Конгенитална дијафрагмална хернија

Конгенитална дијафрагмална хернија
Конгенитална дијафрагмална хернија
	Конгенитална дијафрагмална хернија - радиографија
Класификација и спољашњи ресурси
Специјалност	медицинска генетика, Педијатрија
MKB-10	Q79.0
MKB-9-CM	756.6
OMIM	142340 222400
DiseasesDB	32489
MedlinePlus	001135
eMedicine	ped/2603
Patient UK	[https://patient.info/doctor/Congenital-Diaphragmatic-Hernia Congenital-Diaphragmatic-Hernia Kongenitalna dijafragmalna hernija]
MeSH	D006548
GeneReviews	Congenital Diaphragmatic Hernia;
Orphanet	2140
	[uredi na Vikipodacima]

Kongenitalna dijafragmalna hernija ili urođena kila prečage (skraćeno CDH) је продор трбушних органа у грудни кош кроз дефект на дијафрагми. Могу бити различите величине, у зависности од дефекта на прекаги (дијафрагми) и обично су унилатералне (једностране). Билатералне (обостране) дијафрагмалне херније нису уобичајене и најчешће су смртоносне.^[1] Често је удружена са другим, најчешће кардиоваскуларним, али и урогениталним, гастроинтестиналним и хромозомским малформацијама.

Историјат

Први опис конгениталне дијафрагмалне херније датира из 1848. године од чешког професор анатомије из Прага Виктор Боцхдалек, који је описао хернијацију абдоминалних органа кроз постеролатерални отвор на пречаги (дијафрагми), што је најчешћи облик конгениталних дијафрагмалних хернија.

Класификација

Описана су три основна типа конгениталних дијафрагмалних хернија:

1. Боцхдалекова – кроз постеролатералне отворе на дијафрагми

2. Моргагнијева – кроз предње парастерналне отворе на месту припоја фиброзног септума дијафрагме за предњи зид грудног коша и

3. Конгенитална хијатусна хернија, протрузија органа кроз езофагеални хијатус, природни отвор на дијафрагми кроз који пролази једњак.^[2]

Епидемиологија

Инциденција: 1:2000-1:5000 живорођене деце;
Већином терминска новорођенчад; 2/3 су мушког пола;
Боцхдалекова кила се у 90% случајева јавља левострано, а у 10% деснострано;
У 10-20% случајева рестростернални дефект је у пределу форамена Моргагни
Кила се јавља У 1% случајева билатерална и углавном инкомпатибилна са животом.
Често је удружена са другим аномалијама (аненцефалија, кардиоваскуларне, скелетне аномалије ...).

Етиопатогенеза

Дјафрагма се анатомски састоји из неколико структура: централног фиброзног септума на предњој страни; циркумферентног мишићног дела; постеролатералних, плеуроперитонеалних мембрана и задњег дела на којем се налазе природни отвори за аорту, једњак и доњу шупљу вену.^[3]^[4]^[5]

Ембрионални развој дијафрагме завршава се у другом месецу гестације и, уколико је он непотпун, заостају отвори на дијафрагми кроз које у трећем месецу гестације абдоминални органи пролазе у грудни кош. Ако је хернија са леве стране, у грудни кош најчешће пролазе танко и дебело црево, желудац, али и слезина и део јетре, а ако је хернија са десне стране, најчешће су то само део јетре и евентуално део дебелог црева.

Дефект на дијафрагми може бити различитих величина: од присуства патолошких отвора, као што су Боцхдалеков и Моргагнијев, до потпуног одсуства, односно агенезије дела или целе дијафрагме, што је најчешће инкомпатибилно са животом. Плућно крило на страни херније је обично мало и копримовано, са различитим степеном плућне хипоплазије, како на тој, тако и на контралатералној страни: бронхијално стабло је оскудно, укупна алвеоларна површина смањена, а плућна циркулација задржава карактеристике феталне циркулације са знацима плућне хипертензије.^[6]

Клиничка слика

Знаци и симптоми у клиничкој слици зависе од степена хернијације:

уколико је хернија мала, може проћи непримећено и може се случајно открити у знатно каснијем узрасту;
уколико је хернија велика већ на рођењу се манифестују симптоми тешког респираторног дистреса (диспнеја, цијаноза и тахикардија), који се погоршавају како дете гута ваздух и долази до дистензије интраторакалног желуца и цревних вијуга, што још више помера средогруђе (медијастинум) на супротну страну и повећава компресију на плућно ткиво. Дијаметар грудног коша је велики, док је абдоминална дупља слабије развијена и скафоидног облика.^[7]

Дијагноза

Радиолошка дијагноза дијафрагмалне херније

Пренатална

Дијагноза конгениталне дијафрагмалне херније претежно се поставља пре рођења: ултразвучним прегледом у поодмаклој трудноћи, када се може проценити известан степен плућне хипоплазије, померање медијастинума, развијен полихидрамнион и цистичне формације у грудном кошу, које потичу од цревних вијуга.

