Википедија

Fibrosarkom

Fibrosarkom jeste rak(tumor) mezenhimskog ćelijskog porekla koji se može javiti kao mekotkivna masa ili kao primarni ili sekundarni rak (tumor) kostiju. U prošlosti, fibrosarkom je dijagnostikovan mnogo češće nego sada, jer se u sadašnjoj praksi, može pouzdanije histološki razlikovati od sličnih lezija, kao što su dezmoidni tumori, nediferencirani pleomorfni sarkom, maligni fibrozni histiocitom,[1] maligni švanom i osteosarkom visokog stepena.

Fibrosarkom
Mikrofotografija raka sa šarom riblje kosti kao što se može videti kod fibrosarkoma.

Kao i kod svih sarkoma mekih tkiva i kostiju, lečenja fibrosarkoma zasniva se na potpunoj eksciziji sa adekvatnom marginom. Ova procedura je postala preovlađujuća nakon objavljivanja i širokog prihvatanja Enekingovih hirurških principa muskuloskeletne onkologije, početkom 1980-ih. Ova operacija se obično sastoji od resekcije manžete normalnog tkiva zajedno sa rakom.[2] Hirurško lečenje ne bi trebalo da se nastavlja osim ako je dostupna potpuna nega pacijenata – koja podrazumeva biopsiju i tumačenje nalaza biopsije, pristup onkolozima i radijacionim onkolozima i definitivnu resekciju.

Dugotrajno preživljavanje i krajnji funkcionalni ishod lečenja fibrosarkoma zavise od mnogih međusobno povezanih faktora.[3][4] Među njima su veličina i lokacija tumora, njegov histološki stepen i prisustvo metastatske bolesti (npr metastaze u plućima). Ovi faktori se uzimaju u obzir uz pažljivu procenu (stadijuma) raka i određuju uspeh lečenja u ostvarivanju u dobre lokalne kontrole i sprečavanju kasnijeg širenja bolesti.

Epidemiologija uredi

Fibrosarkom je zastupljen u oko 10% muskuloskeletnih sarkoma i u manje od 5% svih primarnih tumora kostiju. Može se dijagnostikovati kod pacijenata bilo kog uzrasta, ali se češće se dijagnostikuje kod pacijenata u četvrtoj deceniji života. Obično se nalazi u donjim udovima, posebno u butnoj kosti i tibiji.

Fibrosarkom mekih tkiva obično pogađa širi spektar pacijenata nego fibrosarkom kosti, sa starosnim rasponom od 35 do 55 godina. Često se javlja u mekim tkivima butine i zadnjeg dela kolena. To je generalno velika, bezbolna masa koja se pruža duboko do fascije i ima loše definisanu ivicu.[5]

Postoji i infantilni oblik fibrosarkoma (kod dece < 10 godina). Za razliku od fibrosarkoma kod odraslih, on ima odličnu prognozu — čak i kada se manifestuje sa metastatskom bolešću — ako se leči kombinacijom neoadjuvantnom i adjuvantnom hemoterapijom i resekcijom.[6][7]

Fibrosarkom kosti se javlja nešto češće kod muškaraca nego kod žena. Ne postoji poznata rasna sklonost.

Etiologija uredi

Definitivan uzrok fibrosarkoma nija poznat, iako genetske mutacije mogu igrati važnu ulogu.[8][9] Istraživanja su pokazala da su mnogi sarkomi povezani sa takvim mutacijama. Češći genetski defekti uključuju:[5]

Patofiziologija uredi

Fibrosarkom je rak mezenhimskog ćelijskog porekla koji se sastoji od malignih fibroblasta u u osnovi od kolagena. Postoje dva glavna tipa: primarni i sekundarni.

Primarni fibrosarkom jeste fibroblastični malignitet koji proizvodi različite količine kolagena. Fibrosarkom kosti može biti centralni (nastaje unutar medularnog kanala) ili periferni (nastaje iz periosta).

Sekundarni fibrosarkom kosti nastaje iz već postojeće lezije ili nakon radioterapije na području kosti ili mekog tkiva. Ovo je agresivniji tumor koji ima lošiju prognozu.

