Википедија

Капиларни хемангиом код деце

Капиларни хемангиом код деце, инфантилни хемангиом, јувенилни хемангиом или младеж у облику јагоде у детињству један је од најчешћих доброћудних (бенигних) тумора орбите у детињству који погађа до 5% одојчади млађих од једне године. Може бити површна промена, у облику црвене, подигнуте лезија, или може бити дубока промена, у облику тамноплава лезија која се може проширити у орбиту или може представљати обе горе наведене компоненте. Капиларни хемангиоми који захватају очне капке могу изазвати астигматску анизометропију и амблиопију, што узрокује озбиљан губитак вида ако се промена не лечи. Дијагноза се поставља клинички, али у екстензивним случајевима снимање помаже да се разграничи обим захватачености орбите. Природни ток капиларног хемангиома је почетно повећање у првој години живота праћено спонтаном регресијом у наредним годинама. Имајући ово у виду терапија се започиње само за лезије које угрожавају вид (од амблиопије, експозицијске кератопатије, оптичке неуропатије). Тренутна терапија прве линије су системски и локални бета-блокатори. Други облиици терапије укључују кортикостероиде (орални и у виду ињекција), хируршку ексцизију и евентуално емболизацију. Ретко, капиларни хемангиоми могу бити повезани са системским хемангиомима или другим стањима као што је PHACES синдром (удружена група поремећаја коју карактерише велики инфантилни хемангиом (бенигни тумор, који се појављује као знак јагоде) на лицу детета, темену и врат, заједно са комбинацијом дефеката у мозгу, крвним судовима, очима, срцу и грудима.[3]

Капиларни хемангиом код деце
СинонимиInfantile haemangioma, emangioma, capillary hemangioma, capillary angioma, strawberry haemangioma, strawberry mark
Инфантилни хемангиом, добро оцртан црвени, љубичасти, егзофитни васкуларни тумор на носу једногодишњег детета.
Специјалностидерматологија, офталмологија, максилофацијална хирургија
Симптомицрвено или плава лезија која проминира изнад коже
Компликацијебол, крварење, чир, срчана инсуфицијенција, изобличење
Време појавепрве 4 недеље живота
Типовиповршно, дубоко, мешано
Фактори ризикадевојчице, бела раса, мала порођајна тежина бебе
Дијагностички методна основу симптома и изгледа
Слична обољењаурођени хемангиом, пиогени гранулом, капосиформни хемангиоендотелиом, чупави ангиом]], венска малформација, друге васкуларне аномалије.[1]
Лечењепажљиво праћење, лекови
Лековипропранолол, тимолол, кортикостероиди
Фреквенцијау до 5% свих новорођенчади.[2]

Епидемиологија уреди

Капиларни хемангиом код деце најчешћи је доброчудни периорбитални тумор у детињству. Присутан је у до 5% свих новорођенчади.[2]

Капиларни хемангиоми су чешћи код превремено рођене деце и код девојчица. Мушко:женски однос хемангиома је 3:1.[2]

Инциденца хемангиома орбите и очних капака је 1/10 од системских хемангиома, који се јављају код 10% све деце до прве године живота.[2]

Капиларни хемангиом код деце у 40% лезија потпуно инволуира до 4. године, а у 80% до 8. године.[4]

Анатомске локације уреди

Капиларни хемангиом код деце који се обично класификује према својој локацији, најчешће се налазе на кожни или екстракутано у поткожном ткиву. Учесталост кожних хемангиома на одређеним местима је следећа:[5]

  • глава и врат - 60%
  • труп - 25%
  • екстремитети - 15%

Капиларни хемангиом код деце може се јавити и на очном капку или обрви, са нешто већом склоношћу за горњи капак. У односу на захваћеност очног предела капиларни хемангиом код деце могу се проширити и на орбиту.

Етиопатогенеза уреди

 
Капиларни хемангиом (хистолошки препарат), који се састоје од пролиферирајућих, дебелих ендотелних ћелија. У раној фази пролиферације, ћелије су у нереду, али с временом формирају васкуларне просторе и канале препуне крвних зрнаца.