Постнатално

Постнатално, дијагноза се потврђује радиографијом грудног коша, на којој се виде ваздухом испуњене цревне вијуге или хидроаерични нивои, обично у левом хемитораксу, док се у његовом горњем делу налазе компримовани мањи делови плућног паренхима, а срчана сенка и медијастинум су померени у супротну страну.

Назогастрична сонда у желуцу се радиографијом може открити његову интраторакалну локализацију. Веома ретко и у мање јасним случајевима цревне вијуге у грудном кошу се могу визуализовати и иригографски.

Аускултаторно, дисање је ослабљено, скоро нечујно, на страни херније, док се срчана радња чује на супротној страни.

Компјутеризована томографија (ЦТ) и магнетна резонанца могу помоћи у диференцијалној дијагнози конгениталне дијафрагмалне херније и тумора грудног коша, посебно када се она манифестује у каснијем узрасту.

Диференцијална дијагноза

Диференцијална дијагностички може се утврдити респираторни дистрес и цистичне промене у грудном кошу различите етиологије:

аспирациони синдром са пнеуматоцелом,
конгенитална пнеумонија,
бронхогене и друге медијастиналне цисте,
цистична аденоматои дна малформација плућа,
пнеумоторакс итд.

Терапија

Лечење је хируршко, али тек по предузетим мерама за стабилизацију општег стања и корекцију респираторног дистреса, што подразумева:

интубацију и механичку вентилацију новорођенчета,
пласирање назогастричне сонде и
корекцију ацидозе.^[8]

Код операције херније са мањим дијафрагмалним дефектом, по репозицији органа у трбушну дупљу, ивице дефекта се директно ушију, док се код већих дефект на дијафрагми мора надокнадити имплантацијом синтетичког, алопластичног материјала (нпр горетекса).

Прогноза

Прогноза конгениталих дијафрагмалних хернија зависи од величине дефекта и степена плућне хипоплазије. Херније са мањим дефектом имају добру прогнозу, док херније са великим дефектом на пречаги (дијафрагми) и изреженим степеном плућне хипоплазије имају смртност око 50%.

Компликације

Компликације, према времену јављања могу да буду рабне и касне.^[9]

Ране компликације	Касне компликација
Перзистентна плућна хипертензија Цревна опструкција Дехисценција ране Хилотхоракс	Рекурентна дијафрагмална хернија Цревна опструкција Гастро езофагеални рефлукс (ГЕР) Тораколумбална сколиоза Хронична плућна инсуфицијенција

Извори

^ Clark RH, Hardin WD Jr, Hirschl RB: Current surgical management of congenital diaphragmatic hernia: a report from the Congenital Diaphragmatic Hernia Study Group. J Pediatr Surg 1998 Jul; 33(7):1004–9
^ Bohn DJ, Pearl R, Irish MS: Postnatal management of congenital diaphragmatic hernia. Clin Perinatol 1996 Dec; 23(4):843–72
^ Болокер Ј, Батеман ДА, Wунг ЈТ, Столар ЦЈ (2003).Цонгенитал диапхрагматиц хаерниа ин 120 инфантс треатед wитхпермиссиве хyперцапнеа/спонтанеус респиратион/елецтиверепаир. Ј Педиатр Сург 37(3): 357-66.
^ Десфрере L, Јерреау ПХ, Домергуес M, Брунхес А, Хулерт П,нихоул-Фекете C, Муссат Мориете Г. Импацт оф делаyед репаиранд елецтиве хигх фреqуенцy он сурвивал оф антенаталyдиагноосед цонгенитал диапхрагматиц херниа-фирст аплицатион офтхесе стратегиес ин тхе море 2000; 26(7): 934-941.
^ Миллер МЈ, Фанарофф АА, Мартин РМ. Респираторy Дисордерсин Претерм анд Терм Инфант. Ин Фанарофф АА, Мартин РЈ:Неонатал-Перинатал Медицине, Ст.Лоуис, Мосбy,1998.
^ Живковић МС. Нова сазнања о конгениталним дијафрагматским хернијама. Персонал цоммуницатион; 2003.
^ Сцхумплицк V, Стеинау Г, Сцхлупер I, Пресцхер А. Сургицалембриологy анд анатхомy оф тхе диапхрагм wитх сургицалапплицатионс. Сург Цлин Нортх Ам 2000; 80: 213-239.
^ Сyдорак РМ, Харрисон МР. Цонгенитал диапхрагматиц хаерниа: адванцед ин пренатал тхерапy. Wорлд Ј Сург 2003; 27(1): 68-76.
^ Лукавац Тешин Марија Конгенитална дијафрагмална хернија Протоколи у неонатологији на www.neonatologija.rs

