Spontana daktiloliza
Spontana daktiloliza (lat. dactylolysis spontanea) ili ainhum (Yoruba ayùn) jeste bolna konstrikcija baze petog prsta stopala koju često prati obostrana spontana autoamputacija nekoliko godina kasnije.[1]
Spontana daktiloliza | |
---|---|
Sinonimi | Ainhum |
![]() | |
Spontana daktiloliza na malom prstu leve noge |
Naziv
urediSpontana daktiloliza (lat. dactylolysis spontanea) je poznata i pod nazivom ainhum (od reči Yoruba ayùn, koja na jeziku brazilskog plemena Nagos znači pukotina i možda je povezana sa ajunom, rečju za pilu u plemenu Lagos u Nigeriji.[2][3][4][5][6]
Istorija
urediPrvi opis spontane daktilolize na Zapadu dao engleski hirurg Robert Klark, koji je usputno pomenuo „suvu gangrenu malog prsta” kao uobičajenu pojavu na Zlatnoj obali u izveštaju Epidemiološkom društvu u Londonu 1860. godine ali je nije prepoznao kao poseban entitet i verovao je da je to posledica „prigušene gangrene“.[7]
Spontana daktiloliza prvi put je prepoznat kao posebna bolest i kao takva je detaljno opisana od strane brazilski lekar Hozea Franciska da Silva Lima (1826–1910), 1867. godine.[6][5][4]
Prve histološke studije spontane daktiloliza sproveo je O. E. H. Wucherer, koje je objavio 1872. godine. Prve studije imidžinga su sprovedene 1924. godine.[8]
Epidemiologija
uredi- Morbiditet
Spontana daktioliza je izuzetno retka bolest sa prevalencijom između 0,015% i 2,2% populacije.[9][10] Ona se se javlja širom sveta, ali je najčešći kod ljudi podsaharskog afričkog porekla.
Često je porodična bolest.[11]
- Polne razlike
Češća je kod muškaraca nego kod žena (sa muško ženskim odnosom 2:1),
- Starost
Javlja se između 20 i 50 godina. Prosečna starost je oko trideset osam. Najmlađi registrovani pacijent imao je sedam godina.
Etiopatogeneza
urediGodine 1952. Vels i Robinson[12] su predložili 4 različita uzroka prstenastih suženja prstiju:
(1) prstenaste ožiljke od promrzlina, opekotina ili traume,
(2) pravi ainhum,
(3) stezne trake koje simuliraju ainhum
(4) urođene trake.
Tačna etiologija pravog ainhuma je nejasna.
Predisponirajući faktori
Rasa i klima su očigledni predisponirajući faktori.
Ainhum takođe može imati genetsku komponentu, pošto se javlja u pojedinim porodicama kod više srodniaka.
Infekcija i hodanje bosonog u detinjstvu su povezani sa ainhumom, ali verovatno nisu glavni faktori u njegovom razvoju. Jer se smatra da abnormalni ožiljci nisu uzrok; formiranje ainhuma i keloida retko se javlja kod iste osobe.
Klinička slika
urediŽleb počinje na donjoj i unutrašnjoj strani osnove petog prsta, obično prema plantarno-digitalnom pregibu. Žleb postaje postepeno dublji i kružniji. Brzina širenja je promenljiva, a bolest može napredovati do punog kruga za nekoliko meseci, ili i dalje biti nepotpuna nakon više godina.
U oko 75% slučajeva obolele su obe noge, mada obično ne u istom stepenu.[13] Nema prijavljenih slučajeva gde počinje u bilo kom drugom prstu osim petog, dok povremeno može da postoji žleb na četvrtom ili trećem prstu.
Distalni deo nožnog prsta nabrekne i izgleda kao mali krompir. Otok je posledica limfnog edema distalno od suženja. Posle nekog vremena u žlebu se mogu pojaviti ljuspice koje mogu biti inficirane stafilokokom.
