Koarktacija aorte (akronim KoA) je patološko suženje aorte na mestu prelaska aortnog luka u nishodnu aortu, najčešće posle izdvajanja leve podključne arterije. Na ovom mestu se i fiziološki nalazi suženje aorte, tako da je njen prečnik u suženju oko 20 mm. Kod koarktacije aorte je prečnik još manji, svega oko 3-5 mm. Patološko suženje aorte je u obliku nabora i nalazi se na zadnjem zadu nasuprot duktusu arteriozusu.[1]

Koarktacija aorte
SinonimiSuženje aorte
Ilustracija koja prikazuje koarktaciju aorte
Specijalnostikardiohirurgija

Epidemiologija uredi

Koarktacija aorte je čest defekt i javlja se kod 6-8% pacijenata sa urođenim srčanim oboljenjima.[2][3] Međutim, koarktacija se češće može naći kod novorođenčadi koja imaju simptome unazad godinu dana.[4]

Smatra se da je prevalencija koarktacije aorte niža (< 2%) u azijskim zemljama nego u evropskim i severnoameričkim zemljama.[5]

Patogeneza uredi

 
3D model koarktacije aorte
 
Šema alternativnih lokacija koarktacije aorte. Legenda: A: duktalna koarktacija,V: predduktalna koarktacija, S: postduktalna koarktacija. 1: Aorta ascendens, 2: Plućna arterija 3: Duktus arteriozus, 4: Aorta descendens, 5: Trunkhus brahiocefalikus, 6: Leva arterija karotis komunis 7: Leva potključna arterija

Tačan mehanizam kojim se stvara koarktacija aorte nije jasno shvaćen. Hipoteze koje se najčešće pozivaju uključuju hemodinamske i teorije ektopičnog duktalnog tkiva. U teoriji hemodinamike, smatra se da je abnormalni predduktalni tok ili abnormalni ugao između duktusa i aorte koji povećava duktalni protok zdesna nalevo i smanjuje istmički protok i potencira razvoj koarktacije. Postnatalnim spontanim zatvaranjem duktus arteriozusa završava se razvoj opstrukcije aorte.[6][7]

Visoka incidenca koarktacije aorte kod pacijenata sa urođenim srčanim manama sa smanjenim antegradnim protokom aorte in utero i virtuelnim odsustvom CoA kod pacijenata sa opstrukcijama desnog srca daje verodostojnost hemodinamskoj teoriji. Abnormalno proširenje duktalnog tkiva u aortu (ektopično duktalno tkivo).[8][9] je pretpostavlja se da stvara koarktacionu osnovu i, sa zatvaranjem duktusa, razvij se aortna opstrukcija. Ova teorija, međutim, ne objašnjava promenljive stepene hipoplazije istmusa i luka aorte povezane sa koarktacijom aorte.

Podela uredi

Postoji dečja forma i forma kod odraslih (adultna forma). Od velikog je značaja ne samo za podelu, već i za preživljavanje je položaj suženja u odnosu na duktus arteriozus.

Dečja forma

Suženje leži direktno nasuprot i malo iznad duktusa arteriozusa. Često je povezana sa Tarnerovim sindromom. Kako duktus aretriozus prenatalno povezuje plućnu arteriju sa aortom, a krv se kreće iz plućne arterije u aortu. U slučaju suženja aorte, njen deo ispod suženja se najvećim delom snabdeva krvlju upravo preko duktusa. Ovo snabdevanje je prenatalno (pre rođena) sasvim zadovoljavajuće, tako da se novi, kolateralni krvni sudovi aorte koji bi mogli da premoste njeno suženje ne razvijaju. Problemi nastaju posle rođenja, kada se u najvećem broju slučajeva zatvara duktus arteriozus, pa zbog suženja i prekida svog glavnog snabdevača, deo aorte ispod stenoze (suženja) prima vrlo malo krvi. Može se javiti i kardiogeni šok, insuficijencija srca...

Adultna forma

Suženje aorte leži ispod duktusa arteriozusa. Usled toga se javlja smanjeno snabdevanje krvlju dela aorte ispod suženja (i pored toga što deo krvi protiče prenatalno preko duktusa, jer se suženje ispod njega) što podstiče razvoj, zaobilaznih, kolateralnih krvnih sudova, kojima se obilazi suženje.

Klinička slika uredi

U delu aorte iznad suženja je krvni pritisk visok, dok je ispod suženja nizak. Kako gornji deo aorte (iznad suženja) snabdeva krvlju gornje ekstremitete i glavu na ovim delovima tela je pritisak visok, dok je na doljim ekstremitetima nizak. Razvija se i kolateralna crkulacija, kojim se obilazi suženje. Najčešće su to arterija mamarija (lat. a. mammaria) i međurebarne arterije (lat. aa. intercostales).