Nekoliko naslednih sindroma je povezano sa sarkomima. Na primer, pacijenti sa višestrukim neurofibromima mogu imati doživotni rizik od razvoja neurosarkoma ili fibrosarkoma od 10%.

Prijavljena je i pojava fibrosarkoma u kombinaciji sa metalnim implantatima koji se koriste za fiksaciju preloma ili rekonstrukciju zgloba, mada veoma retko.[10] Uzrok ove transformacije je nepoznat.

Prethodno postojeće lezije iz kojih može nastati sekundarni fibrosarkom uključuju infarkt kostiju i lezije povezane sa fibroznom displazijom, hroničnim osteomijelitisom i Padžetovom bolešću,[11] kao i prethodno ozračena područja kostiju. Ovaj oblik fibrosarkoma je veoma agresivan i povezan je sa mnogo lošijim ishodom od onog povezanog sa primarnim fibrosarkomom kosti.

Prognoza uredi

Ako se uzmu u obzir svi obliici bolesti:[5]

  • Primarni fibrosarkom kosti ima lošiju prognozu od osteosarkoma, sa petogodišnjom stopom preživljavanja od 65%. Kod primarnog fibrosarkoma visokog stepena, 10-godišnja stopa preživljavanja je manja od 30%.
  • Sekundarni fibrosarkom je povezan sa veoma lošim ishodom, stopa preživljavanja nakon 10 godina je manja od 10%.
  • Kongenitalni fibrosarkom kosti kod dece, ima prognozu (koja je vezana za uzrast i vreme do postavljanja dijagnoze) koja je mnogo bolja, sa dugotrajnom stopom preživljavanja koja je veća od 50%.
  • Fibrosarkom mekog tkiva je povezan sa stopom preživljavanja od 40 do 60% nakon 5 godina.
  • Infantilni oblik fibrosarkoma ima još bolju stopu preživljavanja od 5 godina (u preko 80% slučajeva).

Dijagnoza uredi

 
Kompjuterizovana tomografija fibrosarkoma na donjoj vilici deteta.

Dijagnoza fibrosarkoma se postavlja biopsijom tumora, nakon što se tumorska masa ili njeni delovi vade i gledaju pod mikroskopom. Mogu se uraditi i drugi testovi da bi se videlo da li se bolest proširila. To može uključivati kompjuterizovanu tomografiju, magnetnu rezonantnu tomografiju, skeniranje radioizotopima i pregled aspirata koštane srži. Ovi testovi pomažu da se utvrdi stadijum raka i koliko se rak možda proširio.

Terapija uredi

U lečenju fibrosarkoma najčešće se koristi kombinovani pristup hirurgije, hemoterapije i zračenja.

U nekim slučajevima, lekar može savetovati protonsku terapiju umesto terapije zračenjem. Protonska terapija cilja tumor i izbegava organe i zdravo tkivo. To znači manje kratkoročnih neželjenih efekata i dugoročnih problema od zračenja.

Plan lečenja zasniva se na sledećim parametrima:

  • Lokacija raka u telu i da li se rak proširio.
  • Starost, opšte stanje zdravlja i istorija bolesti
  • Koje lekove i procedure pacijent može da toleriše.

Perspektive u lečenju uredi

Kontinuirani napredak u molekularnoj biologiji sarkoma može dodatno razjasniti veoma različito kliničko ponašanje različitih tipova fibrosarkoma i na kraju pružiti bolja rešenja za njihov odgovarajući tretman.[5]