Kada žleb postaje dublji, dolazi do kompresije tetiva, krvnih sudova i nerava. Kost se apsorbuje pritiskom, bez ikakvih dokaza o infekciji. Posle određenog vremena sve distalne strikture se svode na avaskularnu vrpcu. Veza nožnog prsta sa stopalom postaje sve tanja i ako se ne amputira, spontano otpada bez krvarenja. Obično je potrebno oko pet godina da dođe do autoamputacije.
Kol opisuje četiri faze u kliničkoj slici ainhuma:
Stepen | Patološki napredak |
---|---|
I | žleb |
II | pod žleba je ulcerisan |
III | zahvaćenost kostiju |
IV | došlo je do autoamputacije |
Dijagnoza
urediPočetno pucanje ispod nožnih prstiju može se pogrešno smatrati traumom ili infekcijom. Kompleks dermatofitoze može biti komplikacija. U tropima, gde se najviše javlja istinski ainhum, Hansenova bolest, sifilis, sramevina i tuberkuloza moraju biti isključeni. Radiografski, osteolitičke lezije se mogu uočiti i nakon traume i u ainhumu.
Nakon daktilolize, ainhum se može pomešati sa traumatskim amputacijama, aplazijom ili hiperplazijom ekstremiteta, dijabetičkom ili vaskularnom gangrenom ili sindromom podveze (od ljudske kose).
U tipičnom slučaju pravog ainhuma, 54-godišnja Kamerunka imala je bolno stezanje u dnu desnog petog prsta tokom prethodnih 6 meseci. Lečenje je bilo potpuna hirurška amputacija prsta na petom metatarzofalangealnom zglobu sa neometanim praćenjem nakon 1 godine.[14]
Dijagnostička razmatranja
urediTokom postavljanja dijagnoze trebalo bi uzeti u obzir sledeće:
- Urođene stezne trake odojčadi i male dece
- Trauma (opekotine, promrzline, trovanje ergotom, sindrom turniketa)
- Bolesti vezivnog tkiva (skleroderma, morfea, Rejnoova bolest, diskoidni eritematozni lupus[15] )
- Infekcija (sifilis, Hansenova bolest)
- Keratoderma (keratoderma hereditarium mutilans (Vohvinkelov sindrom), fokalna akralna hiperkeratoza, porokeratoza Mibelija[16] )
- Pitiriazis rubra pilaris
- Urođena pahionihija
- Endokrini (dijabetes melitus)
Pseudoainhum
urediPseudoainhum[17] najčešće je povezan sa sklerodermom, Hansenovom bolešću, siringomijelijom i atipičnom keratodermom. Pseudoainhum je takođe zabeležen u slučaju alkoholne ciroze jetre sa ascitesom[18] i posebnom slučaju epidermolitičke ihtioze.[19] Pseudoainhum se odnosi na urođene prstenaste trake ili konstrikcije koje su rezultat traume ili su povezane sa drugim bolestima.[20]
Kongenitalne trake obično stežu ekstremitet, ali mogu da okružuju bilo koji deo tela i rezultat su urođene displazije kolagena, a ne ožiljaka. Trake su često povezane sa drugim urođenim ili razvojnim anomalijama.
Dermatološki sindromi povezani sa konstriktivnim trakama uključuju sindrom amnionske trake, sindrom višestrukog pterigija, Olmstedov sindrom, sindrom poplitealnog pterigijuma, sindrom turniketa, psorijazu,[traži se izvor] diskoidni eritematozni lupus[15] i Vohvinkel sindrom.[21][22][23]
Diferencijalne dijagnoze
uredi- Dermatološke manifestacije lepre
- Diskoidni eritematozni lupus
- Pedijatrijski sifilis
- Pitiriazis rubra pilaris
Terapija
urediEkscizija žleba praćena z-plastikom može ublažiti bol i sprečiti autoamputaciju u lezijama prvog i drugog stepena.[13]
Lezije trećeg stepena leče se disartikulacijom metatarzofalangealnog zgloba. Ovo takođe ublažava bol, a svi pacijenti imaju korisnu i stabilnu nogu. Intralezijska injekcija kortikosteroida je takođe je od pomoći.[3]
Prognoza
urediIshod je povezan sa stadijumom kada je bolest dijagnostikovana. Bol može biti jak i u pseudoainhumu. Pošto se bolest javlja prvenstveno u tropskim oblastima, sekundarne infekcije i njihove komplikacije mogu biti izvor morbiditeta.