Литература

Дохертy ГМ, Wаy ЛW, едиторс. Цуррент Сургицал Диагносис & Треатмент. 12тх Едитион. Неw Yорк: Мцграw-Хилл; 2006.
А. Курјак “Фетус као пацијент”, Напријед Загреб 1991
Н. Робертон “Теxтбоок оф неонатологy”, Цхурцхил Ливингдтоне 1989
Харрисон МР Цоррецтио оф цонг. диапхрагматиц херниа ин утеро Ј. Педиатр Сург 1981 16:934
Голдблоом Р: Педиатриц Цлиницал Скиллс, 2003, Елсевиер Сциенце
Фанарофф А, Мартин РЈ: Неонатал-Перинатал медицине : дисеасес оф тхе фетус анд инфант, 7 тх едитион,2003, Мосбy Инц стр 1537-1568

Спољашње везе

Дечја хирургија Архивирано на сајту Wayback Machine (9. мај 2021)
Хирургија дијафрагме Архивирано на сајту Wayback Machine (26. децембар 2017) — www.саветовалистезабебе.цом

Молимо Вас, обратите пажњу на важно упозорење
у вези са темама из области медицине (здравља).

[1] Clark RH, Hardin WD Jr, Hirschl RB: Current surgical management of congenital diaphragmatic hernia: a report from the Congenital Diaphragmatic Hernia Study Group. J Pediatr Surg 1998 Jul; 33(7):1004–9

[2] Bohn DJ, Pearl R, Irish MS: Postnatal management of congenital diaphragmatic hernia. Clin Perinatol 1996 Dec; 23(4):843–72

[3] Болокер Ј, Батеман ДА, Wунг ЈТ, Столар ЦЈ (2003).Цонгенитал диапхрагматиц хаерниа ин 120 инфантс треатед wитхпермиссиве хyперцапнеа/спонтанеус респиратион/елецтиверепаир. Ј Педиатр Сург 37(3): 357-66.

[4] Десфрере L, Јерреау ПХ, Домергуес M, Брунхес А, Хулерт П,нихоул-Фекете C, Муссат Мориете Г. Импацт оф делаyед репаиранд елецтиве хигх фреqуенцy он сурвивал оф антенаталyдиагноосед цонгенитал диапхрагматиц херниа-фирст аплицатион офтхесе стратегиес ин тхе море 2000; 26(7): 934-941.

[5] Миллер МЈ, Фанарофф АА, Мартин РМ. Респираторy Дисордерсин Претерм анд Терм Инфант. Ин Фанарофф АА, Мартин РЈ:Неонатал-Перинатал Медицине, Ст.Лоуис, Мосбy,1998.

[6] Живковић МС. Нова сазнања о конгениталним дијафрагматским хернијама. Персонал цоммуницатион; 2003.

[7] Сцхумплицк V, Стеинау Г, Сцхлупер I, Пресцхер А. Сургицалембриологy анд анатхомy оф тхе диапхрагм wитх сургицалапплицатионс. Сург Цлин Нортх Ам 2000; 80: 213-239.

[8] Сyдорак РМ, Харрисон МР. Цонгенитал диапхрагматиц хаерниа: адванцед ин пренатал тхерапy. Wорлд Ј Сург 2003; 27(1): 68-76.

[9] Лукавац Тешин Марија Конгенитална дијафрагмална хернија Протоколи у неонатологији на www.neonatologija.rs

[1]

[2]

[3]

[4]

[5]

[6]

[7]

[8]

[9]