Википедија

Tumefaktivna multipla skleroza

Tumefaktivna multipla skleroza (akronim TMS) je stanje u kojem centralni nervni sistem osobe ima višestruke demijelinizirajuće lezije sa atipičnim karakteristikama za one kod standardne multiple skleroze (MS). Naziva se tumefaktivnim jer su lezije „slične tumoru“ i imitiraju tumore klinički, radiološki, a ponekad i patološki.[1]

Tumefaktivna multipla skleroza
Primer povećanja prstena oko lezije u glioblastu. Kod tumefaktivne multiple skleroze, povećanje prstena je otvoreno, ne formirajući kompletan prsten.

Ove atipične karakteristike lezije uključuju veliku intrakranijalnu leziju veličine veću od 2,0 cm sa efektom mase, edemom i povećanjem otvorenog prstena. Masovni efekat je efekat mase na okolinu, na primer, vršenje pritiska na okolnu moždanu materiju. Edem je nakupljanje tečnosti u moždanom tkivu. Obično je pojačanje prstena usmereno ka površini korteksa.[2] Tumefaktivna lezija može da oponaša maligni gliom ili cerebralni apsces koji izaziva komplikacije tokom dijagnoze tumefaktivne MS. T2-hipointensni obod i nepotpuno pojačanje lezija na post-gadolinijumskim T1-ponderisanim slikama na MRI mozga omogućavaju tačnu dijagnozu tumefaktivne multiple skleroze.[3]

Tumefaktivna multipla skleroza je demijelinizujuća i inflamatorna bolest. Mijelinizacija aksona je veoma važna za signalizaciju jer to poboljšava brzinu provođenja akcionih potencijala od jednog aksona do drugog. Ovo se postiže formiranjem mijelinskih omotača visoke otpornosti i niske provodljivosti oko aksona od strane specifičnih ćelija zvanih oligodendrociti. Kao takav, proces demijelinizacije utiče na komunikaciju između neurona i to posledično utiče na nervne puteve koje kontrolišu. U zavisnosti od toga gde se demijelinizacija odvija i njene težine, pacijenti sa tumefaktivnom MS imaju različite kliničke simptome.[4]

Bolest se može lečiti, ali ona se vremenom pogoršava, i ponekad može dovesti do fatalnih zdravstvenih stanja.[5]

Opšte informacije

uredi

Tumefaktivna MS je retka vrsta bolesti koja izaziva rast nalik tumoru u mozgu. Simptomi su slični onima koji se manifestuju kod tumora na mozgu . Vremenom se obično pretvara u relapsno-remitentnu MS (sa epizoda (povratak), a zatim ozdravljenja (mirovanja).[5]

Obično se tumefaktivna demijelinizirajuća lezija pojavljuje zajedno sa manjim diseminiranim lezijama odvojenim u vremenu i prostoru, što daje dijagnozu multiple skleroze. Otuda naziv tumefaktivna multipla skleroza. Kada se demijelinizirajuća lezija pojavi sama, naziva se solitarnom sklerozom.[6][7][8] Ovi slučajevi pripadaju graničnim oblicima multiple skleroze i trenutno ne postoji univerzalni stav o tome kako ih treba razmatrati.

Danas se TMS smatra zasebnim entitetom, koji leži na spektru između multiple skleroze i postinfektivne demijelinizacije (akutnog diseminovanog encefalomijelitisa (ADEM)).[9][10][11]

U početku se čini da je ovo nepotrebno komplikovana i pedantna razlika, međutim, ovo je potencijalno važno jer pacijenti koji imaju tumefaktivnu demijelinizirajuću leziju obično ne napreduju u multiplu sklerozu.[12][13] Pored toga, mogu postojati histopatološke razlike između TMS i tumefaktivnih plakova multiple skleroze, odnosno prisustvo izraženijeg oštećenja aksona.[12]

Epidemiologija

uredi

Otprilike 2 miliona ljudi u svetu pati od multiple skleroze.[14] Slučajevi tumefaktivne multiple skleroze čine 1 do 2 od 1.000 slučajeva multiple skleroze. To znači da samo oko 2.000 ljudi u svetu pati od tumefaktivne MS.

Polne razlike

Od svih slučajeva TMS, veći je procenat obolelih žena nego muškaraca. Na osnovu epidemioloških studija, ima oko 3 puta više žena obolelih od MS nego muških pacijenata, što ukazuje na mogućnost povećanog rizika zbog hormona.[15]

Starost

Srednja starost početka bolesti je 37 godina.[16]

Rasa i rasprostranjenost

Kao i u opštoj MS, postoje razlike u pogledu etničke pripadnosti i geografske lokacije. Među različitim etničkim grupama, MS je najčešća među belcima i čini se da ima veću učestalost na geografskim širinama iznad 40° u poređenju sa ekvatorom. Iako su ove asocijacije napravljene, još uvek je nejasno kako one dovode do povećanog rizika od pojave MS.[15]

Etiologija

uredi

Za tumefaktivnu multiplu sklerozu sa smatra de je inflamatorna demijelinizirajuća bolest, u kojoj imuni sistem pacijenta greškom napada sopstveno telo, i u njemu razgrađuje masni, zaštitni sloj koji pokriva nerve oko pacijentovog mozga, kičme i očiju, i tako dovodi do oštećenja nerava koji nisu u stanju da funkcioniše na pravi način. Lezije i simptom MS, su rezultat neispravnog imunološkog odgovora koji uzrokuje upalu i uništavanje mijelinskog omotača.