Sekundarne infekcije mogu zakomplikovati spontanu daktilolizi. Ako je u spontanoj daktilolize ili pseudodaktiolize zahvaćeno više od samo bilateralnih petih prstiju, ravnoteža pojedinca može biti narušena tokom hodanja. Pojava dermatofitoze može biti jedna od komplikacija bolesti.
Izvori
uredi- ^ „Ainhum (Dactylolysis Spontanea): Practice Essentials, Pathophysiology, Epidemiology”. emedicine.medscape.com. 2022-04-18.
- ^ „Ainhum”.
- ^ a b Tropical dermatology. Landes Bioscience. 2001. str. 338–340. ISBN 9781570594939.
- ^ a b de Freitas O (1935). Doenças Africanas no Brasil. São Paulo: Cia. Editora Nacional. str. 131—144. Arhivirano iz originala 2019-05-25. g. Pristupljeno 2014-04-19.
- ^ a b Clarke R (1863). „Remarks on Topography and Diseases of Gold Coast and West Coast”. Transactions of the Epidemiological Society of London, Vol. 1. London: John W. Davies. str. 76—128.
- ^ a b Norton ML, Sala AM, Silverstein ME (septembar 1957). „Ainhum (dactylosis spontanea); report of a case”. AMA Arch Surg. 75 (3): 473—8. PMID 13457622. doi:10.1001/archsurg.1957.01280150163018.
- ^ John, Spencer St. (1863). „Wild Tribes of the North-West Coast of Borneo”. Transactions of the Ethnological Society of London. 2: 232. ISSN 1368-0366. doi:10.2307/3014320.
- ^ Norton, Martin Lloyd (1957-09-01). „Ainhum (Dactylosis Spontanea): Report of a Case”. A.M.A. Archives of Surgery (na jeziku: engleski). 75 (3): 473. ISSN 0096-6908. doi:10.1001/archsurg.1957.01280150163018.
- ^ Browne, SG. (1965). „True Ainhum: Its Distinctive and Differentiating Features”. J Bone Joint Surg Br. 47: 52—5. PMID 14296246. doi:10.1302/0301-620X.47B1.52.
- ^ Tchouakam, Diego Nitcheu; Tochie, Joel Noutakdie; Guifo, Marc Leroy; Choukem, Simeon Pierre (2019-08-12). „Ainhum, a rare mutilating dermatological disease in a female Cameroonian: a case report”. BMC Dermatology. 19 (1): 12. ISSN 1471-5945. PMC 6689862 . PMID 31401977. doi:10.1186/s12895-019-0092-6 .
- ^ Priya, Bt; Suganthy, Rajakumari R.; Manimegalai, M.; Krishnaveni, A. (2015). „Familial ainhum: a case report of multiple toe involvement in a father and son, staging of ainhum with insight into different types of constricting bands”. Indian Journal of Dermatology. 60 (1): 106. ISSN 1998-3611. PMC 4318043 . PMID 25657437. doi:10.4103/0019-5154.147879 .
- ^ James, William; Berger, Timothy; Elston, Dirk (2005). Andrews' Diseases of the Skin: Clinical Dermatology. (10th ed.). Saunders. ISBN 0-7216-2921-0. str. 607.
- ^ a b Allyn, Burton (1963-05-25). „Dactylolysis Spontanea (Ainhum)”. JAMA. 184 (8): 655. ISSN 0098-7484. doi:10.1001/jama.1963.73700210018020.
