Kongenitalna dijafragmalna hernija
Kongenitalna dijafragmalna hernija ili urođena kila prečage (skraćeno CDH) je prodor trbušnih organa u grudni koš kroz defekt na dijafragmi. Mogu biti različite veličine, u zavisnosti od defekta na prekagi (dijafragmi) i obično su unilateralne (jednostrane). Bilateralne (obostrane) dijafragmalne hernije nisu uobičajene i najčešće su smrtonosne.[1] Često je udružena sa drugim, najčešće kardiovaskularnim, ali i urogenitalnim, gastrointestinalnim i hromozomskim malformacijama.
Kongenitalna dijafragmalna hernija | |
---|---|
Kongenitalna dijafragmalna hernija - radiografija | |
Klasifikacija i spoljašnji resursi | |
Specijalnost | medicinska genetika, Pedijatrija |
MKB-10 | Q79.0 |
MKB-9-CM | 756.6 |
OMIM | 142340 222400 |
DiseasesDB | 32489 |
MedlinePlus | 001135 |
eMedicine | ped/2603 |
Patient UK | [https://patient.info/doctor/Congenital-Diaphragmatic-Hernia Congenital-Diaphragmatic-Hernia Kongenitalna dijafragmalna hernija] |
MeSH | D006548 |
GeneReviews | |
Orphanet | 2140 |
Istorija
urediPrvi opis kongenitalne dijafragmalne hernije datira iz 1848. godine od češkog profesor anatomije iz Praga Viktor Bochdalek, koji je opisao hernijaciju abdominalnih organa kroz posterolateralni otvor na prečagi (dijafragmi), što je najčešći oblik kongenitalnih dijafragmalnih hernija.
Klasifikacija
urediOpisana su tri osnovna tipa kongenitalnih dijafragmalnih hernija:
- 1. Bochdalekova – kroz posterolateralne otvore na dijafragmi
- 2. Morgagnijeva – kroz prednje parasternalne otvore na mestu pripoja fibroznog septuma dijafragme za prednji zid grudnog koša i
- 3. Kongenitalna hijatusna hernija, protruzija organa kroz ezofagealni hijatus, prirodni otvor na dijafragmi kroz koji prolazi jednjak.[2]
Epidemiologija
uredi- Incidencija. 1 2000–1:5000 živorođene dece;
- Većinom terminska novorođenčad; 2/3 su muškog pola;
- Bochdalekova kila se u 90% slučajeva javlja levostrano, a u 10% desnostrano;
- U 10-20% slučajeva restrosternalni defekt je u predelu foramena Morgagni
- Kila se javlja U 1% slučajeva bilateralna i uglavnom inkompatibilna sa životom.
- Često je udružena sa drugim anomalijama (anencefalija, kardiovaskularne, skeletne anomalije ...).
Etiopatogeneza
urediDjafragma se anatomski sastoji iz nekoliko struktura: centralnog fibroznog septuma na prednjoj strani; cirkumferentnog mišićnog dela; posterolateralnih, pleuroperitonealnih membrana i zadnjeg dela na kojem se nalaze prirodni otvori za aortu, jednjak i donju šuplju venu.[3][4][5]
Embrionalni razvoj dijafragme završava se u drugom mesecu gestacije i, ukoliko je on nepotpun, zaostaju otvori na dijafragmi kroz koje u trećem mesecu gestacije abdominalni organi prolaze u grudni koš. Ako je hernija sa leve strane, u grudni koš najčešće prolaze tanko i debelo crevo, želudac, ali i slezina i deo jetre, a ako je hernija sa desne strane, najčešće su to samo deo jetre i eventualno deo debelog creva.
Defekt na dijafragmi može biti različitih veličina: od prisustva patoloških otvora, kao što su Bochdalekov i Morgagnijev, do potpunog odsustva, odnosno agenezije dela ili cele dijafragme, što je najčešće inkompatibilno sa životom. Plućno krilo na strani hernije je obično malo i koprimovano, sa različitim stepenom plućne hipoplazije, kako na toj, tako i na kontralateralnoj strani: bronhijalno stablo je oskudno, ukupna alveolarna površina smanjena, a plućna cirkulacija zadržava karakteristike fetalne cirkulacije sa znacima plućne hipertenzije.[6]
Klinička slika
urediZnaci i simptomi u kliničkoj slici zavise od stepena hernijacije:
- ukoliko je hernija mala, može proći neprimećeno i može se slučajno otkriti u znatno kasnijem uzrastu;
- ukoliko je hernija velika već na rođenju se manifestuju simptomi teškog respiratornog distresa (dispneja, cijanoza i tahikardija), koji se pogoršavaju kako dete guta vazduh i dolazi do distenzije intratorakalnog želuca i crevnih vijuga, što još više pomera sredogruđe (medijastinum) na suprotnu stranu i povećava kompresiju na plućno tkivo. Dijametar grudnog koša je veliki, dok je abdominalna duplja slabije razvijena i skafoidnog oblika.[7]
Dijagnoza
uredi- Prenatalna
Dijagnoza kongenitalne dijafragmalne hernije pretežno se postavlja pre rođenja: ultrazvučnim pregledom u poodmakloj trudnoći, kada se može proceniti izvestan stepen plućne hipoplazije, pomeranje medijastinuma, razvijen polihidramnion i cistične formacije u grudnom košu, koje potiču od crevnih vijuga.