Povećan krvni pritisak (hipertenzija) u gornjoj polovini tela izaziva glavobolju, nesvesticu, krvarenje iz nosa, pulsiranje. Osobe su zbog razvijene gornje polovine tela pseudoatletski građene. U donjim ekstremitetima javlja se slabost, bolovi u toku napora (klaudikacio intermitens-lat. claudicatio intermitens). Takođe je i snabdevanje unutrašnjih organa donje polovine tela kao npr. bubrega, jetre... smanjeno.

Pritisak krvi je na donjim ekstremitetima kod ove bolesti dosta manji nego na gornjim (može biti čak i za 80 mm Hg manji nego na gornjim ekstremitetima). Može doći i do razlike u pritisku između desne i leve ruke, ako se suženje javlja pre izdvajanja leve potklljučne arterije, koja snabdeva levu ruku krvlju. Stopala su hladna, a ruke tople. Čuje se i sistolni šum srca i sa zadnje strane tela između lopatica. Usled pritiska pomenute kolateralne cirkulacije međurebarnih arterija mogu se javiti i useci na donjim stranama rebra.

Suženje se može korigovati operacijom ili dilatacijom (proširenjem) pomoću balona.

Dijagnoza uredi

Kao i kod anamneze, fizički pregled može uspešno da razdvoji pacijente u dve grupe: one koji rano imaju srčanu insuficijenciju i one koji kasnije imaju hipertenziju.

Rana prezantacija uredi

Može se otkriti da novorođenčad ima tahipneju, tahikardiju i pojačan rad disanja, a može čak i da umire od šoka. Ključevi za dijagnozu uključuju odstupanja krvnog pritiska (BP) između gornjih i donjih ekstremiteta i smanjene ili odsutne pulseve na donjim ekstremitetima pri palpaciji. Međutim, kada je novorođenče u teškoj srčanoj insuficijenciji, svi pulsevi su smanjeni. Nakon lečenja srčane insuficijencije, mogu se uočiti izraženi brahijalni puls sa slabim ili nepalpabilnim pulsima femoralnih arterija. Smanjenje pulsa pri pregledu nikada ne treba zanemariti, pošto cifre vrednuju brzinu promene krvnog pritiska, koji može biti smanjen u duktalno zavisnoj koarktaciji, iako izmereni krvni pritisak možda neće pokazati odstupanja. Kod pacijenata sa aberantnim poreklom desne podključne arterije od aorte distalno do opstrukcije,

Diferencijalna cijanoza (ružičasti gornji ekstremiteti sa cijanotičnim donjim ekstremitetima) može se javiti kada šant zdesna nalevo preko otvorenog duktus arteriozusa obezbedi protok u donji deo tela. Iako često nije očigledna za oko, diferencijalna cijanoza se može dokumentovati na osnovu merenja preduktalne i postduktalne pulsne oksimetrije i pažljivog pregleda. Međutim, u prisustvu lezija sa velikim šantom levo-desno (npr. VSD), saturacije plućne arterije mogu biti približne zasićenosti aorte sa manje očiglednim diferencijalnim oksimetrijskim nalazima. Obrnuta diferencijalna cijanoza (cijanoza gornjeg dela tela sa normalnom zasićenošću kiseonikom u donjem delu tela) može se javiti sa transpozicijom velikih arterija, otvorenim arterioznim duktusom i plućnom hipertenzijom, što dovodi do duktalnog ranžiranja zdesna nalevo.

Kod pacijenata sa niskim minutnim volumenom srca i ventrikularnom disfunkcijom, puls može biti difuzno smanjen, a gradijenti krvnog pritiska mogu izgledati minimalni. Dakle, pored koarktacije, diferencijalna dijagnoza perinatalne cirkulatorne insuficijencije uvek uključuje opstrukciju odliva leve komore (LV), uključujući stenozu aortnog zalistka , subaortalnu stenozu i supravalvarnu aortalnu stenozu , kao i tešku mitralnu stenozu ili insuficijenciju.

Šum povezan sa koarktacijom aorte može biti nespecifičan, ali je obično sistolni šum u levom infraklavikularnom području i ispod leve lopatice. Dodatni šumovi koji nastaju usled prisustva povezanih abnormalnosti, kao što su VSD ili stenoza aortnog zalistka, takođe se mogu otkriti. Klik pri izbacivanju može značiti prisustvo bikuspidnog aortnog zalistka, dok ritam galopa može ukazivati na ventrikularnu disfunkciju.