Капиларни хемангиоми се класификују као хамартоми, или абнормална пролиферација нормалног ткива на нормалној локацији, односно ендотелним ћелијама. Могу се појавити и пре рођења, а затим имају тенденцију да спонтано регресирају у првој или другој години живота. Међутим, најчешће се јавља након рођења и развијају се у две фазе: прва је оток, када расте, а друга, спорије — повлачење које траје годинама.[3]

Хистолошки, изглед ових лезија зависи од стадијума еволуције тумора.[6] Ране лезије могу бити ћелијске, са чврстим накупинама дебелих ендотелних ћелија и малим васкуларним луменом. Ове ендотелне ћелије бенигног изгледа производе ограничене структуре базалне мембране. Хемангиоми попримају лобуларну архитектуру јер се пролиферација успорава и завршава. Чини се да мастоцити утичу на овај процес и да су умешани у промоцију артериола и вена за храњење које снабдевају сваку лобулу. Такође су пронађени у високим концентрацијама током инволуције.[5]

Тврдокорна лезије се састоје од добро развијеног, спљоштеног, ендотелијумом обложеног капиларним каналима различитих величина у лобуларној конфигурацији.[6]

Инволутивне лезије показују повећану фиброзу и хијалинизацију зидова капилара са оклузијом лумена.

Клиничка слика уреди

 
Хемангиом на челу који показује знаке ране регресије

Клиничку слику капиларног хемангиома карактерише појава након рођења, или у првих 6 месеци живота (30% присутно при рођењу, 50% до 1-2 месеца и 90% до 6 месеци). Одређена деца имају вишеструке хемангиоме на телу. Локализовани су у 60% случајева на глави и врату, у 25% на трупу и у 15% на екстремитетима.[7]

Клинички, хемангиом се може представити као кожна, поткожна или орбитална лезија:

  • Кожних лезија, се састоји од масе која је подигнута, нодуларна и светло црвена,
  • Поткожна лезија може изгледати тамноплава или љубичаста.
  • Орбитална лечија која се протеже у орбиту може изазвати проптозу, без налаза на кожи изнад ока.

Често се капиларни хемангиом може повећати и/или променити боју током плача; а кожна лезија може избледети од притиска и може имати сунђерасту конзистенцију при палпацији. Међутим, капиларни хемангиоми су без пулсирања и немају плаветнило.

Капиларни хемангиоми горњих капака могу изазвати механичку птозу. Ово може довести до смањене оштрине вида у облику амблиопије услед индуковане астигматске анизотропије, страбизма или ретко оклузије самог капка.[8]

Астигматична анизометропна амблиопија је најчешћи узрок оштећења вида и резултат је директног притиска на рожњачу од стране задебљаног очног капка. Депривациона амблиопија се јавља када растући капиларни хемангиом прекрије визуелну осу.

Страбизам се може јавити ако орбитални хемангиом има масовни ефекат на глобус изазивајући померање или захвата екстраокуларне мишиће.[9]

Дијагноза уреди

Биопсија коже се може урадити ако је дијагноза у питању након детаљне анамнезе и физичког прегледа. Ови хемангиоми се равномерно позитивно боје на транспортер глукозе 1 (ГЛУТ-1) током фазе пролиферације и фазе инволуције.

Иако је дијагноза клиничка код кожних лезија, ултразвук треба користити да би се приказао степен периорбиталног захвата. Ако се сумња на дубље проширење хемангиома, онда се могу користити ЦТ или МРИ.

На ултразвуку, капиларни хемангиом показује високу унутрашњу рефлексивност са неправилним акустичним структурама.

На ЦТ, лезија показује слаб проток без поремећаја околног ткива и ерозије костију; што је уочљивије применом контраста.

У студијама магнетне резонанце (МРИ), капиларни хемангиоми могу изгледати као добро ограничени тумори са густо лобулацијом. На Т1-пондерисаном МРИ, капиларни хемангиом је средњег интензитета сигнала, али је умерено хиперинтензиван на Т2-пондерисаним сликама због спорог протока крви кроз васкуларне канале. Маса тумора може се повећати након ињекције контраста гадолинијума, тако да слике треба да имају супресију масти на Т1 пондерисаним сликама да би се тумор боље визуелизовао.

Ангиографија се ретко користи као дијагностички алат за капиларне хемангиоме.

Следеће лабораторијске студије су испитиване као могући маркери пролиферације и диференцијације хемангиома.[10][11]

  • фактор раста васкуларног ендотела (ВЕГФ) у серуму
  • фактор раста бета-фибробласта у мокраћи
  • металопротеиназе уринарног матрикса (ММП)

Диференцијална дијагноза уреди

Диференцијално дијагностички капиларне хемангиоме треба разликовати од:[1]

  • Nevus flammeus (или промену попут мрља од порто-вина) или Стурге-Веберовог синдрома
  • Хемангиом горњег капака
  • Лимфангиом или друге васкуларне малформације
  • Метастатски неуробластом

Терапија уреди

Огромна већина капиларних хемангиома код деце не захтева никакву медицинску или хируршку интервенцију.[12] Капиларни хемангиоми се могу лечити на различите начине у зависности од локације хемангиома, колико је велики и да ли изазива проблеме са видом или не. Најчешће опције лечења клинички значајних хемангиома укључују:лекове, ласерску хирургију и инцизију.