- Postnatalno
Postnatalno, dijagnoza se potvrđuje radiografijom grudnog koša, na kojoj se vide vazduhom ispunjene crevne vijuge ili hidroaerični nivoi, obično u levom hemitoraksu, dok se u njegovom gornjem delu nalaze komprimovani manji delovi plućnog parenhima, a srčana senka i medijastinum su pomereni u suprotnu stranu.
Nazogastrična sonda u želucu se radiografijom može otkriti njegovu intratorakalnu lokalizaciju. Veoma retko i u manje jasnim slučajevima crevne vijuge u grudnom košu se mogu vizualizovati i irigografski.
Auskultatorno, disanje je oslabljeno, skoro nečujno, na strani hernije, dok se srčana radnja čuje na suprotnoj strani.
Kompjuterizovana tomografija (CT) i magnetna rezonanca mogu pomoći u diferencijalnoj dijagnozi kongenitalne dijafragmalne hernije i tumora grudnog koša, posebno kada se ona manifestuje u kasnijem uzrastu.
Diferencijalna dijagnoza
urediDiferencijalna dijagnostički može se utvrditi respiratorni distres i cistične promene u grudnom košu različite etiologije:
- aspiracioni sindrom sa pneumatocelom,
- kongenitalna pneumonija,
- bronhogene i druge medijastinalne ciste,
- cistična adenomatoi dna malformacija pluća,
- pneumotoraks itd.
Terapija
urediLečenje je hirurško, ali tek po preduzetim merama za stabilizaciju opšteg stanja i korekciju respiratornog distresa, što podrazumeva:
- intubaciju i mehaničku ventilaciju novorođenčeta,
- plasiranje nazogastrične sonde i
- korekciju acidoze.[8]
Kod operacije hernije sa manjim dijafragmalnim defektom, po repoziciji organa u trbušnu duplju, ivice defekta se direktno ušiju, dok se kod većih defekt na dijafragmi mora nadoknaditi implantacijom sintetičkog, aloplastičnog materijala (npr goreteksa).
Prognoza
urediPrognoza kongenitalih dijafragmalnih hernija zavisi od veličine defekta i stepena plućne hipoplazije. Hernije sa manjim defektom imaju dobru prognozu, dok hernije sa velikim defektom na prečagi (dijafragmi) i izreženim stepenom plućne hipoplazije imaju smrtnost oko 50%.
Komplikacije
urediKomplikacije, prema vremenu javljanja mogu da budu rabne i kasne.[9]
Rane komplikacije | Kasne komplikacija |
---|---|
|
|
Vidi još
urediIzvori
uredi- ^ Clark RH, Hardin WD Jr, Hirschl RB (јул 1998). „Current surgical management of congenital diaphragmatic hernia: a report from the Congenital Diaphragmatic Hernia Study Group”. J Pediatr Surg. 33 (7): 1004—9.
- ^ Bohn, D. J.; Pearl, R.; Irish, M. S. (децембар 1996). „Postnatal management of congenital diaphragmatic hernia”. Clin Perinatol. 23 (4): 843—72.
- ^ Boloker, J.; Bateman, D. A.; Wung, J. T.; Stolar, C. J. (2002). „Congenital diaphragmatic hernia in 120 infants treated consecutively with permissive hypercapnea/Spontaneous respiration/Elective repair”. J Pediatr Surg. 37 (3): 357—66. PMID 11877648. doi:10.1053/jpsu.2002.30834..
- ^ Desfrere L, Jerreau PH, Domergues M, Brunhes A, Hulert P,nihoul-Fekete C, Mussat Moriete G. Impact of delayed repairand elective high frequency on survival of antenatalydiagnoosed congenital diaphragmatic hernia-first aplication ofthese strategies in the more. 26 (7): 934-941.
- ^ Miller MJ, Fanaroff AA, Martin RM. Respiratory Disordersin Preterm and Term Infant. In Fanaroff AA, Martin RJ:Neonatal-Perinatal Medicine, St.Louis, Mosby,1998.
- ^ Živković MS. Nova saznanja o kongenitalnim dijafragmatskim hernijama. Personal communication; 2003.
- ^ Schumplick V, Steinau G, Schluper I, Prescher A (2000). „Surgicalembriology and anathomy of the diaphragm with surgicalapplications”. Surgical Clinics of North America. 80: 213—239. .
- ^ Sydorak, R. M.; Harrison, M. R. (2003). „Congenital diaphragmatic haernia: advanced in prenatal therapy”. World J Surg. 27 (1): 68—76..
- ^ Lukavac Tešin Marija Kongenitalna dijafragmalna hernija Protokoli u neonatologiji na www.neonatologija.rs
Literatura
uredi- Doherty GM, Way LW, editors. Current Surgical Diagnosis & Treatment. 12th Edition. New York: Mcgraw-Hill; 2006.
- A. Kurjak “Fetus kao pacijent”, Naprijed Zagreb 1991
- N. Roberton “Textbook of neonatology”, Churchil Livingdtone 1989
- Harrison MR Correctio of cong. diaphragmatic hernia in utero J. Pediatr Surg 1981 16:934
- Goldbloom R: Pediatric Clinical Skills, 2003, Elsevier Science
- Fanaroff A, Martin RJ: Neonatal-Perinatal medicine : diseases of the fetus and infant, 7 th edition,2003, Mosby Inc str 1537-1568
Spoljašnje veze
uredi- Dečja hirurgija Архивирано на сајту Wayback Machine (9. мај 2021)
- Hirurgija dijafragme Архивирано на сајту Wayback Machine (26. децембар 2017) — www.savetovalistezabebe.com
Molimo Vas, obratite pažnju na važno upozorenje u vezi sa temama iz oblasti medicine (zdravlja). |