- ^ Tchouakam, Diego Nitcheu; Tochie, Joel Noutakdie; Guifo, Marc Leroy; Choukem, Simeon Pierre (2019-08-12). „Ainhum, a rare mutilating dermatological disease in a female Cameroonian: a case report”. BMC Dermatology. 19 (1). ISSN 1471-5945. doi:10.1186/s12895-019-0092-6.
- ^ a b Sharma, Ramesh Chander; Sharma, Ashok Kumar; Sharma, Nand Lal (1998). „Pseudo-Ainhum in Discoid Lupus Erythematosus”. The Journal of Dermatology. 25 (4): 275—276. ISSN 0385-2407. doi:10.1111/j.1346-8138.1998.tb02397.x.
- ^ Spencer, J. M. (1992-09-01). „Successful treatment of porokeratosis of Mibelli with diamond fraise dermabrasion”. Archives of Dermatology. 128 (9): 1187—1188. ISSN 0003-987X. doi:10.1001/archderm.128.9.1187.
- ^ Gange, Richard W. (1980). „Textbook of dermatology, volumes I and II, 3rd Edition Edited by Arthur Rook, D. S. Wilkinson, F. J. G. Ebling, 2,366 pp, illus, Blackwell Scientific Publications, Oxford, England, 1979. $219.00”. Head & Neck Surgery. 3 (2): 180—181. ISSN 0148-6403. doi:10.1002/hed.2890030216.
- ^ Wollina, Uwe; Tirant, Michael; Vojvodic, Aleksandra; Di Nardo, Veronica; Lotti, Torello (2019-09-10). „Unilateral Pseudo-Ainhum in Liver Cirrhosis”. Open Access Macedonian Journal of Medical Sciences. 7 (18): 3013—3014. ISSN 1857-9655. doi:10.3889/oamjms.2019.681.
- ^ Simkin, David; Ho, Jonathan D; Simkin, Daren J; Tomany, Kevin (2018-02-21). „A novel association of pseudoainhum and epidermolytic ichthyosis, successfully treated with full thickness skin graft after failed z-plasty repair”. Dermatology Online Journal. 24 (1). ISSN 1087-2108. doi:10.5070/d3241037963.
- ^ Dasari, Bobby V. M.; McBrearty, Anthony; Lau, Louis; Lee, Bernard (2011). „Pseudoainhum of the Toe With Underlying Chronic Lower-Limb Ischemia”. The International Journal of Lower Extremity Wounds. 10 (2): 96—97. ISSN 1534-7346. doi:10.1177/1534734611409369.
- ^ Mallory, Susan Bayliss (2019-03-04). „An Illustrated Dictionary of Dermatologic Syndromes”. doi:10.1201/9781315137230.
- ^ Castori, Marco; Valiante, Michele; Ritelli, Marco; Preziosi, Nicoletta; Colombi, Marina; Paradisi, Mauro; Grammatico, Paola (2010-07-20). „Palmoplantar keratoderma, pseudo‐ainhum, and universal atrichia: A new patient and review of the palmoplantar keratoderma‐congenital alopecia syndrome”. American Journal of Medical Genetics Part A. 152A (8): 2043—2047. ISSN 1552-4825. doi:10.1002/ajmg.a.33490.
- ^ Bassetto, Franco; Tiengo, Cesare; Sferrazza, Rossella; Belloni‐Fortina, Anna; Alaibac, Mauro (2009-12-16). „Vohwinkel syndrome: treatment of pseudo‐ainhum”. International Journal of Dermatology. 49 (1): 79—82. ISSN 0011-9059. doi:10.1111/j.1365-4632.2009.04267.x.
Spoljašnje veze
urediKlasifikacija | |
---|---|
Spoljašnji resursi |
Molimo Vas, obratite pažnju na važno upozorenje u vezi sa temama iz oblasti medicine (zdravlja). |