Rokitanski sindrom

Rokitanski sindrom podrazumeva nedovoljan razvitak vagine, grlića materice, materice i falopijanovih tuba kod žena koje imaju ženski genetski kod (46hh). Uzrok nastajanja je nepoznat. Neke žene imaju rudimentarne ostatke materice ili tuba. Spoljašnji izgled genitalija je potpuno normalan.

Rokitanski sindrom
Klasifikacija i spoljašnji resursi
Specijalnost	medicinska genetika
MKB-10	Q51.0, Q52.0
MKB-9-CM	626.0
OMIM	158330
DiseasesDB	8390

Etimologija

Rokitanski sindrom je dobio naziv po četiri naučnika koji su izučavali urođene anomalije kod žena — Majer, Rokitanski, Kister i Hauzer.

Sindromi

Učestalost sindroma varira od studije do studije, uglavnom najčešće je da se jdna od 5.000 žena rodi sa ovakvim anomalijama. Poremećaj nastaje u periodu između 4 i 6 nedelje trudnoće.

Propratni simpotomi mogu da budu i anomalije kao što su nedostatak bubrega, koštani problemi, gubitak sluha i dr.

Kada MRKH sindrom ima i ove propratne simptome menja naziv u MURCS.

Istorija

Majer je 1829. godine opisao stanje urođenog nedostatka vagine ili duple vagine. On je identifikovao oba stanja koja su prouzrokovana nepravilnim razvojem mulerijanovih kanala. Devet godina kasnije, Rokitanski je opisao stanje urođenog nedostatka vagine u kombinaciji sa odsustvom materice. Identifikovao je kombinaciju kao jedno stanje prouzrokovano nepravilnim razvojem mulerijanovih kanal.

U savremenom dobu postoji još uvek zabuna oko razlika između urođenog nedostatka vagine (CAV) i urođenog neostatka materice (CAUV ili MRKH). Mnogi termini se slično koriste da bi se pozvali na oba stanja, iako su razlike dokumentovane pre oko 150 godina.

Godine 1910. Kister je povezao CAV — urođeni nedostatak vagine — i CAUV — urođeni nedostatak materice i vagine — sa bubrezima i koštanim nepravilnostima, poremećajima anomalijama, dok je Hauzer 1961. godine istakao razliku između CAV, CAUV I AIS (androgeni sindrom).

Literatura

• Mayer CAJ: Über Verdoppelungen des Uterus und ihre Arten, nebst Bemerkungen über Hasenscharte und Wolfsrachen. J Chir Auger 1829; 13:525-565.
• Rokitansky K: Über die sogenannten Verdoppelungen des Uterus. Med Jahrb Ost Staat 1838; 26:39-77.
• Küster H: Uterus bipartitus solidus rudimentarius cum vagina solida. Z Geb Gyn 1910; 67:692.
• Hauser GA, Schreiner WE: Mayer-Rokitansky-Küster syndrome: rudimentary solid bipartite uterus with solid vagina. Schweiz Med Wochenschr 1961; 91:381-384
• Morcel, Karine; Camborieux, Laure; Guerrier, Daniel (2007). „Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser (MRKH) syndrome”. Orphanet J Rare Dis. 2 (13): 13. PMC 1832178 . PMID 17359527. doi:10.1186/1750-1172-2-13. 
• Varner, RE; Younger, JB; Blackwell, RE (jun 1985). „Müllerian dysgenesis.”. The Journal of reproductive medicine. 30 (6): 443—50. PMID 4020785. 

Spoljašnje veze

• Online Mendelovsko nasleđivanje kod čoveka (OMIM) 277000
• MRKH Organization
• MRKH UK Arhivirano na sajtu Wayback Machine (9. mart 2021)
• The National Centre for Adolescent and Adult Females with Congenital Abnormalities of the Genital Tract (UK) Arhivirano na sajtu Wayback Machine (27. januar 2013)
• MRKH Support at askaboutMRKH Arhivirano na sajtu Wayback Machine (22. jul 2011)
• Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser Syndrome on WebMD

Molimo Vas, obratite pažnju na važno upozorenje u vezi sa temama iz oblasti medicine (zdravlja).