Lipofuscinska granula
Lipofuscin je naziv za fine žuto-braon pigmentne granule sastavljene od ostataka lizozomskog varenja koji sadrže lipide.[1][2] Smatra se da je jedan od pigmenata koji stare ili troše, koji se nalaze u jetri, bubrezima, srčanom mišiću, mrežnjači, nadbubrežnim žlezdama, nervnim ćelijama i ganglijskim ćelijama.[3]
Formiranje i promet
urediČini se da je proizvod oksidacije nezasićenih masnih kiselina i može biti simptom oštećenja membrane ili oštećenja mitohondrija i lizozoma. Osim velikog sadržaja lipida, poznato je da lipofuscin sadrži šećere i metale, uključujući živu, aluminijum, gvožđe, bakar i cink. Lipofuscin se takođe smatra da se sastoji od oksidovanih proteina (30–70%) kao i lipida (20–50%).[4] To je vrsta lipohroma[5] i posebno je raspoređena oko jezgra.
Akumulacija materijala sličnog lipofuscinu može biti rezultat neravnoteže između mehanizama formiranja i odlaganja: takva akumulacija može biti izazvana kod pacova primenom inhibitora proteaze (leupeptin); nakon perioda od tri meseca, nivoi materijala sličnog lipofuscinu se vraćaju u normalu, što ukazuje na dejstvo značajnog mehanizma za odlaganje.[6] Međutim, ovaj rezultat je kontroverzan, jer je upitno da li je materijal izazvan leupeptinom pravi lipofuscin.[7] Postoje dokazi da "pravi lipofuscin" nije razgradiv in vitro;[8][9] da li se to održava in vivo tokom dužih vremenskih perioda nije jasno.
Povezanost sa bolestima
urediAkumulacija lipofuscina u oku je glavni faktor rizika koji je umešan u makularnu degeneraciju, degenerativnu bolest,[10] i Štargardovu bolest, nasledni juvenilni oblik makularne degeneracije.
U perifernom nervnom sistemu, abnormalna akumulacija lipofuscina poznata kao lipofuscinoza[1] je povezana sa familijom neurodegenerativnih poremećaja – neuronalnim ceroidnim lipofuscinozama, od kojih je najčešća Batenova bolest.
Takođe, patološka akumulacija lipofuscina je uključena u Alchajmerovu bolest, Parkinsonovu bolest, amiotrofičnu lateralnu sklerozu, određene lizozomalne bolesti, akromegaliju, atrofiju denervacije, lipidnu miopatiju, hroničnu opstruktivnu bolest pluća,[11] i centronuklearnu miopatiju. Akumulacija lipofuscina u debelom crevu je uzrok stanja melanoza koli.
S druge strane, akumulacija lipofuscina u miokardu direktnije odražava hronološko starenje, a ne patologiju srca kod ljudi.[12]
Reference
uredi- ^ a b Dorland's illustrated medical dictionary. W. A. Newman Dorland (32nd izd.). Philadelphia, PA: Saunders/Elsevier. 2012. ISBN 978-1-4160-6257-8. OCLC 706780870.
- ^ „Medical Definition of LIPOFUSCIN”. www.merriam-webster.com (na jeziku: engleski). Pristupljeno 2021-11-05.
- ^ Young, Barbara; Lowe, James S.; Stevens, Alan; Heath, John W. (2006), „PREFACE to the fifth edition”, Wheater's Functional Histology, Elsevier, str. v, ISBN 9780443068508, doi:10.1016/b978-0-443-06850-8.50001-4, Pristupljeno 2021-11-05
- ^ Double, K. L.; Dedov, V. N.; Fedorow, H.; Kettle, E.; Halliday, G. M.; Garner, B.; Brunk, U. T. (2008). „The comparative biology of neuromelanin and lipofuscin in the human brain”. Cellular and Molecular Life Sciences. 65 (11): 1669—1682. PMID 18278576. S2CID 6833509. doi:10.1007/s00018-008-7581-9.
- ^ lipochrome, Pristupljeno 2021-11-05
- ^ Katz, M. L.; Rice, L. M.; Gao, C. L. (1999-01-01). „Reversible accumulation of lipofuscin-like inclusions in the retinal pigment epithelium.”. Investigative Ophthalmology & Visual Science (na jeziku: engleski). 40 (1): 175—181. ISSN 1552-5783. PMID 9888441.
- ^ Terman, Alexei; Brunk, Ulf T. (1999-09-01). „Is Lipofuscin Eliminated from Cells?”. Investigative Ophthalmology & Visual Science (na jeziku: engleski). 40 (10): 2463—2464. ISSN 1552-5783.
- ^ Terman, Alexei; Brunk, Ulf T. (1998). „On the degradability and exocytosis of ceroid/Lipofuscin in cultured rat cardiac myocytes”. Mechanisms of Ageing and Development. 100 (2): 145—156. PMID 9541135. S2CID 34448638. doi:10.1016/S0047-6374(97)00129-2.
- ^ Elleder, M.; Drahota, Z.; Lisá, V.; Mareč, Vl.; Mandys, V.; Müller, J.; Palmer, D. N. (1995). „Tissue culture loading test with storage granules from animal models of neuronal ceroid-lipofuscinosis (Batten disease): Testing their lysosomal degradability by normal and Batten cells”. American Journal of Medical Genetics. 57 (2): 213—221. PMID 7668332. doi:10.1002/ajmg.1320570220..
- ^ „Harvard Medical signs agreement with Merck to develop potential therapy for macular degeneration”. EurekAlert! (na jeziku: engleski). Pristupljeno 2021-11-05.
- ^ Allaire, Joakim; Maltais, Fran�ois; Leblanc, Pierre; Simard, Pierre-Michel; Whittom, Fran�ois; Doyon, Jean-Fran�ois; Simard, Clermont; Jobin, Jean (2002). „Lipofuscin accumulation in the vastus lateralis muscle in patients with chronic obstructive pulmonary disease”. Muscle & Nerve. 25 (3): 383—389. PMID 11870715. S2CID 22309073. doi:10.1002/mus.10039. replacement character u
|first5=na poziciji 5 (pomoć); replacement character u|first6=na poziciji 10 (pomoć); replacement character u|first2=na poziciji 5 (pomoć) - ^ Kakimoto, Yu; Okada, Chisa; Kawabe, Noboru; Sasaki, Ayumi; Tsukamoto, Hideo; Nagao, Ryoko; Osawa, Motoki (2019). „Myocardial lipofuscin accumulation in ageing and sudden cardiac death”. Scientific Reports. 9 (1): 3304. Bibcode:2019NatSR...9.3304K. ISSN 2045-2322. PMC 6397159
. PMID 30824797. doi:10.1038/s41598-019-40250-0.
