Kvrgav nos, rinofima (MKB 10 L71.1, lat. rhinophyma) , pežorativno baburast nos[1] inflamatorna je bolesti kože nosa, koja se karakteriše hipertrofijom mekih tkiva nosa (vezivnog tkiva, krvnih sudova i lojnih žlezda), eritemom, telangiektazijama, nodulima, lobulastim izgledom.[2] Rinofima je uznapredovali stadijum rozacee koja utiče na meka tkiva nosa i dovodi do narušavanja arhitekture nosa, opstrukcije disajnih puteva i unakaženja nosa (koje ima značajan uticaj na psihosocijalni morbiditet povezan sa rinofimom).

Kvrgav nos
Sinonimirhinophyma, bulbous nose; nose - bulbous; phymatous rosacea
Starac (sa kvrgavim nosom) i njegov unuk (Domenico Ghirlandaio)

Stanje je mnogo češće kod muškaraca nego kod žena i obično se razvija između 50 i 70 godina.

Pouzdani uzrok bolesti je nepoznat, ali se zna da je prekursor rozacee, što uključuje zapaljenje kože nosa praćeno pojavom bubuljica. Kada rozacea od akni napreduje do rinofima, koža koja pokriva nos se zadebljava, a vrh nosa se širi. Ovaj karakterističan izgled nosa čini osnovu za dijagnozu.

U ranim fazama, lečenje uključuje lekove, a u naprednim fazama uključuje operaciju (izravnavanja ili uklanjanje grube i zadebljale kož), ako zahvaćeno tkivo nosa vrši opstruikciju disajnih puteve. Operativni zahvat je bezbedan i daje dobre rezultate lečenja.

Epidemiologija uredi

  • U Evropi postoji sve veća prevalencija rinofime od juga ka severu pa tako: u Nemačkoj prevalencija iznosi 2,2%, u Švedskoj 10% i u Estoniji 22%.[3]
  • Stanje je mnogo češće kod muškaraca nego kod žena i obično se razvija između 50 i 70 godina. .
  • Da bi dijagnoza bila potvrđena, potrebno je da eritem na koži nosa postoji najmanje tri meseca.

Etiologija uredi

Tačan uzrok rinofime nije jasan. Verovatno će biti multifaktorski uključujući genetske faktore i faktore životne sredine.[4]

Dodatni faktori koji mogu izazvati ili pogoršati rozaceu uključuju:

  • starost,
  • fotoosetljivi tipovi kože,
  • izlaganje ultraljubičastom zračenju,
  • pušenje duvana,
  • temperatura okoline (toplota ili hladnoća),
  • unos začinjene hrane i toplih pića,
  • alkohol,
  • emocionalni stres,
  • lekovi kao što su blokatori kalcijumskih kanala (mogu pogoršati vazodilataciju i crvenilo kože nosa) i lokalni kortikosteroidi.

Patofiziologija uredi

Mehanizmi patogeneze rozacee (koja je često u osnovi jvrgavog nosa), a shodno tome rinofima, nisu u potpunosti razjašnjeni i smatra se da su multifaktorski koji uključuju kombinaciju neurovaskularne disregulacije i urođenih imunoloških odgovora.

Smatra se da na početku, vazodilatacija dovodi do curenja tečnosti u dermalni intersticijum i matriks koji predisponira upalu, fibrozu i karakterističnu eritematoznu kožu usled teleangiektatičnog rasta. Povećano prisustvo mastocita je od uticaja kod svih oblika rozacee i pojavljuje se u najvećoj gustini kada počnu da se razvijaju papule i pustule.[5]

Histopatologija uredi

Histopatološki pregled otkriva hipertrofične lojne žlezde i zadebljani dermis koji sadrži fibrovaskularnu miksoidnu stromu i limfne ćelije. Proširenje lojne jedinice dovodi do začepljenja sebuma. U teškim slučajevima rinofime, lojne žlezde postaju uništene edemom i fibrozom, stvarajući histološku sliku limfedema.[6]

Klasifikacija uredi

Postoje četiri varijante rinofima: fibro-angiomatska, žlezdana, fibrozna, aktinična.

Fibro-angiomatski oblik

U fibro-angiomatskom obliku, nos kao rezultat hipertrofije svih elemenata kože se povećava ujednačeno po veličini, ali ne gubi svoju konfiguraciju. Zbog činjenice da je hipertrofna koža nos bogata krvnim sudovima, ona dobija svetlo crvenu boju.

Žlezdani oblik

Kod žlezdanog oblika nos je u obliku pinealnog tumora. Čvorovi se spajaju u kvrge a nos koji raste, u velikoj meri je deformisan. Čvorovi su mekani i cijanotični. Otvori lojnih žlezda se uvećavaju,a iz njih se blagim pritiskom, oslobađa sadržaj neprijatnog mirisa. Čvorovi obično nisu ulcerisani, ali su ponekad povezani sa infekcijom, pa se pacijenti žale na svrab. Često se ovaj zapaljenski proces širi u paranazalni predeo kože lica, pa je rinofima praćena blefaritisom i konjunktivitisom.