Терапија лековима уреди

Пропранолол је лек који се користи за срчана обољења и припада породици лекова из групе бета блокатора.  Пропранолол који се сада користи као прва линија лечења капиларних хемангиома. обично се узима орално (на уста) и генерално је безбедан лек.  Дететов пулс и крвни притисак треба пратити на почетку лечења и то може захтевати кратак боравак у болници. Показало се да су и други бета блокатори као што је атенолол безбедни и корисни у лечењу хемангиома. Ако је хемангиом површан или мали, онда се бета блокатор даје у облику капи за очи, као што је тимолол (који се такође користи за лечење глаукома),[13] а могу се утрљати и директно на кожу хемангиома уместо да узимате лек на уста.[14][15]

Стероиди се такође могу користити за лечење хемангиома. Слично бета-блокаторима, врста стероида који се користи зависи од величине и локације хемангиома. Стероиди се могу давати на уста, убризгавати директно у хемангиом или нанети на површину коже хемангиома. Стероидни лекови могу имати нежељене ефекте укључујући слаб раст детета, катаракту, глауком и оклузију централне артерије ретине.[16]

Лаерска хирургија уреди

Ласерски третмани се понекад могу користити на танким хемангиомама и на површинском слоју коже. Ласер може помоћи у заустављању раста хемангиома, смањењу његове величине или промени његове боје.

Најшире коришћени пулсни ласер са бојом и пумпом ефикасн је за лечење улцерисаних хемангиома и танких површинских хемангиома. Многи улцерисани хемангиоми реагују смањеним болом (понекад већ неколико дана након почетног лечења), брзом реепителизацијом и убрзаном инволуцијом.[17][18].

Ласери се најчешће користе на подручјима која ће вероватно довести до значајног функционалног или психолошког утицаја (нпр прсти, очи, усне, врх носа, уши, лице)

Ласерски третмани се обично изводе сваке 2-4 недеље до потпуног излечења.

Нежењена дејства

Након ласерских третмана може доћи до:

  • ожиљака или заосталих промена на кожи
  • погоршања улцерације, посебно дубоких или комбинованих површинских и дубоких лезија

Хируршка инцизија уреди

Традиционална операција инцизијомм за уклањање хемангиома може бити добар третман за мале, добро дефинисане хемангиоме који се налазе непосредно испод површине коже.[19]

За хируршку ексцизију пролиферирајућих хемангиома потребни су посебно обучени хирурзи због ризика од крварења и оштећења виталних структура.[5]

Рана хируршка ексцизија може спасити живот, сачувати вид или елиминисати козметички унакажену лезију.

Прогноза уреди

Обично се еволуција капиларних хемангиом код деце завршава до седме године. Обично брзо расту до старости од 12 месеци, а затим почињу да се смањују између 12 и 15 месеци старости.[4] Већина нестаје скоро потпуно до 5 или 6 година, а дубљи хемангиоми остављају ожиљке .[8]

Иако су хемангиоми обично безначајни, понекад унутрашњи хемангиоми могу пореметити функцију органа и чак изазвати срчану инсуфицијенцију. Површни хемангиоми су понекад толико „незгодно” лоциране да се често повређују и крваре, а онда могу да се инфицирају.[7]