Takođe je poznato da se rizik od dobijanja MS povećava ako od nje boluje jedan od pacijentovih roditelja. Ali je nepozanica šta uzrokuje opštu multiplu sklerozu ili njen tumefaktivni oblik.

Klinička slika

uredi

Simptomi tumefaktivne multiple skleroze (koji se često razlikuju od simptoma opšte multiple skleroze), mogu se manifestovati kao:

  • Zbunjeno razmišljanje
  • Problemi u razgovoru ili razumevanju drugih
  • Opšta slabost
  • Napadi
  • Glavobolje.

Dijagnoza

uredi

Dijagnoza se postavlja na osnovu istorije bolesti, kliničkih simptoma neurološkog pregleda pregled i imidžing testova.

Simptomi tumefaktivne MS često izgledaju kao simptomi drugih stanja, poput tumora mozga. Zato lekar mora da se uveri da nije nešto drugo, najčešče zahteva;

  • skeniranje kičmene moždine i mozga magnetnom rezonancom (MRI) kako bi potražio neobične izrasline (tumefakte).
  • pregled likvora
  • jednofotonsku emisionu kompjutersku tomografija (SPECT)
  • testovi nervnih funkcija
  • testove krvi.

Ako i dalje ne mogu da shvate šta se dešava, lekar će uraditi biopsiju malog dela izrasline i pogledati je pod mikroskopom. Ova vrsta biopsije može biti rizična jer se izraslina nalazu u pacijentovom mozgu.

Često će osoba sa tumefaktivnom MS razviti relapsno -remitentnu MS (RRMS), koja je najčešći tip MS. Tada će pacijent doživeti periode kada se simptomi pogoršavaju, nakon čega sledi period oporavka.[17]

Diferencijalna dijagnoza

uredi

Tokom dijagnoze, kao i tumor mozga ili moždani apsces, tumefaktivna MS može ličiti na tuberkulom, primarni Sjogrenov sindrom, sarkoidozu ili druga inflamatorna ili infektivna stanja.[2]

Demijelinizacija se može javiti kod različitih stanja, a tumefaktivna demijelinizacija može ličiti na tumore ili druga medicinska stanja.

Terapija

uredi

U retkim slučajevima pacijent nema nikakvih simptoma tumefaktivne MS. U tom slučaju, lekar može odlučiti da sačeka i vidi šta će se u nardnom periodu desiti.

Međutim, rast tumefakata obično izaziva simptome zbog njihove veličine. Ne postoji specifičan tretman za tumefaktivnu MS, već se u culju lečenja koriste kortikosteroide, kao što je metilprednizolon, da ublaži upalu.[5]

Ako to ne uspe, možda se pokušati sa razmenom plazme, u kojoj se vršin zamena pacijentove plazme plazmom donora. Ovom terapijom organizam bolesnika se oslobađa proteina zvanih autoantitela koja napadaju njegov imuni sistem i izazivaju bolest.

U terapiji se može primeniti i rituksimab (koji se koristi za lečenje karcinoma i leukemija), koji cilja imuni sistem.

Prognoza

uredi

Tumefaktivna MS je retko stanje (koje uključuje velike lezije na mozgu osobe koje mogu da liče na tumor), za koje ne postoji adekvatan lek, već bolest leči simptomatski od slučaja do slučaja, pa je i prognoza takva.

