Википедија

Otoskleroza

Otoskleroza ( od grčkog otos : uho + skleros : otvrdnjavanje) ili otospongioza progresivna je degenerativna bolest temporalne kosti čiji je uzrok još uvek nije u potpunosti razjašnjen. Može izazvati gubitak sluha, tinitus i vrtoglavicu kao nezavisne entitete ili kao njihovu kombinaciju. To je genetski autozomno dominantno prenaosiva bolest sa nepotpunom penetracijom i varijabilnom ekspresijom.Međutim postoje i drugi uzroci negenetskog porekla koji se moraju uzeti u obzir, kao što je infekcija virusom boginje.[1]  

Otoskleroza
SinonimiOtospongiosis
Lanac ušnih kostiju i njihovih ligamenata (uzengija (stapes) vidljivo blizu centra desno)
Specijalnostiotorinolaringologija

Patohistološki gledano bolest je osteodistrofija kapsule lavirinta koju karakteriše pojava žarišta resorpcije kosti i neoformacije u bilo kom njenom delu. Kada ova žarišta zahvate osnovu uzengije, proizvode gluvoću usled imobilizacije stapediobukalnog zgloba. Bolest može biti i asimptomatska kada žarišta nemaju ovu lokaciju.

Obično se manifestuje simptomima gubitka sluha u trećoj deceniji života, iako se početak može javiti u detinjstvu. Otoskleroza je dobro prepoznata kao uzrok konduktivnog gubitka sluha usled fiksacije stapedijske stope u ovalnoj prozorskoj niši. Manje je poznato da otoskleroza može zahvatiti druge delove puža i izazvati senzorneuralni gubitak sluha.[2]

Leči se slušnim aparatima, farmakološkim lekovima ili operativno.[3]

Epidemiologija uredi

Morbiditet

Ukupna prevalencija otoskleroze je 10%, od koje je oko 10 do 20% slučajeva sa kliničkim oštećenjem sluha, tako da je prevalencija gubitka sluha koji je posledica otoskleroze oko 1% populacije.[4]

Kako postoje termini histološka i klinička otoskleroza, to je razumljivo da se podaci o prevalenci razlikuju.

Podaci o histološkoj otosklerozi se dobijaju rutinski obdukcijom osobe koje nisu imale kliničke simptome i zasnovane su na histološkoj analizi struktura uha. Prevalencija histološke otoskleroze može biti i do 10%.[5]

Klinička otoskleroza podrazumeva gubitak sluha usled prisustva osteosklerotičnih žarišta mesta koja učestvuju u prenosu zvuka. Prevalencija kliničke otoskleroze je 0,3%.[6]

Rasa

Otoskleroza je češća kod belaca nego kod drugih rasa. Za razliku od 10% do 20% belaca koji imaju otosklerozu samo je 1% afroameričke populacije pogođeno ovom bolešću. Simptomatska bolest je prisutna kod 1% belaca, 0,5% Azijata i 0,1% Afroamerikanaca.

Pol

Iako žene čeće traže medicinsku pomoć zbog gubitka sluha koji je posledica otoskleroze, histološke studije ne pokazuju razliku između muškaraca i žena. Klinički, odnos gubitka sluha između žena i muškaraca je 2 : 1. Ovo se može objasniti činjenicom da trudnoća izgleda ubrzava progresiju otoskleroze. Klinički početak tokom trudnoće zabeležen je kod 10% do 17% trudnica sa otosklerozom. Obostrano bolest je češća kod žena nego kod muškaraca (89% : 65% štoje respektivno).

Starost

Incidencija oteskleroze raste sa godinama . Prosečna starost osoba sa gubitkom sluha usled otoskleroze je 15-45 godina, ali su prijavljeni slučajevi u rasponu od 7 do 50 godina.

Etiologija uredi

Tačan uzrok otoskleroze je nepoznat. Može se prenositi kroz porodice.

Ljudi koji imaju otosklerozu imaju abnormalno proširenje spužvaste kosti koja raste u šupljini srednjeg uha. Ovaj rast sprečava da ušne kosti normalno vibriraju kao odgovor na zvučne talase. Ove vibracije su potrebne da biste čuli.

Otoskleroza je najčešći uzrok gubitka sluha srednjeg uha kod mladih odraslih osoba. Obično počinje u ranoj i srednjoj odrasloj dobi. Češće je kod žena nego kod muškaraca. Stanje može uticati na jedno ili oba uha.

Rizici za ovo stanje uključuju trudnoću i porodičnu istoriju gubitka sluha.