Fibrozni oblik

Fibrozni oblik ima plavo-ljubičastu boju kože nosa, sa velikim brojem teleangiektazija i hiperplazijom lojnih žlezda, što na kraju menja oblik i izgled koža nosa.

Aktinični oblik

Kod aktinične forme, nos se povećava ravnomerno, postepeno postaje smeđe-cijanotičan, a telangiektazije se lokalizuju uglavnom na krilicima nosa. Pore na koži su dilatirane ali nema pustula.

Klinička slika uredi

Kliničkom slikom dominiraju sledeći simptomi ili promene na nosu:

  • Nos u obliku lukovice
  • Mnoge masne žlezde
  • Crvenkasta boja kože
  • Zadebljanje kože
  • Voštana, žuta površina kože nosa

Dijagnoza uredi

U većini slučajeva, zdravstveni radnik može dijagnostikovati rinofimu bez ikakvih testova.

Ponekad može biti potrebna biopsija kože u diferencijalnoj dijagnostici.

Diferencijalna dijagnoza uredi

Uprkos jedinstvenom izgledu, rinofima može oponašati druga stanja, što povećava važnost biopsije. Jedno od takvih stanja je karcinoma bazalnih ćelija,[7] koji se razvije kod 3 do 10% pacijenata sa rinofimom i može se lako sakriti unutar deformisane nodularne kože.

Adenoidni karcinom skvamoznih ćelija, karcinom skvamoznih ćelija, adenom lojnih žlezda, karcinom lojnih žlezda i angiosarkom su takođe histološki dijagnostikovani u okviru rinofime.

Sarkoidoza, limfom, metastatski karcinom pluća i granulom eozinofilni granulom takođe imaju kliničke sličnosti sa rinofimom.[6]

U oblastima sa endemskom lajšmanijazom, svaki pacijent sa progresivnim otokom nosa koji podseća na rinofimu treba da izazove sumnju da bolesnik ima parazita Leišmaniju. Dijagnoza se postavlja putem brisa i PCR testa.[8]

Terapija uredi

Najčešći oblik lečenja je operactivno preoblikovanje nosa. Operacija se može uraditi laserom, skalpelom ili rotirajućom četkom (dermoabrazija).

Određeni lekovi protiv akni takođe mogu pomoći u lečenju ovog stanja.

Prognoza uredi

Bolest je često hronična, i kod takvih slučajevima demodikoza napreduje i na koži se stvara grubo „ožiljno tkivo”. Lice je pokriveno ranama, apscesima, postaje sivo zemljane boje, i vremenom počinje da liči na ogromnu ljubičastu ili tamno crvenu kvrgastu strukturu.

Iako se rinofima može korigovati operacijom, stanje se može vratiti.

Moguće komplikacije uredi

Rinofima može izazvati emocionalni stres kod obolele osobe, zbog narušenog izgleda.

Izvori uredi

  1. ^ eKlinika (2022-01-23). „Baburast nos ili rinofima je težak oblik rozacee”. eKlinika (na jeziku: srpski). Pristupljeno 2024-01-24. 
  2. ^ Rainer, Barbara M.; Kang, Sewon; Chien, Anna L. (2017-01-01). „Rosacea: Epidemiology, pathogenesis, and treatment”. Dermato-Endocrinology (na jeziku: engleski). 9 (1): e1361574. ISSN 1938-1980. PMC 5821167 . PMID 29484096. doi:10.1080/19381980.2017.1361574. 
  3. ^ Wollina, Uwe (2014-07-08). „Recent advances in the understanding and management of rosacea”. F1000Prime Reports. 6. PMC 4108952 . PMID 25184040. doi:10.12703/P6-50. 
  4. ^ Rosacea; NICE CKS, January 2021 (UK access only).
  5. ^ Liu A, Al-Lami A, Kapoor K. Rhinophyma: when Red Nose Day is no laughing matter. Br J Gen Pract. 2019 Mar;69(680):137. [PMC free article] [PubMed]
  6. ^ a b Rohrich RJ, Griffin JR, Adams WP. Rhinophyma: review and update. Plast Reconstr Surg. 2002 Sep 01;110(3):860-69; quiz 870. [PubMed]
  7. ^ Keefe M, Wakeel RA, McBride DI. Basal cell carcinoma mimicking rhinophyma. Case report and literature review. Arch Dermatol. 1988 Jul;124(7):1077-9. [PubMed]
  8. ^ Youssef M, Soua Y, Belhadjali H. Rhinophyma-like cutaneous leishmaniasis. Indian J Dermatol Venereol Leprol. 2014 Nov-Dec;80(6):537-8. [PubMed]

Spoljašnje veze uredi

Klasifikacija
Spoljašnji resursi


 Molimo Vas, obratite pažnju na važno upozorenje
u vezi sa temama iz oblasti medicine (zdravlja).