Kasna prezentacija uredi

Starija odojčad i deca mogu se uputiti na procenu hipertenzije ili šumova. Hipertenzija kod odojčadi ili deteta može se pripisati uznemirenosti; stoga je važno poređenje izmerenog krvnog pritiska na sva 4 ekstremiteta. Ponekad je pritisak leve ruke niži od pritiska desne ruke ako je poreklo leve podključne arterije uključeno u koarktaciju. Slično, anomalno poreklo desne podključne arterije (ispod nivoa koarktacije) može izazvati smanjen ili odsutan puls desne brahijalne arterije. Pažljiva istovremena palpacija pulsa gornjih i donjih ekstremiteta može pomoći u potvrđivanju sumnje na koarktaciju.

Kod starije dece, adolescenata i odraslih, koarktacija aorte se najbolje dijagnostikuje klinički na osnovu istovremene palpacije femoralnog i brahijalnog pulsa. Mora se odrediti krvni pritisak u obe ruke i na jednoj nozi; razlika pritiska veća od 20 mm Hg u korist ruku može se smatrati dokazom koarktacije aorte.

Šum u levoj infraklavikularnoj oblasti i ispod leve lopatice može biti sistolni, ali šum takođe može zvučati kontinuirano u prisustvu više kolateralnih sudova ili, povremeno, teške koarktacije. Klik pri izbacivanju može se čuti kada su prisutni bikuspidni aortni zalistci i šum aortne stenoze ili insuficijencije. Slično, može se javiti i šum mitralne stenoze ili opstrukcije izlivnog trakta leve komore. Ritam galopa može se javiti u prisustvu hipertrofične neusaglaše leve komore.

Drugi nalazi pri fizičkom pregledu mogu uključivati abnormalnosti krvnih sudova u retini i istaknutu pulsaciju suprasternalnog zareza. Uzbuđenje može biti prisutno u suprasternalnom zarezu ili na prekordijumu u prisustvu značajne stenoze aortnog zalistka. U retkim slučajevima abdominalne koarktacije, može se primetiti abdominalni podliv.

Diferencijalna dijagnoza uredi

 
Koarktacija aorte prikazana magnetnom rezonancom, na nishodnom delu aorte (iza aortnog luka) vidi se suženje aorte koje iznosi samo 5 mm i prečniku

U diferencijalnoj dijagnozi treba imati u vidu sledeća stanja i bolesti:

  • Kongenitalna hiperplazija nadbubrežne žlezde
  • Dilatirana kardiomiopatija
  • Endokardna fibroelastoza
  • Hipertenzija
  • Hipertrofična kardiomiopatija
  • Pedijatrijska nadbubrežna insuficijencija (Adisonova bolest)
  • Pedijatrijski hipoplastični sindrom levog srca
  • Pedijatrijska sepsa
  • Pedijatrijska stenoza aortne valvule
  • Pedijatrijski virusni miokarditis
  • Šok
  • Trauma sa disekcijom aorte

Vidi još uredi

Izvori uredi

  1. ^ Patnana, Syamasundar Rao (2021-10-17). „Coarctation of the Aorta: Background, Pathophysiology, Prognosis”. Medscape. 
  2. ^ Nadas, AS, Fyler DC. Pediatric Cardiology. 3rd ed. Philadelphia, PA: Saunders; 1972. 683.
  3. ^ Keith JD, Rowe RD, Vlad P. Heart Disease in Infancy and Childhood. 3rd ed. New York, NY: Macmillan; 1978. 4-6.
  4. ^ Gersony WM. Coarctation of the aorta. Adams FH, Emmanouildes GC, Riemenschneider TA, eds. Moss' Heart Disease in Infants, Children and Adolescents. 4th ed. Baltimore, MD: Williams & Wilkins; 1989. 243-55.
  5. ^ Rao PS. Balloon angioplasty of native aortic coarctation. J Am Coll Cardiol. 1992 Sep. 20(3):750-1.
  6. ^ Rudolph AM, Heymann MA, Spitznas U. Hemodynamic considerations in the development of narrowing of the aorta. Am J Cardiol. 1972 Oct. 30(5):514-25.
  7. ^ Talner NS, Berman MA. Postnatal development of obstruction in coarctation of the aorta: role of the ductus arteriosus. Pediatrics. 1975 Oct. 56(4):562-9.
  8. ^ Cassels DE. The Ductus Arteriosus. Springfield, IL: Charles C. Thomas; 1973. 161.
  9. ^ Skoda J. Demonstration eines Falles Ven Obliteration de Aorta. Wochenblatt Zeischrift de kaiserlichen-Konighiche Gesellschaft der Aerttze Zur Wien. 1995. 1:710-20.

Literatura uredi

Spoljašnje veze uredi

Klasifikacija
Spoljašnji resursi


 Molimo Vas, obratite pažnju na važno upozorenje
u vezi sa temama iz oblasti medicine (zdravlja).