Iako se smatra da je bolest nasledna, njena penetracija i stepen ekspresije su toliko promenljivi da može biti teško otkriti obrazac nasleđivanja. Većina impliciranih gena se prenosi na autozomno dominantan način. Jedna analiza na nivou genoma povezuje otosklerozu sa varijacijama u genu RELN (relin).[a] koji ima moguću ulogu u patofiziologiji različitih bolesti.[7]

Naziv OMIM Lokacija
OTSC1 Online Mendelovsko nasleđivanje kod čoveka (OMIM) 166800 15q26.1
OTSC2 Online Mendelovsko nasleđivanje kod čoveka (OMIM) 605727 7q
OTSC3 Online Mendelovsko nasleđivanje kod čoveka (OMIM) 608244 6p
OTSC4 Online Mendelovsko nasleđivanje kod čoveka (OMIM) 611571 16q
OTSC5 Online Mendelovsko nasleđivanje kod čoveka (OMIM) 608787 3q22-q24
OTSC7 Online Mendelovsko nasleđivanje kod čoveka (OMIM) 611572 6q13
OTSC8 Online Mendelovsko nasleđivanje kod čoveka (OMIM) 612096 9p13.1-q21.11

Patofiziologija uredi

Mogu se identifikovati dve odvojene patološke faze procesa bolesti:

  • rana otospongiotska faza
  • kasnija otosklerotična faza - koja počinje kada se osteoklasti polako zamenjuju osteoblastima i kada se gusta sklerotična kost taloži u oblastima prethodne resorpcije kosti. Kada ovaj proces uključuje ovalni prozor u predelu podnožja, ploča postaje fiksirana, što dovodi do konduktivnog gubitka sluha.

Klinička slika uredi

Glavni simptomi su progresivni gubitak sluha i tinitus. Gubitak sluha je bilateralni u ~70% slučajeva.

Gubitak sluha može napredovati promenljivom brzinom, a tinitus ima tendenciju da se pogorša kako se gubitak sluha pogoršava. Gubitak sluha je obično niske prirode - duboki, muški glasovi mogu biti posebno teško razlikovati.

Vestibularni simptomi su obično odsutni, ali u nekim slučajevima mogu izazvati blagu vrtoglavicu. Veoma povremeno, zahvaćenost vestibula može se manifestovati kao teški, paroksizmalni rotacioni nistagmus sličan Menijerovoj bolesti. Znakovi

Pacijenti mogu imati tihi govor (pojačana koštana provodljivost dovodi do percepcije sopstvenog govora kao „glasnog“). Auroskopija je obično normalna. Oko 10% pokazuje Švarceo znak – crvenkasto-plavu diskoloraciju preko rtne i ovalne prozorske niše, zbog vaskularne hiperemije nezrele abnormalne kosti. Testovi kamerona (Rinne-ov i Veber-ov test) otkrivaju gluvoću konduktivnog uzorka u većini slučajeva. Tamo gde je zahvaćena pužnica može doći do mešovitog provodljivog/senzornog oblika gubitka sluha.

Diferencijalna dijagnoza uredi

Diferencijalna dijagnoza otoskleroze treba da uključi i druge uzroke konduktivnog gubitka sluha.

U kontekstu normalnog skeniranja kompjuterizovane tomografije (CT), jedini način da se postavi konačna dijagnoza otoskleroze je eksploratorna timpanotomija i palpacija stremena.

U anamnezi rekurentne upale srednjeg uha sugeriše se diskontinuitet kostiju usled nekroze inkusa ili fiksacije lanca kostiju usled timpanoskleroze.

Kongenitalna stapedijska fiksacija stopala je prisutna u ranijoj dobi od juvenilne otoskleroze. Kongenitalna fiksacija stopala se generalno može otkriti u dobi od 3 godine, dok se juvenilna otoskleroza retko, ako se ikada otkrije, pre 10 godina.

Padžetova bolest se može dijagnostikovati na osnovu njene manifestacije u drugim područjima osim ušne kapsule. Osteogenesis imperfecta, slično, dijagnostikuje se na osnovu povezanih simptoma (npr. plave sklere ili višestruki prelomi).

Drugi uzrok konduktivnog gubitka sluha je sindrom dehiscentnog polukružnog kanala. Ovaj poremećaj je klasično povezan sa Tullio fenomenom (vrtoglavica i/ili nistagmus povezani sa glasnim zvukovima). Dijagnoza zavisi od CT skeniranja koji otkriva dehiscentni gornji polukružni kanal kada je prisutna odgovarajuća simptomatologija. Tullio fenomen treba objektivno dokumentovati. Vestibularni izazvani miogeni odgovori često pokazuju snižene pragove kod ove bolesti. Elektrokohleografija obično daje abnormalne nalaze.

