlja se i kriptorhizam (nespušteni testisi). Nešto ređe se javlja ginekomastija (uvećanje grudi). Kosmatost i mišićna masa su nedovoljni, a libido i potencija su smanjeni. Rast nije poremećen, ali su proporcije tela kao kod evnuha – gornji deo tela je manji nego donji, a ekstremiteti su duži nego što je to uobičajeno. Prisutna je i anosmija (gubitak čula mirisa), neplodnost, a čest je i rascep gornje usne i nepca.[1]
Dijagnoza i lečenje uredi
Dijagnoza se postavlja na osnovu kliničke slike, objektivnog pregleda i laboratorijskih nalaza (određivanje nivoa hormona).[1]
Primena androgenih hormona uspešno otklanja simptome i znake hipoandrogenizma. U istom cilju se primenjuje i luteinizirajući hormon. Posle primenjene terapije uklanjaju se znaci evnuhoidizma, opisani su i slučajevi očinstva, ali su u tim slučajevima rođena muška deca takođe imala isti sindrom.[1]
Galerija uredi
Reference uredi
- ^ a b v g Hipogonadotropni hipogonadizam, Arhivirano na sajtu Wayback Machine (21. februar 2011), Pristupljeno 16. 3. 2011. na osnovu dozvole.
- ^ Kallmann FJ, Schönfeld WA, Barrera SE. The genetic aspects of primary eunuchoidism. Am J Ment Defic 1943-1944;48:203-236.
- ^ synd/2549 na sajtu Who Named It
 | Molimo Vas, obratite pažnju na važno upozorenje u vezi sa temama iz oblasti medicine (zdravlja). |