Види још уреди

Извори уреди

  1. ^ а б Workshop, ISSVA. „ISSVA Classification of Vascular Anomalies” (PDF). ISSVA Classification pdf. ISSVA. Приступљено 23. 3. 2022. 
  2. ^ а б в г Frieden, I. J. et al. Frieden, I. J.; Haggstrom, A. N.; Drolet, B. A.; Mancini, A. J.; Friedlander, S. F.; Boon, L.; Chamlin, S. L.; Baselga, E.; Garzon, M. C.; Nopper, A. J.; Siegel, D. H.; Mathes, E. W.; Goddard, D. S.; Bischoff, J.; North, P. E.; Esterly, N. B. (2005). „Infantile hemangiomas: Current knowledge, future directions. Proceedings of a research workshop on infantile hemangiomas, April 7-9, 2005, Bethesda, Maryland, USA”. Pediatr Dermatol. 22 (5): 383—406. PMID 16190987. doi:10.1111/j.1525-1470.2005.00102.x. .
  3. ^ а б „Capillary Hemangioma - EyeWiki”. eyewiki.aao.org (на језику: енглески). Приступљено 2023-06-22. 
  4. ^ а б Drolet, B.A.; et al. (1999). „"Hemangiomas in Children."”. N Eng J Med. 341 (3): 173—181. PMID 10403856. doi:10.1056/NEJM199907153410307. .
  5. ^ а б в „Infantile Hemangioma: Practice Essentials, Background, Pathophysiology”. emedicine.medscape.com. 2021-06-14. 
  6. ^ а б Ophthalmic Pathology and Intraocular Tumors. Basic and Clinical Science Course. American Academy of Ophthalmology. 2010-2011.
  7. ^ а б „Hemangiom kod bebe”. Simptomi. 2012-07-13. Приступљено 2023-06-22. 
  8. ^ а б „Capillary Hemangioma - American Association for Pediatric Ophthalmology and Strabismus”. aapos.org (на језику: енглески). Приступљено 2023-06-22. 
  9. ^ Pediatric Ophthalmology and Strabismus.” Basic and Clinical Science Course. American Academy of Ophthalmology. 2010-2011.
  10. ^ Zhang, Li; Lin, Xiaoxi; Wang, Wei; Zhuang, Xing; Dong, Jiasheng; Qi, Zuoliang; Hu, Qionghua (јул 2005). „Circulating Level of Vascular Endothelial Growth Factor in Differentiating Hemangioma from Vascular Malformation Patients”. Plast Reconstr Surg. 116 (1): 200—4. PMID 15988268. S2CID 45866597. doi:10.1097/01.PRS.0000170804.80834.5F. 
  11. ^ Zhang, L.; Lin, X. X.; Qi, Z. L.; Dong, J. S.; Zou, L. J.; Dai, C. C.; Li, W.; Wang, W. (2006-02-01). „Role of urinary basic fibroblast growth factor in differentiating hemangiomas from vascular malformation”. Zhonghua Wai Ke Za Zhi. 44 (3): 186—8. PMID 16635349. .
  12. ^ Margileth, A. M.; Museles, M. (1965-11-01). „Cutaneous hemangiomas in children. Diagnosis and conservative management”. JAMA. 194 (5): 523—6. PMID 5897362. doi:10.1001/jama.1965.03090180047011. 
  13. ^ Chambers, C.B. et al. „“A Controlled Study of Topical 0.25% Timolol Maleate Gel for the Treatment of Cutaneous Infantile Capillary Hemangiomas.””. Ophth Plast Recon Surg. 28 (2): 103—6. 2012. .
  14. ^ Thooumazet F. et al. „“Efficacy of Systemic Propranolol for Severe Infantile Haemangioma of the Orbit and Eyelid: A Case Study of Eight Patients.””. Br J Ophth. 96 (3): 370—4. 2012. .
  15. ^ Missoi, T.G. et al. “Oral Propranolol for Treatment of Periocular Infantile Hemangiomas.”. Arch Ophth. 129 (7): 899—903. 2001.  Недостаје или је празан параметар |title= (помоћ).
  16. ^ Coats, D. K.; et al. (2003). „"SubTenon's infusion of steroids for treatment of orbital hemangiomas."”. Ophthalmology. 110 (6): 1255—1259. PMID 12799256. doi:10.1016/S0161-6420(03)00242-2. .
  17. ^ Kim, H. J.; Colombo, M.; Frieden, I. J. (јун 2001). „Ulcerated hemangiomas: Clinical characteristics and response to therapy”. J Am Acad Dermatol. 44 (6): 962—72. PMID 11369908. doi:10.1067/mjd.2001.112382. .
  18. ^ Garden JM, Bakus AD, Paller AS. Treatment of cutaneous hemangiomas by the flashlamp-pumped pulsed dye laser: prospective analysis. J Pediatr. 1992 Apr. 120(4 Pt 1):555-60
  19. ^ Men CJ, Ediriwickrema LS, Paik JS, Murdock J, Yen MT, Ng JD, Liu CY, Korn BS, Kikkawa DO. (2020). „Surgical Intervention of Periocular Infantile Hemangiomas in the Era of β-Blockers”. Ophthalmic Plast Reconstr Surg. 2020 Jan/Feb. 36 (1): 70—73. PMID 31809485. S2CID 208813878. doi:10.1097/IOP.0000000000001466. .

Литература уреди

  • Patologia oral & maxilofacial / Brad Neville... [et al.] ; [tradução Danielle Resende Camisasca Barroso... et al.]. — Rio de Janeiro : Elsevier, 2009.
  • Diagnóstico e tratamento do hemangioma infantil. Hiraki, Patricia Yuko; Goldenberg, Dov Charles. Rev. Bras. Cir Plást. 25 (2): 388—97. 2010.  Недостаје или је празан параметар |title= (помоћ).

Спољашње везе уреди

 Молимо Вас, обратите пажњу на важно упозорење
у вези са темама из области медицине (здравља).
Преузето из „https://sr.wikipedia.org/w/index.php?title=Капиларни_хемангиом_код_деце&oldid=27442682”