Terapija uredi

Lečenje otoskleroze kakvu danas poznajemo uključuje terapiju lekovima, slušna pomagala, operativni tretman sa ugradnjom proteze u srednje uho i ugradnjom veštačkog puža.[8]

Lekovi uredi

Lekovi koji se koriste u terapiji otoskleroze su natrijum fluorid i bisfosfonati. Natrijum fluorid usporava progresiju konduktivnog i mešovitog gubitka sluha ako se daje u dozi od 15 do 20 mg/dan na početku bolesti. Smatra se da deluje tako što antagonizuje remodeliranje kostiju inhibiranjem osteoklasta.[9]

O medicinskoj terapiji treba razmišljati na početku bolesti, dok je još u stadijumu osteospongioze, jer je dokazano da smanjuje progresiju i ublažava simptome otoskleroze.[10]

Slušna pomagala uredi

Slušni aparati su alternativni oblik simptomatskog lečenja kod pacijenata koji nisu kandidati za operativno lečenje ili koji imaju privremeni gubitak sluha. U obzir dolazi ako pacijent ima gubitak sluha veći od 25 dB.[11]

Slušni aparati pojačavaju zvuk i mogu se podesiti da pojačavaju zvuk različito na različitim frekvencijama, u zavisnosti od audiograma pacijenta. Njihovi nedostaci su visoka cena i iritacija kože.

Postoje i slušni aparati koji se mogu ugraditi u srednje uvo. Oni funkcionišu tako što se implantiraju u jednu od slušnih koščica i vibriraju, prenoseći zvuk. Druga vrsta implantabilnih slušnih pomagala su oni koji se ugrađuju u temporalnu kost i tako prenose vibracije na puž. Ugradni slušni aparati su skupi i retko se koriste.[12]

Operativno lečenje uredi

Postoje dve vrste operacija, stapedektomija i stapedotomija. I dok je moguće poboljšati sluh uklanjanjem stremene kosti i njenom zamenom mikro protezom – primenjuje se stapedektomijom, ili stvaranjem male rupe u fiksiranoj pločici. Dok se to isto se može postići endoskopskom metodom umetanjem male proteze nalik klipu – koja nosi naziv stapedotomija (jednom od metoda totalna endoskopska hirurgija uha).

 
Endoskopski prikaz stapedotomije u podnožju stremene kosti
Stapedektomija

Stapedektomijom se uklanja osnova stapesa i krakovi koji se zamenjuje ih protezom koja je drugim krajem spojen sa nakovnjem. Danas u ogromnoj većini slučajeva, stapedotomija se radi zbog manje učestalosti komplikacija.

Endoskopska stapedotomija

Kada je profesor Tarabiši 1999. godine opisao svoje iskustvo sa stapedotomijom izvedenom pomoću endoskopa bez potrebe za uklanjanjem kosti ili rezom kože (endauralni pristup),[13] od tada, endoskopska stapedotomija postaje sve popularnija, posebno među mlađim endoskopski obučenim hirurzima. Danas stapedotomija omogućava bolji pogled na

 
Endoskopski pogled na klip ubačen stapedotomijom i na dugi proces nakovnja.

podnožje uzengije bez potrebe za uklanjanjem kosti, što je vrlo čest slučaj kada se zahvat radi mikroskopom.[14] U stapedotomiji, se pravi na dnu stremena rupa sa bušilicom ili laserom u koju se postavlja proteza povezana sa nakovnjem.

Prednost endoskopske stapedotomija u otohirurgiji je bolja vizualizacija struktura bubne opne, posebno teško dostupnih područja, kao što su sinus timpani ili prednji epitimpanum. Pored toga, radi se o minimalno invazivnom transmeatalnom pristupu, pa je oporavak brži i manje bolan.

Komplikacije uredi

Otosklerotske komplikacije

Ako se stanje ne leči, dovodi do značajnog gubitka sluha od oko 50-60 dB, ali potpuna gluvoća je neuobičajena.

Komplikacije stapedektomije/stapedotomije

Stapedektomija/stapedotomija može izazvati totalni jednostrani senzorneuralni gubitak sluha u oko 1-2% slučajeva. Tačan uzrok za to je neizvestan i nije povezan ni sa kakvim posebnim hirurškim greškama.

Povreda facijalnog nerva se javlja kod oko 1 od 1.000 slučajeva.

Mogu se pojaviti perforacije bubne opne, ali se obično lako poprave i dobro zarastaju.

Poremećaj osećaja ukusa, usled intraoperativne manipulacije timpanskim hordom, moguća je je komplikacija; međutim, obično je prolazan.

Kod manjeg broja operisanih tinitus se može pojaviti ponovo ili se pogoršati.