Izvori

uredi
  1. ^ Xia, Lei; Lin, Song; Wang, Zhong-Cheng; Li, Shao-wu; Xu, Li; Wu, Jing; Hao, Shu-yu; Gao, Chuan-Chuan (2009). „Tumefactive demyelinating lesions: Nine cases and a review of the literature”. Neurosurgical Review. 32 (2): 171—179. PMID 19172322. S2CID 1063158. doi:10.1007/s10143-009-0185-5. 
  2. ^ a b Kaeser, M. A., Scali, F., Lanzisera, F. P., Bub, G. A., and Kettner, N. W. Tumefactive multiple sclerosis: an uncommon diagnostic challenge. Journal of Chiropractic Medicine 10:29-35 (2011).
  3. ^ Kilic AK, Kurne AT, Oguz KK, Soylemezoglu F, Karabudak R (2013). "Mass lesions in the brain: tumor or multiple sclerosis? Clinical and imaging characteristics and course from a single reference center" (PDF). Turk Neurosurg. 23 (6): 728–35.
  4. ^ Moore, G.R. Wayne; Esiri, Margaret M. (2011). „The pathology of multiple sclerosis and related disorders”. Diagnostic Histopathology. 17 (5): 225—231. doi:10.1016/j.mpdhp.2011.02.001. .
  5. ^ a b v Frysh, Paul. „Tumefactive Multiple Sclerosis”. WebMD (na jeziku: engleski). Pristupljeno 2022-03-08. 
  6. ^ Schmalstieg WF, Keegan BM, Weinshenker BG (februar 2012). „Solitary sclerosis: progressive myelopathy from solitary demyelinating lesion”. Neurology. 78 (8): 540—4. PMID 22323754. S2CID 52859541. doi:10.1212/WNL.0b013e318247cc8c. 
  7. ^ Jiménez Arango JA, Uribe Uribe CS, Toro González G (2013). „Lesser-known myelin-related disorders: Focal tumour-like demyelinating lesions”. Neurologia. 30 (2): 97—105. PMID 24094691. doi:10.1016/j.nrl.2013.06.004  . 
  8. ^ Kalavakunta, Jagadeesh K.; Tokala, Hemasri; Loehrke, Mark (2011-08-01). „Solitary lesion in magnetic resonance imaging: tumor versus multiple sclerosis”. The American Journal of the Medical Sciences. 342 (2): 168. ISSN 1538-2990. PMID 21799469. doi:10.1097/MAJ.0b013e318200d247. 
  9. ^ Stork, Lidia; Ellenberger, David; Beißbarth, Tim; Friede, Tim; Lucchinetti, Claudia F.; Brück, Wolfgang; Metz, Imke (2018-04-01). „Differences in the Reponses to Apheresis Therapy of Patients With 3 Histopathologically Classified Immunopathological Patterns of Multiple Sclerosis”. JAMA Neurology. 75 (4): 428—435. ISSN 2168-6149. PMC 5885209  . PMID 29404583. doi:10.1001/jamaneurol.2017.4842. 
  10. ^ Nikolopoulos, Dionysis; Fanouriakis, Antonis; Kitsos, Dimitris; Papathanasiou, Matilda; Chondrogianni, Maria; Garatziotis, Panagiotis; Pieta, Antigone; Doskas, Triantafyllos; Voumvourakis, Konstantinos (2020-03-01). „P151 Demyelination with autoimmune features (DAF) – results from the attikon cohort”. Lupus Science & Medicine (na jeziku: engleski). 7 (Suppl 1). ISSN 2053-8790. S2CID 216517499. doi:10.1136/lupus-2020-eurolupus.194. 
  11. ^ Santos, Constança Soares dos; Gomes, Bruno Costa; Palavra, Filipe (2021-06-01). „Multiple sclerosis with pseudotumoral demyelinating lesions in a female adolescent presenting with an optic neuritis”. BMJ Case Reports CP (na jeziku: engleski). 14 (6): e244837. ISSN 1757-790X. PMC 8231028  . PMID 34167968. doi:10.1136/bcr-2021-244837. 
  12. ^ a b Given, Curtis A.; Stevens, B. Scott; Lee, Charles (2004). „The MRI Appearance of Tumefactive Demyelinating Lesions”. American Journal of Roentgenology. 182 (1): 195—199. PMID 14684539. doi:10.2214/ajr.182.1.1820195. 
  13. ^ Kepes, John J. (1993). „Large focal tumor-like demyelinating lesions of the brain: Intermediate entity between multiple sclerosis and acute disseminated encephalomyelitis? A study of 31 patients”. Annals of Neurology. 33 (1): 18—27. PMID 8494332. S2CID 43813581. doi:10.1002/ana.410330105. 
  14. ^ Peterson, John W.; Trapp, Bruce D. (2005). „Neuropathobiology of multiple sclerosis”. Neurologic Clinics. 23 (1): 107—129. PMID 15661090. doi:10.1016/j.ncl.2004.09.008. .
  15. ^ a b „Who Gets MS? (Epidemiology)”. www.nationalmssociety.org. Pristupljeno 8. 3. 2022. 
  16. ^ Lucchinetti, C. F.; Gavrilova, R. H.; Metz, I.; Parisi, J. E.; Scheithauer, B. W.; Weigand, S.; Thomsen, K.; Mandrekar, J.; Altintas, A.; Erickson, B. J.; Konig, F.; Giannini, C.; Lassmann, H.; Linbo, L.; Pittock, S. J.; Bruck, W. (2008). „Clinical and radiographic spectrum of pathologically confirmed tumefactive multiple sclerosis”. Brain. 131 (7): 1759—1775. PMC 2442427  . PMID 18535080. doi:10.1093/brain/awn098. .
  17. ^ „Tumefactive multiple sclerosis: Symptoms, causes, and treatment”. www.medicalnewstoday.com (na jeziku: engleski). 2019-06-12. Pristupljeno 2022-03-08. 

Spoljašnje veze

uredi
 Molimo Vas, obratite pažnju na važno upozorenje
u vezi sa temama iz oblasti medicine (zdravlja).
Preuzeto iz „https://sr.wikipedia.org/w/index.php?title=Тумефактивна_мултипла_склероза&oldid=27543742”