Izvori uredi

  1. ^ Antonescu, Cristina R.; Erlandson, Robert A.; Huvos, Andrew G. (2000). „Primary Fibrosarcoma and Malignant Fibrous Histiocytoma of Bone - A Comparative Ultrastructural Study: Evidence of a Spectrum of Fibroblastic Differentiation”. Ultrastructural Pathology. 24 (2): 83—91. ISSN 0191-3123. doi:10.1080/01913120050118558. 
  2. ^ Sulkowski, Jason P.; Raval, Mehul V.; Browne, Marybeth (2013-06-14). „Margin status and multimodal therapy in infantile fibrosarcoma”. Pediatric Surgery International. 29 (8): 771—776. ISSN 0179-0358. doi:10.1007/s00383-013-3318-4. 
  3. ^ Nakanishi, Hirofumi; Tomita, Yasuhiko; Ohsawa, Masahiko; Naka, Norifumi; Araki, Nobuhito; Ochi, Takahiro; Aozasa, Katsuyuki (1997). <183::aid-jso7>3.0.co;2-2 „Tumor size as a prognostic indicator of histologic grade of soft tissue sarcoma”. Journal of Surgical Oncology. 65 (3): 183—187. ISSN 0022-4790. doi:10.1002/(sici)1096-9098(199707)65:3<183::aid-jso7>3.0.co;2-2. 
  4. ^ Lin, Ching-Nan; Chou, Shin-Cheng; Li, Chien-Feng; Tsai, Kun-Bow; Chen, Wen-Chung; Hsiung, Ching-Yeh; Yen, Cheng-Fang; Huang, Hsuan-Ying (2006). „Prognostic factors of myxofibrosarcomas: Implications of margin status, tumor necrosis, and mitotic rate on survival”. Journal of Surgical Oncology. 93 (4): 294—303. ISSN 0022-4790. doi:10.1002/jso.20425. 
  5. ^ a b v g Dickey, D. (2022-05-24). „Fibrosarcoma: Practice Essentials, Pathophysiology, Etiology”. emedicine.medscape.com. 
  6. ^ Decomas, Amalia M.; Heinrich, Stephen D.; Craver, Randall (2009). „Infantile Fibrosarcoma Successfully Treated With Chemotherapy, With Occurrence of Calcifying Aponeurotic Fibroma and Pleomorphic/Spindled Celled Lipoma at the Site 12 Years Later”. Journal of Pediatric Hematology/Oncology. 31 (6): 448—452. ISSN 1077-4114. doi:10.1097/mph.0b013e3181a1c0c4. 
  7. ^ Pelak, Robert; McDermott, Danielle (2022-06-24). PDQ Users Manual. Manual Version 2, for PDQ Code Version 1.20 (Izveštaj). Office of Scientific and Technical Information (OSTI). 
  8. ^ Leckey, Bruce D.; John, Ivy; Wald, Abigail; Naous, Rana (2021-08-12). „Expanding the Molecular Genetic Spectrum of Bone and Soft Tissue Fibrosarcomas: An Institutional Experience”. International Journal of Surgical Pathology. 30 (2): 145—150. ISSN 1066-8969. doi:10.1177/10668969211037861. 
  9. ^ Abbott, Jared J; Erickson-Johnson, Michele; Wang, Xiaoke; Nascimento, Antonio G; Oliveira, Andre M (2006). „Gains of COL1A1-PDGFB genomic copies occur in fibrosarcomatous transformation of dermatofibrosarcoma protuberans”. Modern Pathology. 19 (11): 1512—1518. ISSN 0893-3952. doi:10.1038/modpathol.3800695. 
  10. ^ Hinarejos, Pedro; Escuder, Maria C; Monllau, Juan C; Alvarez, Pedro; Lloreta, José; Ballester, Jorge (2000). „Fibrosarcoma at the site of a metallic fixation of the tibia--a case report and literature review”. Acta Orthopaedica Scandinavica. 71 (3): 329—332. ISSN 0001-6470. doi:10.1080/000164700317412004. 
  11. ^ Hadjipavlou, A.; Zucker, J. (1984), Sarcoma in Paget’s Disease of Bone, Springer Berlin Heidelberg, str. 383—394, ISBN 978-3-642-69212-3, Pristupljeno 2023-11-06 

Spoljašnje veze uredi

Klasifikacija
Spoljašnji resursi


 Molimo Vas, obratite pažnju na važno upozorenje
u vezi sa temama iz oblasti medicine (zdravlja).
Preuzeto iz „https://sr.wikipedia.org/w/index.php?title=Фибросарком&oldid=27442811”