Prognoza uredi

Otoskleroza lečena hirurški ima dobru prognozu u velikoj većini slučajeva. Stopa pogoršanja sluha tokom vremena nakon stapedotomije ne prelazi onu zbog prezbiakuzije (staračke nagluvosti).

Vidi još uredi

Napomene uredi

  1. ^ Reelin je veliki ekstracelularni glikoprotein čija je uloga regulacija radijalne migracije neurona tokom razvoja centralnog nervnog sistema.

Izvori uredi

  1. ^ House JW, Cunningham CD. Otosclerosis. In: Flint PW, Francis HW, Haughey BH, et al, eds. Cummings Otolaryngology: Head and Neck Surgery. 7th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2021:chap 146.
  2. ^ „Pediatric Otosclerosis: Background, Pathophysiology, Epidemiology”. 2023-02-15. 
  3. ^ Rivero A, Yoshikawa N. Otosclerosis. In: Myers EN, Snyderman CH, eds. Operative Otolaryngology Head and Neck Surgery. 3rd ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018:chap 133.
  4. ^ O'Handley JG, Tobin EJ, Shah AR. Otorhinolaryngology. In: Rakel RE, Rakel DP, eds. Textbook of Family Medicine. 9th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016:chap 18.
  5. ^ Crompton, M.; Cadge, B. A.; Ziff, J. L.; Mowat, A. J.; Nash, R.; Lavy, J. A.; Powell HRF; Aldren, C. P.; Saeed, S. R.; Dawson, S. J. (2019). „The Epidemiology of Otosclerosis in a British Cohort”. Otol Neurotol. 40 (1): 22—30. PMC 6314447  . PMID 30540696. doi:10.1097/MAO.0000000000002047. .
  6. ^ Browning, G. G.; Gatehouse, S. (1992). „The prevalence of middle ear disease in the adult British population”. Clin Otolaryngol Allied Sci. 17 (4): 317—21. PMID 1526050. doi:10.1111/j.1365-2273.1992.tb01004.x. .
  7. ^ Schrauwen I, Ealy M, Huentelman MJ, Thys M, Homer N, Vanderstraeten K; et al. (mart 2009). „A genome-wide analysis identifies genetic variants in the RELN gene associated with otosclerosis”. American Journal of Human Genetics. 84 (3): 328—38. PMC 2667982  . PMID 19230858. doi:10.1016/j.ajhg.2009.01.023. .
  8. ^ Thomas, J. P.; Minovi, A.; Dazert, S. (2011). „Current aspects of etiology, diagnosis and therapy of otosclerosis”. Otolaryngol Pol. 65 (3): 162—70. PMID 21916215. doi:10.1016/S0030-6657(11)70670-9. 
  9. ^ De Oliveira Penido, N.; De Oliveira Vicente, A. (2018). „Medical Management of Otosclerosis”. Otolaryngol Clin North Am. 51 (2): 441—52. PMID 29502728. doi:10.1016/j.otc.2017.11.006. .
  10. ^ Uppal, S.; Bajaj, Y.; Coatesworth, A. P. (2010). „Otosclerosis 2: The medical management of otosclerosis”. Int J Clin Pract. 64 (2): 256—65. PMID 20089010. S2CID 5137828. doi:10.1111/j.1742-1241.2009.02046.x. .
  11. ^ Danesh, A. A.; Shahnaz, N.; Hall Jw, 3rd (2018). „The Audiology of Otosclerosis”. Otolaryngol Clin North Am. 51 (2): 327—42. PMID 29397946. doi:10.1016/j.otc.2017.11.007. 
  12. ^ Batson, L.; Rizzolo, D. (2017). „Otosclerosis: An update on diagnosis and treatment”. J Am Acad Physician Assist. 30 (2): 17—22. PMID 28060022. S2CID 31467710. doi:10.1097/01.JAA.0000511784.21936.1b. .
  13. ^ Tarabichi M (januar 1999). „Endoscopic middle ear surgery”. The Annals of Otology, Rhinology, and Laryngology. 108 (1): 39—46. PMID 9930539. S2CID 40931362. doi:10.1177/000348949910800106. .
  14. ^ Moneir W, Abd El-Fattah AM, Mahmoud E, Elshaer M (septembar 2018). „Endoscopic stapedotomy: Merits and demerits”. Journal of Otology. 13 (3): 97—100. PMC 6291631  . PMID 30559773. doi:10.1016/j.joto.2017.11.002. .

Spoljašnje veze uredi

Klasifikacija
Spoljašnji resursi


 Molimo Vas, obratite pažnju na važno upozorenje
u vezi sa temama iz oblasti medicine (zdravlja).
Preuzeto iz „https://sr.wikipedia.org/w/index.php?title=Отосклероза&oldid=27442642”